Anomalier av subklaviske arterier - medisinsk artikkel, nyheter, foredrag

Les en medisinsk artikkel, nyheter, forelesning om medisin: "Anomalies of the subclavian arteries" postet 3-11-2014, 16:22, så ut: 5 393

Anomalier av subklaviske arterier

Av anomaliene i grenene til aortabuen er det ofte funnet abnormiteter i subklaviske arterier. Tilbake i 1794 ga Bayford en beskrivelse av det kliniske bildet med en høyresidig anomali av subclavian arterie, som forårsaker kompresjon av spiserøret. Avgangen til høyre subclavian arterie fra venstre side av aortabuen og dens passasje bak spiserøret er 80%; i 15% av tilfellene passerer subclavian arterie mellom luftrøret og spiserøret, i 5% - foran luftrøret. En unormal subclavian arterie er ofte kombinert med en åpen ductus arteriosus. Den høyre subklaviske arterien, i stedet for å forlate den navnløse arterien, avgår uavhengig av den synkende aorta, går opp og til høyre, bak spiserøret til høyre krageben.

Kliniske symptomer

Åndedrettssvikt hos disse pasientene forekommer ikke. I sjeldne tilfeller komprimerer den subklaviske arterien som går bak spiserøret spiserøret med sterk spenning. Pasienter føler problemer med å svelge. Spesielt fast mat er forsinket i halsen, dysfagi blir notert..

Røntgendiagnose

Topografi av subklavisk arterie

  • Røntgendata er ikke karakteristiske.
  • Undersøkelse av spiserøret med barium. En svelge av barium i en skrå projeksjon oppdager en feil i den bakre veggen i spiserøret på nivå med III-IV thoracale ryggvirvler. Retningen på spiserørsdefekten er skrått, til høyre, over, til venstre, nedenfor. Defekten er lokalisert foran spiserøret hvis karet passerer mellom luftrøret og spiserøret. Utvidelse av spiserøret over defekten observeres vanligvis ikke, men bariumretensjon observeres ofte på grunn av nedsatt peristaltikk. Spiserøret.
  • Angiocardiography. Med angiokardiografi utført av venøs rute, noteres et skyggebilde av den unormale subklaviske arterien som passerer bak spiserøret på de siste rammene. Med retrograd aortografi oppdages den unormale høyre subclavian arterien tydelig i de første rammene.

Differensialdiagnose

En unormalitet av høyre subclavian arterie er differensiert fra høyre aortabue, men sistnevnte er synlig på høyre marginale linje av vaskulær skygge. Med en dobbel aortabue er feilen på bakveggen i spiserøret plassert horisontalt og på buens nivå. I tilfelle av ankali under arterien subclavian arterie, er feilen skrått og ligger over aortabuen. Med mediastinale svulster er det ingen krusninger.

Passering av høyre subclavian arterie bak spiserøret (R. Gross)

Overgangen til høyre subclavian arterie bak spiserøret ifølge R. Gross

Den høyre subclavian arterien går fra den synkende aorta distal til den venstre subclavian arterien og passerer bak spiserøret fra venstre mot høyre, klemmer den, går til høyre øvre lem.

Den navnløse arterien er delt inn i høyre felles karotis og venstre felles halspulsårer.

Forfatter (e): Vishnevsky A.A., Mazaev P.N., Dzhagaryan A.D. (1963)

Avvikende høyre subclavian arterie

Aberrant høyre subclavian arterie (a. Lusoria), som avviker unormalt fra aortabuen, krysser midtlinjen mellom ryggraden og spiserøret, og presser den siste. En røntgenundersøkelse avdekker en tverrgående eller skrå fyllingsdefekt av en lineær eller rillet form, hvis bredde avhenger av kaliberet til det unormalt beliggende fartøyet og graden av dets trykk på spiserørsveggen..

Denne fyllingsfeilen er alltid plassert på nivået med underkanten av aortabuen, og avhengig av studiens projeksjon, kan den ha form av en furu, halvmåne eller bajonett. For en. lusoria er også preget av fravær eller svak alvorlighetsgrad av det normale aortainntrykket på den fremre venstre veggen i spiserøret..

Liggende aorta, som en. lusoria, forårsaker deformering av spiserøret, ledsaget av et karakteristisk røntgenbilde: aortabuen er plassert til høyre, som et resultat av at trykket i spiserøret på grunn av det ikke er plassert foran foran, men på den bakre høyre veggen. Formen og dimensjonene til denne depresjonen i forskningsprosessen varierer. Dysfagi uttrykkes litt; det øker vanligvis med utseendet av aterosklerose, ledsaget av komprimering, utvidelse og utvidelse av aorta.

En økning i venstre atrium med mitralefekt ledsages av deformasjon og forskyvning av det retrokardiale segmentet av spiserøret til høyre og bak. Dysfagi er vanligvis ikke observert. Arten av avviket i spiserøret tas i betraktning når gjenkjennelse av mitralstenose. Avhengig av lokaliseringen og størrelsen på aortaaneurismen, kan deformasjon og fortrengning av spiserøret i varierende grad observeres, ofte i kombinasjon med ødeleggelse av ryggvirvlene. Med aneurisme av aortabuen beveger spiserøret seg til høyre eller venstre, og hvis lesjonen i dens synkende seksjon påvirkes, beveger den seg fremover og til venstre eller høyre.

Ved semi-oval aorta aterosklerose har et spiserørsvegginntrykk alltid jevne og klare konturer. Formen og dimensjonene til den under studien varierer, lettelsen av slimhinnen har et normalt utseende. I dette tilfellet blir spiserøret vanligvis forskjøvet anteriort og til venstre (sigdformet krumning). Disse endringene kan være ledsaget av smerter og intermitterende dysfagi; noen ganger tjener de som en grunn til differensiering fra svulster i spiserøret.

Tilstedeværelsen av en uavhengig pulsering av den patologiske formasjonen, synkron med pulsasjonen av aorta eller hjertets kammer, samt en endring i dens verdi under funksjonelle tester av Valsalva og Muller letter i stor grad diagnosen ekstra-esophageale prosesser relatert til hjertet eller store kar i mediastinum. Etter at en spesifikk diagnose av sykdommen er etablert, er det nødvendig å finne ut om spiserørsveggen også er involvert i denne patologiske prosessen, og også å eliminere mulige komplikasjoner.

- Gå tilbake til innholdsfortegnelsen i seksjonen "Strålingsmedisin"

Taktikk og umiddelbare resultater av kirurgisk behandling av pasienter med abnormiteter i aortabuen når de kombineres med andre sykdommer i thorax-aorta og dens grener Nikita Gidaspov

480 gni | 150 UAH | $ 7,5 ', MOUSEOFF, FGCOLOR,' # FFFFCC ', BGCOLOR,' # 393939 '); "onMouseOut =" return nd (); "> Oppgave - 480 rubler, levering 10 minutter, døgnet rundt, syv dager i uken og av helligdager

Sammendrag - gratis, levering 10 minutter, døgnet rundt, syv dager i uken og helligdager

Gidaspov Nikita Andreevich. Taktikk og umiddelbare resultater av kirurgisk behandling av pasienter med abnormiteter i aortabuen når de kombineres med andre sykdommer i thoraxorta og dens grener: avhandling. Kandidat for medisinsk vitenskap: 14.00.44 / Gidaspov Nikita Andreevich; [Beskyttelsessted: State Institution "Scientific Center of Cardiovascular Surgery RAMS"].- Moskva, 2009.- 132 s.: Silt.

Innhold for avhandlingen

Kapittel 1. Anomalier av aortabuen i strukturen til andre medfødte sykdommer i thoraxorta og dens grener І0

1.1 Epidemiologi, etiologi, embryogenese 10

1.2 Avvikende høyre subclavian arterie og dens kombinasjon med andre medfødte sykdommer i thorax aorta 15

1.3 høyre aortabue og dens kombinasjon med andre medfødte sykdommer i thorax aorta og grener 32

Kapittel 2. Materialer og metoder 47

2.1. Karakterisering av klinisk materiale 47

2.2 Forskningsmetoder 58

Kapittel 3. Kirurgiske taktikker i isolerte medfødte anomalier i aortabuen og brachiocephalic arteries og i kombinasjon med andre sykdommer i thorax aorta og dens grener 70

3.1 Taktikk for kirurgisk behandling når du kombinerer anomalier i buen med en annen patologi i thoraxorta 70

3.2 Taktikk for kirurgisk behandling av pasienter med isolerte avvik i aortebuen 99

3.3 Taktikk for kirurgisk behandling av pasienter i kontrollgruppen 103

Kapittel 4. Umiddelbare resultater av kirurgisk behandling av pasienter med abnormiteter i aortabuen 106

Kapittel 5. Drøfting av resultatene. Konklusjon 125

Praktiske råd 143

Referanser 145

Introduksjon til arbeid

Hyppigheten av abnormiteter i utviklingen av aortabuen og dens grener er ifølge en rekke forfattere 1-3,8% av antallet av alle medfødte sykdommer i hjerte- og karsystemet (Vishnevsky A.A., Galankin N.A., 1962; Abbott M., 1936; Gross R., 1964), ifølge A. Nadas og D. Fyler (1972) - 1 - 2%. Den vanligste avviket fra grenene til aortabuen - den avvikende høyre subklaviske arterien - er observert hos 0,5% av befolkningen (de Leval M., 1983). Frekvensen av høyre aortabue med forskjellige varianter av utslipp av de brachiocephaliske karene er 0,1% i befolkningen (FelsonB., 1963; Stewart J. R., 1966; Hastreiter A. R., D'CmzI.A., 1966).

Anomalier i aortabuen uten kombinasjon med andre medfødte eller ervervede defekter i hjerte og blodkar, er som regel ikke ledsaget av hemodynamiske forstyrrelser, og er derfor ofte asymptomatiske og forblir vanligvis udiagnostiserte. Som en isolert defekt oppstår abnormiteter i aortabuen under dannelsen av den vaskulære ringen rundt spiserøret og luftrøret, og i dette tilfellet manifesterer de symptomer på kompresjon av luftrøret og spiserøret i form av stridor, tilbakevendende lungebetennelse og dysfagi..

For tiden dekker innenlandsk og utenlandsk litteratur ganske vidt spørsmålene om diagnose og kirurgisk behandling av abnormiteter i aortabuen som danner den vaskulære ringen og manifesterer seg ved kompresjonssyndrom i luftrøret og spiserøret (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V. et al., 1995 ; Kocis K.S. et al., 1997; Backer C. L. et al., 2002, 2005; Woods R. K. et al., 2001; Humphrey C. et al., 2006). Diagnostiske algoritmer, taktiske tilnærminger og en kirurgisk teknikk for å dissosiere forskjellige varianter av vaskulære ringer er utviklet..

Spørsmålet gjenstår imidlertid om taktikken for kirurgisk behandling av pasienter med en kombinasjon av abnormiteter i aortabuen med andre

medfødte og ervervede sykdommer i hjerte- og karsystemet.

Frekvensen av samtidig CHD med abnormiteter i aortabuen er ifølge litteraturen 20% - 29%. (Stewart J., 1964; Binet J., Langlois S., 1977; Humphrey C. et al., 2006). Den innenlandske litteraturen presenterer flere arbeider om kombinasjonen av abnormiteter i aortabuen med annen CHD, i de fleste av dem forfatterne, som regel, beskriver sjeldne kliniske observasjoner av en slik kombinasjon og i noen tilfeller et forsøk på å korrigere en eller annen hjertesykdom og vaskulær ring. Disse tilfellene av en kombinasjon av abnormiteter i aortabuen med annen CHD er et vanskelig problem i hjertekirurgi, både i spørsmålet om diagnose og i valget av den optimale taktikken for kirurgisk behandling (Besedin S. N., 1991).

Det er enda færre publikasjoner i både innenlandsk og utenlandsk litteratur om tilfeller der en abnormalitet i aortabuen er assosiert med medfødte eller ervervede sykdommer i thorax aorta og dens grener, for eksempel coarctation av aorta, hypoplasia eller knekk i aortabuen, thorax aorta aneurisme fra forskjellige etiologier og lokalisering, aterosklerotiske lesjoner av BCA. Det er praktisk talt ingen informasjon om frekvensen av slike kombinasjoner, overlevelse under et naturlig forløp eller konservativ behandling (Kazanchyan P.O., 1991; Kouchoukos N. T., 2007). Litteraturen om dette problemet er hovedsakelig representert av presentasjoner av enkeltobservasjoner av forskjellige alternativer for å kombinere anomalier av aortabuen og brachiocephalic arteries med andre sykdommer i thorax aorta.

Et betydelig bidrag til studien av dette problemet ble gitt av spesialister fra NCCSSH. A.N. Bakuleva RAMS: V. V. Aleksi-Meskhishvili et al., (1988); Yu.I. Bondarev et al., (1990); A.A. Spiridonov et al., (1990); S.N. Besedin, K.V. Shatalov, (1990); V.P. Podzolkov et al., (1991); A.V. Ivanitsky et al., (1995).

Til dags dato er det ingen enighet om rollen som medfødte abnormiteter i aortabuen for å bestemme taktikken for kirurgisk behandling av denne pasientpopulasjonen, og det er ingen objektive data om effekten av medfødte medfødte avvik i aortabuen på de umiddelbare og langsiktige resultatene av kirurgisk behandling av samtidig patologi i thorax aorta.

Den diagnostiske algoritmen, kirurgiske taktikker og selve teknikken for operasjonen i denne gruppen av pasienter skiller seg i noen tilfeller betydelig fra de i isolerte lesjoner. Blant de hyppigste kombinasjoner: coarctation og synkende thorax aortaaneurisme av forskjellige etiologier med høyre bue eller i kombinasjon med den avvikende høyre subclavian arterien, forskjellige varianter av vaskulære ringer, ledsaget av kompresjonssyndrom i kombinasjon med patologien til thorax aorta, manifestert coarctation syndrom.

De fleste eksperter har akseptert den holdningen at tilstedeværelsen av en samtidig anomali av aortabuen er en risikofaktor i den kirurgiske behandlingen av andre medfødte og ervervede sykdommer i aorta og dens grener, og i noen tilfeller krever flertrinns kirurgisk behandling (Backer C. L., 2005; Setty S. P., 2007).

Under disse forholdene er det nødvendig med nøyaktig preoperativ aktuell diagnose av anomalier i aortabuen, inkludert bruk av moderne forskningsmetoder som CT og MR, utvikling av kirurgisk taktikk med bestemmelse av mulighetene for en-trinns eller flertrinns kirurgisk behandling av den påviste patologien..

Selv om mange deler av dette mangefasetterte problemet gjenspeiles i arbeidet til spesialister fra SCSSH oppkalt etter A.N. Bakuleva RAMS, i forbindelse med kontinuerlig forbedring av eksisterende og fremveksten av nye diagnostiske metoder, samt tilnærminger til kirurgisk behandling, er søket etter rasjonell kirurgisk taktikk fortsatt ekstremt relevant.

8 De angitte forutsetningene bestemmer relevansen og vitenskapelige og praktiske betydningen av problemet under studien og dikterer behovet for forskning for å bestemme lokaliseringen av medfødte anomalier av aortabuen i strukturen til andre defekter og sykdommer i buen og synkende thorax aorta, deres innvirkning på undersøkelsesalgoritmen, taktikken og umiddelbare resultater av kirurgisk behandling for dette pasientgrupper.

Forbedring av behandlingsresultatene for pasienter med medfødte avvik i aortabuen på grunn av innføringen av en moderne diagnostisk algoritme og valget av optimal kirurgisk behandlingstaktikk.

For å bestemme hyppigheten av medfødte abnormaliteter i aortabuen i strukturen til andre medfødte sykdommer i thorax aorta og deres innflytelse på den diagnostiske algoritmen og taktikken for kirurgisk behandling hos pasienter med samtidig patologi av thorax aorta.

Å utvikle en algoritme for diagnostisering av anomalier i aortabuen når den kombineres med andre sykdommer i thorax-aorta og dens grener.

For å studere de taktiske trekk ved operasjoner hos pasienter med avvik i aortabuen og bestemme indikasjonene for kirurgisk behandling.

For å evaluere de umiddelbare resultatene av kirurgisk behandling av pasienter med abnormiteter i aortabuen og dens grener i kombinasjon med en annen medfødt patologi i thorax aorta.

For å studere de viktigste årsakene til kirurgiske komplikasjoner og utvikle tiltak for å forhindre dem.

Avhandlingen er den første generaliserte studien som er viet til det dårlig studerte problemet med anomalier i aortabuen i andres struktur.

9 sykdommer i thorax-aorta. På det kliniske materialet fra Institutt for kirurgi for arteriell patologi NTSSSH dem. A.N. Bakuleva RAMS var den første som gjennomførte en omfattende analyse av resultatene av kirurgisk behandling av pasienter med denne patologien. Påvirkningen av abnormiteter i aortabuen og dens grener på den diagnostiske algoritmen og taktikken ved kirurgisk behandling av pasienter med medfødt patologi i thorax aorta..

PRAKTISK BETYDNING AV TESESEN

Den praktiske betydningen av arbeidet består i utviklingen av en moderne diagnostisk algoritme og optimal taktikk for kirurgisk behandling i tilfeller av å kombinere anomalier i aortabuen og dens grener med andre medfødte sykdommer i thorax-aorta med bestemmelse av følsomhet og diagnostisk verdi av en bestemt studie. Analysen av resultatene fra kirurgisk behandling av pasienter med abnormiteter i aortabuen gjorde det mulig å vurdere hyppigheten og årsakene til utviklingen av kirurgiske komplikasjoner, samt å utvikle måter å forhindre dem i alle stadier av behandlingen av pasienten ved å optimalisere taktikken for kirurgisk behandling..

Epidemiologi, etiologi, embryogenese

Frekvensen av utviklingsavvik hos aortabuen og dens grener er 1-3,8% av antallet av alle medfødte sykdommer i det kardiovaskulære systemet (Vishnevsky A.A., Galankin N.A., 1962; Abbott M., 1936;. Gross R., 1964 ), ifølge A. Nadas og D: Eyler (1972) - 1 - 2%. Blant dem den vanligste avvikende høyre subclavian; arterie, som er observert i 0,5% av befolkningen ”(deLevalM;, 1983).

Anomalier av aortabuen forårsaket av. eksperimentere med forskjellige metoder, vidt dekket i litteraturen (Jaffe O.; 1962, 1965; Rudolph A.M. et al., 1972; Moore W. W., Hutchins G. M., 1978; Kirby M., Bockman D:, 1984). Imidlertid ingen eksperimentelle; metoden ga ikke et entydig svar på spørsmålet om årsaken til anomalier av aortabuen hos mennesker.,

Utviklingen av aortabuer i et menneskelig embryo ble endelig etablert og beskrevet av E. Di Corigdon i 1922. Til tross for dette er det ennå ikke mottatt, et pålitelig svar på spørsmålet: hva som bestemmer hendelsesforløpet i utviklingen av aortabuen og hvilke faktorer som er avgjørende i dannelse av anomalier (Besedin S. N:, 1991). For å oppsummere de tilgjengelige litteraturdataene om etiologien for abnormiteter i aortabuen og dens brachiocephaliske grener, konkluderer forfatterne at disse abnormitetene kan være forårsaket både av et brudd på den embryonale migrasjonen av nevrale brystceller og kan være: en konsekvens av genetiske avvik i utviklingen av det hjerte-kar-systemet. Det er umulig; å utelukke rollen som tilfeldige eksterne skadelige faktorer (infeksjoner, giftige lesjoner, underernæring, etc.) i dannelsen av anomalier i buen, aorta og dens grener. Virkningen av forskjellige endogene og eksogene skadelige faktorer fører til bevaring av fylogenetisk forbigående strukturer i aortabuen eller regresjon normal til den eksisterende strukturen. Dette fører til en unormal ordning av blodkar, som kan ha en skadelig effekt på nabolandet organer - luftrøret og spiserøret. Meninger om at utvikling av abnormiteter i aortabuesystemet kan skyldes ugunstige miljøpåvirkninger (miljøfaktorer, mangel eller overskudd av stoffer i mat, psyko-emosjonell stress, smittsomme sykdommer hos mor osv.) I løpet av den følsomme perioden med embryogenese, følg mange forskere (Spiridonov A.A., Ivanitsky A.V., Besedin S.N. et al., 1991).

De første anatomiske beskrivelsene av forskjellige typer aortabuer og vaskulære ringer dateres tilbake til 1700-tallet. og tilhører Hanault (1735) og Bajford (1794). I 1948 foreslo J. B. Edwards teorien om en "hypotetisk dobbel aortabue" som den opprinnelige modellen for en teoretisk forklaring av dannelsen av anomalier i aortabuen. Denne modellen inkluderer alle embryologiske segmenter for utvikling av normale kar (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

Den hypotetiske modellen J. E. Edwards består av en dobbel aortabue og bilateral ductus arteriosus. Den synkende aorta er i en nøytral stilling. Fra hver bue med separate munner, avgår de vanlige karotis- og subclavian-arteriene på deres side. Essensen i teorien, som rettferdiggjør en hypotetisk dobbelt aortabue, er at anomalier i det aortiske buesystemet er et resultat av enten regresjon og forsvinning av embryonale vaskulære strukturer som normalt vedvarer, eller bevaring av strukturer som normalt regreserer. Ved å spore denne patomekanismen, kan man rekonstruere sekvensen av hendelser som fører til en hvilken som helst feil i utviklingen av aortabuenes system (Besedin S.N., 1991).

De fleste moderne klassifiseringer av anomalier i aortabuen er basert på prinsippet om en hypotetisk dobbeltbue. I hver av dem skilles hovedanomalien og dens undertyper (Besedin S.N., 1991; Stewart J., 1965; Shuford W., 1974; Knight L., Edwards J. E., 1974; Idbers B., 198 1). I prosessen med normal embryogenese dannes som regel en venstre aortabue på grunn av fullstendig regresjon av høyre bue distalt til høyre subclavian arterie. Deretter er den stigende aortaen plassert til høyre for ryggraden, aortabuen på venstre side kastes gjennom venstre hovedbronkus, den synkende torakale aorta inntar venstre stilling i forhold til ryggraden. Fra aortabuen er det suksessivt avgang: den rette navnløse arterien, som deretter er delt inn i de rette vanlige karotis og høyre subklaviske arteriene; venstre vanlige karotis og venstre subclavian arterier. Det venstre-sidede arterielle leddbåndet dannes på stedet for den venstre, åpne arteriekanalen og forbinder den venstre aortabuen distalt til utslippet av den venstre subklaviske arterien med lungearterien (Ivanitsky A.V., 1995). Med ethvert brudd på denne prosessen kan det utvikle seg anomalier av aortabuen og dens grener (Burakovsky V.I., Bokeria L.A., 1996).

NTSSSH dem. A.N. Bakuleva RAMS har erfaring med å undersøke mer enn 300 pasienter med abnormiteter i aortabuen og dens grener, inkludert de som danner vaskulære ringer. Den vaskulære ringen er en anatomisk struktur der luftrøret og spiserøret er omringet og innsnevret av store kar. Anomalier i aortabuen, som danner den vaskulære ringen, blir vanligvis funnet som en isolert defekt, men kan kombineres med andre medfødte defekter i hjerte og blodkar. En isolert vaskulær ring, d.v.s. i fravær av samtidig defekter i det kardiovaskulære systemet, er det som regel ikke ledsaget av et brudd på hemodynamikken. Når en vaskulær ring er kombinert med andre medfødte hjertefeil, bestemmes en hemodynamisk lidelse av denne medfødte defekten. De anatomiske variantene av den vaskulære ringen er ekstremt forskjellige og inkluderer den doble aortabuen, den unormale plasseringen av brachiocephalic karene og ductus arteriosus med den høyre eller venstre aortabuen (Besedin S.N., 1991; Ivanitsky A.V., 1995). Til dags dato er et stort antall arbeider i innenlandsk og utenlandsk litteratur viet til diagnose og kirurgisk behandling av abnormiteter i aortabuen, og danner den vaskulære ringen og manifesterer seg som kompresjonssyndrom for luftrøret og spiserøret (Besedin S.N., 1991; Vishnevsky A.A., 1956; Volkolakov Ya. V., 1969, 1982; Zhislin M.M., 1941; Ivanitsky A.V. et al., 1987; Krivchenya D. Yu., 1985; Maslov V.I. et al., 1985; Petrova N.N., 1986; Slepov A.K., 1990; Spiridonov A.A. et al., 1990, 1991; Backer C. L. et al., 2000, 2002, 2005; Bertrand J. M., 1986; Woods R. K. s et al., 2001; Humphrey S. et al., 2006). Diagnostiske algoritmer, taktiske tilnærminger og en kirurgisk teknikk for å dissosiere vaskulære ringer er utviklet (Burke R. R., 1995; Chun K., 1992; Subramanyan R. et all, 2003).

Avvikende høyre subclavian arterie og dens kombinasjon med andre medfødte sykdommer i thorax aorta

Normalt inntar aortabuen en stilling på venstre side. Egentlig blir aortabuen kastet gjennom venstre hovedbronkus, mens luftrøret og spiserøret er plassert til høyre for den. Den synkende thoraxaorta opptar venstre side. Arterikanalen er venstresidig og forbinder den distale aortabuen med lungearterien. Den venstre aortabuen er dannet som et resultat av fullstendig regresjon av høyre bue distalt til utslippet av den høyre subklaviske arterien i en hypotetisk modell av den doble aortabuen, dvs. mellom høyre subclavian arterie og den synkende thoracale aorta. Fra aortabuen avviker i rekkefølge: 1) den navnløse arterien, som er delt inn i de høyre vanlige halspulsåre og høyre subklaviske arterier; 2) den venstre vanlig halspulsåren; 3) den venstre subklaviske arterien (Ivanitsky A.V., 1995).

Avvikende høyre subclavian arterie dannes som et resultat av fullstendig regresjon av høyre aortabue mellom høyre felles karotis og høyre subclavian arterier; derfor blir den høyre subklaviske arterien den siste fjerde grenen av aortabuen og beveger seg vanligvis bort fra ryggkanten til den distale delen av aortabuen. I en liten prosentandel av tilfellene kan arterie lusoria avvike fra den synkende torakale aorta (Arciniegas E., 1979; Gross R. E., 1945, Klinkhamer A. C, 1964).

I følge M. de Leval (1983) observeres en unormal høyre subclavian arterie hos 0,5% av befolkningen. I følge en rekke andre store obduksjonsstudier varierer hyppigheten av den avvikende subklaviske arterien fra 0,2% til 2,5% (Nakatani T. et al., 1998).

Dette er den vanligste abnormiteten i aortabuen, som forekommer i 17% av andre medfødte avvik fra aortabuen. En anomali forløper ofte asymptomatisk og er ofte et mindre funn i en obduksjonsstudie (Bogren N., Porter B., 1980, Donadel M. M. et al., 2006).

Hanaults venstre aortabue med avvikende høyre subclavian arterie ble først beskrevet i 1735.

Det klinisk manifesterte komprimeringssyndromet til den avvikende høyre subclavian arterien ble først rapportert av D. Bayford i 1794, og ga den navnet - a. lusoria. B. F. Kommerell gjenkjente først denne avviket på klinikken og beskrev dets radiologiske tegn. I 1936 beskrev V. F. Kommerell også en aorta divertikulum, som er en vestigial rest av høyre bue, hvorfra den avvikende høyre subklaviske arterien går av (Van Son J. A., 2002).

Med denne avviket fra botallene er kanalen oftere venstresidig og ligger mellom lungearterien og den proksimale delen av den synkende torakale aorta. En komplett vaskulær ring dannes bare i høyre arteriell kanal, som forbinder den høyre subclavian arterien med lungearterien (Ivanitsky A.V., 1995).

Som en isolert defekt, manifestert ved kompresjonssyndrom i luftrøret og spiserøret, er arterien lusoria ganske sjelden (Delap T. G., 2000; Ozates M., 2000; Stork T., 2001; Rosa R., 2003). I følge K. Wong (2005) har rundt 10% av voksne pasienter med avvikende høyre subclavian arterie klinisk uttalte symptomer på kompresjon av luftrøret og spiserøret, hovedsakelig i form av dysfagi..

Mange forskere bemerker at den avvikende høyre subclavian arterien manifesterer seg klinisk i nærvær av høyre arteriell kanal eller leddbånd, dvs. i en situasjon når en komplett vaskulær ring dannes (fig. 2) (Besedin S.N., 1991).

I litteraturen er det indikasjoner på manifestasjoner av symptomer på kompresjon av luftrøret eller spiserøret hos pasienter over 40 år, i forbindelse med utviklingen av den aterosklerotiske prosessen (Janssen M., 2000). Så, P. W. Lee et al. (2007) presenterte en observasjon der manifestasjonen av symptomer på spiserørskompresjon forårsaket av en avvikende høyre subclavian arterie ble observert hos en 84 år gammel pasient, og C. Triantopoulou (2005) hos en 87 år gammel pasient.

A. S. Klinkhamer (1966), etter å ha studert litteraturen og samlet 295 snitt- og kirurgiske tilfeller med lusoria-arterie, kom til den konklusjon at denne anomalien manifesterer seg klinisk bare i nærvær av en bicarotis bagasjerom, dvs. når begge vanlige carotisarterier avgår som en enkelt bagasjerom, med I denne posisjonen av brachiocephalic arteries, blir spiserøret komprimert av den avvikende høyre subclavian arterien i ryggen, og luftrøret av de vanlige halspulsårene foran. Ovennevnte kombinasjon av en avvikende høyre subclavian arterie med en bicarotid bagasjerom ble funnet av forfatteren i 29% av 295 tilfeller av lusoria arterie som ble studert av ham. Kombinasjonen av en avvikende høyre subclavian arterie med en bicarotid bagasjerom ble også rapportert av N.N. Petrova (1986), D. A. Epstein (2002), S. Chahwan (2006).

Et stort antall arbeider er viet til kirurgisk behandling av en avvikende høyre subclavian arterie under dens kliniske manifestasjon; forskjellige alternativer for korreksjon av anomalier er foreslått (Von Segesser L., 1984).

I følge noen forfattere avhenger valget av kirurgisk tilgang for denne patologien av tilstedeværelsen eller fraværet av aneurisme av den avvikende subklaviske arterien, operasjonens hastighet og kirurgens opplevelse (Epstein D. A., 2002).

De fleste forfattere mener at i nærvær av alvorlige kliniske symptomer på kompresjon, indikeres kirurgisk korreksjon av avviket, som består i skjæringspunktet mellom a. lusoria i segment I. Å lindre pasienter av symptomer på spiserørskompresjon, skaper imidlertid en slik operasjon betingelsene for utvikling av symptomer på vertebrobasilar insuffisiens på grunn av det tilsynelatende vertebrale subclavian syndrom for hjernebarbering (Volkolakov Ya. V., 1982).

Noen forskere har bemerket at den minst invasive kirurgien, som ekstra thorax lusoria arterieimplantasjon i OCA, er en effektiv metode for å korrigere denne anomalien, lindre symptomene på luftrør og spiserørskompresjon (Taylor M., 1996; Whitley A., 2001).

I mellomtiden er det kjent at en retroesofagealt lang stubbe av den subklaviske arterien som igjen kan føre til en tilbakevending av kliniske symptomer, siden den tromboserte stubben i den subklaviske arterien fortsetter å presse spiserøret (Besedin S.N., 1991; Janssen M, 2000).

I 1989 ga J..A. van Son et al. rapporterte 3 tilfeller av vellykkede utførte translokasjoner av avvikende subklaviske arterier til den stigende aorta via høyresidig thoracotomy hos barn, og W. Hassan et al. (2005).

I litteraturen er det indikasjoner på en hyppigere utvikling av spiserørskompresjon og dysfagi med aneurisme av den avvikende subklaviske arterien (Hunter J. A., 1970; Rodgers V. M., 1978; Stone W. M., 1990; Brown DL, 1993; Aoyagi S., 1997; AminM. U., 2006). Frekvensen av aneurismer av denne lokaliseringen ifølge et antall forfattere når 60% (Simon R. W., 2006). I denne forbindelse blir betydelig oppmerksomhet rettet mot metodene for kirurgisk behandling av aneurismer av den avvikende høyre subklaviske arterien, både asymptomatiske og manifestert ved kompresjonssyndrom (Campbell S. F., 1971; McCollum S. N., 1979; Austin E. N., 1985; Alvarez JR, 2008; Kumar S., 2008). Sammen med dette er imidlertid tilfeller av kompresjon av spiserøret og aneurysmisk uendret avvikende høyre subclavian arterie beskrevet (Corr R., 2007).

Kirurgisk behandlingstaktikk for å kombinere anomalier i buen med en annen patologi i thoraxarorta

Alle pasienter i studiegruppene (gruppe 1,2,3) ble operert på avdeling vaskulær kirurgi. A.N. Bakuleva RAMS.

Okklusjon av venstre brachiocephalic bagasjerommet 1 2,6% Basert på det kliniske bildet av sykdommen, bestod kirurgisk behandling av pasienter fra hovedgruppen i eliminering av koarktasjonssyndrom, reseksjon av aneurisme eller spark i thorax aorta og, om nødvendig, dissosiering av vaskulær ring.

Som det kan sees i de ovennevnte diagrammer, ble det ofte utført en operasjon med en ende-til-ende-anastomose (hovedsakelig i kombinasjon med a. Lusoria), i tilfelle patologi av thorax-aorta i kombinasjon med forskjellige avvik fra aortabuen (39,5%). Thoracic aorta proteser ble utført noe sjeldnere (34,2%). Den tredje typen kirurgiske inngrep i frekvensen av bruk hos pasienter med abnormiteter i aortabuen i vår observasjonsserie var bypass-aortakjøring (15,8%).

Dette kapittelet prøver å systematisere taktiske tilnærminger til kirurgisk behandling i denne gruppen av pasienter, avhengig av varianten av anomalien i aortabuen, og også å identifisere hovedtrekkene i de ovennevnte typer kirurgiske inngrep..

Funksjoner ved operasjoner på thorax-aorta med påføring av en ende for å avslutte anastomose med anomalier i aortabuen og dens grener.

I tillegg til tilfeller av ukompliserte former for coarctation av aorta, ble en operasjon med en ende-til-ende anastomose ansett som den mest effektive for anomalier i aortabuen. Denne typen kirurgi ble utført i alle tilfeller når det var teknisk mulig.

Oftest ble det i 80% av tilfellene (n = 12) utført en operasjon med en ende-til-ende anastomose under coarctation av aorta i kombinasjon med avvikende utflod av høyre subclavian arterie, som utgjorde 48% av alle pasienter med lusoria arterie.

Et trekk ved å utføre en ende-til-ende anastomoseoperasjon med en avvikende høyre subclavian arterie er det hyppige behovet for disseksjon av den pre-stenotiske aorta ved munningen av den høyre subclavian arterien, i stedet for til venstre, som med normalt plassert venstre aortabue og BCA.

I tillegg til det ovennevnte tekniske aspektet ved operasjonen, er et annet viktig trekk ved tilstedeværelsen av avvikende subklaviske arterier, både i høyre og venstre bue i aorta, det hyppige behovet for samtidig komprimering av begge subklaviske arterier, og følgelig økt risiko for iskemisk skade på ryggmargen under hoved operasjonsfase. Denne funksjonen dikterer behovet for intraoperativ anvendelse av metoder for å beskytte hjernen og ryggmargen mot iskemi..

I vår observasjonsserie, for en tilstrekkelig anastomose fra ende til ende, var samtidig komprimering av begge subclavian arterier nødvendig hos 6 pasienter med LDA og en avvikende høyre subclavian arterie, som utgjorde 40% av alle pasienter som ble operert ved bruk av end-to-end anastomosis teknikk.

Blant pasientene i hovedgruppen i studien som gjennomgikk ende-til-ende anastomose, ble 7 pasienter (46,6%) operert ved bruk av metoder for å forhindre iskemi i ryggmargen, hjernen og indre organer. Seks av dem ble operert under betingelser med generell hypotermi. En pasient ble operert under kardiopulmonal bypass - distal aortaperfusjon og selektiv perfusjon av en avvikende subklavisk arterie.

Indikasjoner for bruk av visse beskyttelsesmetoder vurderte vi tilstedeværelsen av en trykkgradient i området med aorta innsnevring på mindre enn 40 mm Hg. Art., Så vel som behovet for klemming: aorta, proksimalt til begge subklaviske arterier (med avvikende utslipp av en av dem);

Generell hypotermi, som en metode for å forhindre intraoperative komplikasjoner assosiert med aortakompresjon, ble brukt i den tidlige serien av observasjoner (frem til 2001). For tiden; ved Institutt for kirurgi for arteriell patologi i NCCSX oppkalt etter A. Bakuleva RAMS som hovedmetode5 for å beskytte hjernen, ryggmargen og indre organer mot iskemi med. operasjoner på thoraxorta ved bruk av kardiopulmonal bypass; distal aorta perfusjonsteknikk - med perifer kanylering av de vanlige lårårene og arteriene. Hvis det er indikasjoner, som f.eks. behovet for å klemme begge subclavian arterier eller klemme aorta proksimalt til venstre OCA, distal aorta perfusjon brukes i kombinasjon med selektiv perfusjon av brachiocephalic. arterier. Lokal hypotermi, ryggmarg, ved innstøping med ismølle: synkende thorax; aorta i vår serie av observasjoner, som regel, ble bare brukt i tilfeller av intraoperativ diagnose av abnormiteter i aortabuen.

Hos de fleste pasienter: (n-12; 80%) med abnormiteter i buen og brachiocephalic arteries som gjennomgikk kirurgi ”med påføring av en ende-til-ende anastomose, inngrep på de avvikende subclavian arteriene (venstre med PDA (n = 1) eller høyre med LDA (n = 11)) var: begrenset av inkludering av munnen til den avvikende arterien; inn i anastomosen (fig. 17 og 18), inkludert: ved å danne et eget aortaområde med munnen til høyre subclavian arterie i den pre-stenotiske delen.

Hos et antall pasienter (n = 2; 13,3%), var det tekniske behovet for slike manipulasjoner på de avvikende subklaviske arteriene ikke nødvendig.

Dermed påvirket den avvikende venstre subklaviske arterien ikke teknikken til anastomose i høyre aortabue, da den gikk bort fra den synkende thorakale aorta, og i løpet av operasjonens hovedstadium ble aorta klemt nær ved munnen. Det var heller ikke nødvendig å manipulere subklaviske arterier for reseksjon av aortakarktasjon med en ende til ende anastomose hos en pasient med DDA.

Operasjoner på buen og den synkende thorakale aorta hos pasienter med høyre aortabue og høyre synkende thoracal aorta er også ledsaget av slike funksjoner som behovet for å utføre kirurgi gjennom høyresidig thoracotomi, og i tilfeller av dannelse av den vaskulære ringen rundt luftrøret og spiserøret, er det behov for separasjon av den. Reseksjon av aortakarktasjon med en ende-til-ende-anastomose ble utført fra høyre side av thoracotomitilgang hos to pasienter med høyre aortabue (13,3%).

Umiddelbare resultater av kirurgisk behandling av pasienter med abnormiteter i aortabuen

De direkte resultatene av kirurgisk behandling av pasienter i alle studiegrupper ble evaluert på basis av overlevelsesrater og forekomsten av ulike typer postoperative komplikasjoner. I gruppene 1 og 3 av studien ble de umiddelbare resultatene av behandlingen også evaluert basert på kontroll av ultralyd av arteriene i underekstremiteten og bestemmelse av blodtrykksgradienten mellom øvre og nedre lemmer. Ved analyse av de direkte resultatene av kirurgisk behandling hos pasienter med symptomer på kompresjon av luftrøret og spiserøret (7,9% av pasientene i gruppe 1 og alle pasienter i gruppe 2), i tillegg til overlevelsesrater og forekomsten av komplikasjoner, ble også regresjon av symptomer på trakeo-sagagekompresjon tatt med i betraktningen.

Vi vurderte det som nødvendig å begynne analysen av de umiddelbare resultatene av kirurgisk behandling av pasienter i de tre studiegruppene med en studie av en rekke intraoperative faktorer som etter vår mening påvirker forekomsten av postoperative komplikasjoner. Vi refererte til de ovennevnte faktorene: den type operasjon som ble utført, den primære eller gjentatte rekonstruksjon av thorax aorta og dens grener, tidspunktet for fullstendig klemming av aorta, volumet av intraoperativt blodtap, behovet for samtidig å klemme begge subclavian arterier, behovet for kardiopulmonal bypass og perfusjonstid.

I tillegg til de listede intraoperative faktorene, ble de umiddelbare resultatene av kirurgisk behandling undersøkt under hensyntagen til en rekke innledende indikatorer - alderen til pasientene, typen medfødt anomali i aortabuen og samtidig patologi i thorax aorta, den innledende trykkgradienten i området av aorta innsnevring, tilstedeværelsen av samtidig sykdommer.

Dette kapittelet gir en sammenlignende beskrivelse og statistisk behandling av innledende indikatorer for tilstanden til pasienter, funksjoner i den kirurgiske prosessen og de umiddelbare resultatene av behandlingen hos pasienter i alle studiegrupper..

De studerte gruppene (nr. 1 og nr. 3) hadde heller ikke statistisk signifikante forskjeller i hyppigheten av gjentatte kirurgiske inngrep på thorax-aorta (p 0,05).

I studiegruppens hovedgruppe ble en høyere frekvens av ekstraanatomisk aorta-aorta-bypass-poding avslørt fra stigende aorta til synkende aorta (6 i hovedgruppen og 1 i kontrollgruppe 3), men det ble imidlertid ikke oppnådd noen statistisk signifikant forskjell for denne indikatoren (p 0,05).

Det skal bemerkes at tidspunktet for aortaklemming bare betydde tidspunktet for fullstendig klemming av aorta, tidspunktet for parietal klemming av aorta, for eksempel når man utførte en aorta-aorta bypass-kirurgi eller parietal klemming av aorta på tidspunktet for implantasjon av subclavian arterier.

I hovedgruppen (gruppe nr. 1) ble 31 pasienter operert under betingelser med fullstendig klemme i aorta, og det nøyaktige tidspunktet for klemming av aortakampen ble bestemt hos 21 pasienter fra hovedstudiegruppen; i 7 tilfeller ble operasjoner utført med parietal aortaklemme. I gruppe nr. 3 ble full aortaklemming utført hos 39 pasienter, unntatt en pasient som gjennomgikk aortakortisk kirurgisk bypass-kirurgi fra stigende aorta til synkende, den nøyaktige tiden for aortaklemming ble fastslått i 100% av tilfellene.

Fra tabellen over (tabell 4.2) kan det sees at i gruppe nr. 3 (kontrollgruppe) ble operasjoner oftere utført under kardiopulmonal bypass (10 tilfeller versus 6 tilfeller av IC i hovedgruppen), men ifølge denne indikatoren, mellom gruppene nr. 1 og Nr. 3 fikk ingen statistisk signifikant forskjell.

Slike intraoperative parametere som gjennomsnittlig tid for klemme i aorta, volumet av intraoperativt blodtap og kardiopulmonal bypass hos pasienter i gruppe 1 og 3 skilte seg ikke statistisk signifikant ut (p 0,05).

Blant de innledende faktorene som bestemmer de tekniske egenskapene ved operasjonen, så vel som prognostiske faktorer i aspektet av utviklingen av spinal iskemi, bør man skille ut en slik indikator som gradienten av det systoliske trykket i området for aortasnevring. Når man sammenligner den gjennomsnittlige trykkgradienten i regionen til aortabuen eller isthmus, samt antall pasienter med en blodtrykksgradient på mindre enn 40 mm Hg. Kunst. i gruppe 1 og 3 fant vi heller ikke en statistisk signifikant forskjell (P 0,05).

Det skal bemerkes at hos noen pasienter som ikke hadde en trykkgradient mellom øvre og nedre ekstremiteter når de ble målt etter Korotkov-metoden (når begge subklaviske arteriene er distalt til den aorta innsnevringssone), ble en direkte gradient avslørt i innsnevringssonen under angiografisk undersøkelse og tonometri.

Oppsummert det ovennevnte, kan vi konkludere med at gruppene pasienter med thorax aortapatologi (nr. 1 og nr. 3) som er studert av oss, ikke statistisk signifikant skilte seg i de fleste indikatorer for den kirurgiske prosessen som påvirker de umiddelbare resultatene av kirurgisk behandling og de viktigste indikatorene for den opprinnelige tilstanden. Følgende kan bemerkes som trekk ved kirurgisk behandling av pasienter i hovedgruppen i sammenligning med pasienter i gruppe 2 og 3 (fig. 47): i hovedgruppen ble ekstraanatomiske aorta-aorta bypassoperasjoner utført oftere fra den stigende aorta til den synkende - 15,8% i hovedstudiegruppen og 2,5% av pasientene i gruppe nr. 3. bare i hovedgruppen av pasienter var det behov for samtidig klemming av begge subklaviske arterier, noe som var nødvendig hos 39,5% av pasientene (n = 15) i gruppe 1, i gruppe nr. 2 og nr. 3, ble samtidig klemming av begge subclavian arterier ikke utført. Hos 10% av pasientene i gruppe 3 (n = 4) krevde tilstrekkelig operasjon samtidig komprimering av venstre subklaviske og vanlige karotisarterier. det hyppige behovet for kirurgi gjennom høyresidig thorakotomi er 23,7% (n = 9), i gruppe 2 og 3 gjennom høyresidig thorakotomi, ble operasjoner utført i henholdsvis 20% (n = 2) og 2,5% (n = 1). i hovedstudiegruppen i 18,4% av tilfellene var det behov for forskjellige manipulasjoner på subclavian arterier, for eksempel protetikk (n = 1), reimplantasjon av dem i en ny munn (n = 4) eller reseksjon (n = 2), i den tredje forskningsgruppen proteser av venstre subclavian arterie ble utført i 5% av tilfellene, og reimplantasjonen av den i en ny munn i 2,5% av tilfellene.

MED24INfO

BANKL G, Medfødt hjertesykdom og store kar, 1980

FEIL AV AORTISK ARC-SYSTEM

Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Edwards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards (1974), Rau (1974).
Abnormaliteter i aortabuesystemet inkluderer abnormiteter i posisjon, størrelse, form, forløp, forhold og kontinuitet til de viktigste arterielle karene i brystet, som tilsynelatende oppstår som følge av misdannelser i komplekset til den embryonale aortabuen..
Den første beskrivelsen tilhører F. Hunauld (1735) (unormal høyre subclavian arterie), W. Hommel (1737) (, dobbelt aortabue).
Frekvens og kjønnsfordeling
Forekomsten av slike avvik er ikke kjent pålitelig, siden de i de fleste tilfeller ikke gir symptomer..
Kliniske data: 0,7 (i henhold til observasjoner av 1943 pasienter med medfødt hjertefeil) [254].
Patologiske data: 3% (patologisk materiale fra forfatteren per 1000 tilfeller av medfødte hjertefeil)) [1, 2, 512].
Ingen åpenbare kjønnsfordeler noteres.
Embryology
Den normale utviklingen av aortabuesystemet er beskrevet på s. 44.
Det antas at abnormiteter i aortabue-komplekset oppstår som et resultat av regresjon og atrofi av den embryonale vaskulære strukturen, som normalt skal forbli uinfisert, eller fordi strukturen som normalt skal regresere forblir åpen. Et slikt konsept tillater teoretisk å gjenopprette hendelsesforløpet som fører til en spesiell kombinasjon av feil.
Det er ikke nok data til å konkludere om mekanismene som ikke lukking eller regresjon av ethvert embryonisk kar oppnås eller opprettholdes..
Patologisk anatomi [201]
Som utgangspunkt for klassifisering av defekter i aortabuesystemet vurderer vi en hypotetisk sak uten
regresjon [684]. Denne hypotetiske formen (foreslått av Edwards) [193] er en dobbelt aortabue med en bilateral ductus arteriosus (i dette tilfellet er ductus arteriosus synonymt med arteriell ligament ligamentum agiosiosum). På hver side av den. Homolaterale buen oppstår en vanlig halspulsåre og subclavian arterie uavhengig.
Denne klassifiseringen gjelder først posisjonen til aortabuen (venstre, høyre eller på begge sider), og deretter til opprinnelse og forløp, så vel som til posisjonen til ductus arteriosus [684].
Ved noen former for misdannelser i aortabuen etableres unormale forhold til spiserøret og luftrøret, noe som fører til kompresjon, dysfagi og / eller luftveissymptomer..

  1. FULL DOBBEL ARKET ARK (VENSTRE ELLER HØYRE OPPER NED AORTA)

Et særtrekk er tilstedeværelsen av aorta, både venstre og høyre, uavhengig av buenes størrelse og gjengroing. Den stigende aorta oppstår foran luftrøret og er delt i to buer, som deretter passerer bakover på begge sider av luftrøret og spiserøret. De vanlige karotis- og subklaviske arteriene går fra hver bue. Buene kobles deretter til den overordnede synkende arterien bak spiserøret, som går ned i brystet til høyre eller venstre for midtlinjen. Teoretisk kan arteriekanalen være plassert på høyre eller venstre side, eller den kan være bilateral.
  1. Dobbelt aortabue med både ikke lukkede buer og venstre arteriekanal (Fig. 40.1).

I den vanligste typen dobbelt aortabue er begge buer ikke lukket. Høyre bue er større enn venstre, arteriekanalen er venstre, den øvre synkende aorta er til venstre.
  1. Dobbelt aortabue med både ikke lukkede buer og høyre arteriekanal.

Hypotetisk type, ukjente eksempler.
  1. Dobbelt aortabue med både ikke lukkede buer og bilateral ductus arteriosus.

Hypotetisk type. En rotteobservasjon [776].
  1. Dobbelt aortabue, en bue atresen og med venstre, høyre eller bilateral arteriekanal.

Disse feilene er preget av det faktum at den ene buen ikke er lukket, og den andre er atrezirovanny. Avhengig av stedet for atresia, som er en delvis regresjon, er noen alternativer mulige. Typisk ligger atresia i venstre bue, mellom punktene til venstre felles halspulsårer og venstre subclavian arterie, eller distalt fra venstre subclavian arterie.
  1. MALFUNKSJONER AV VENSTRE ARK AV AORTA

(VENSTRE ELLER HØYRE TOPP NED NED AORTA)
Et særtrekk er tilstedeværelsen av en intakt venstre aortabue og et brudd i høyre aortabue. Den venstre buen oppstår fra den stigende aorta, passerer bak til venstre for luftrøret og spiserøret og kobles til den overordnede synkende aorta, som kan ligge på hver side.
Undertyper avhenger av bruddpunktet til høyre bue. Teoretisk sett kan hver avvik kombineres med en venstre, høyre eller bilateral arteriekanal.
  1. Den venstre aortabuen med normal forgrening og venstre arteriekanal (fig. 40.2).

Dette er et normalt menneskelig aortabuesystem. Det er flere mindre alternativer: i omtrent 10% av tilfellene er de navnløse og venstre vanlige halspulsårene. Sammen går de fra aorta [293]. Tilsvarende oppstår i omtrent 10% av tilfellene den venstre vertebrale arterie fra aortabuen; den nøyaktige plasseringen av de tre hovedgrenene i aortabuen varierer hver for seg: de kan forekomme ikke som vanlig, men proksimale eller distale til aortabuen.
  1. Den venstre aortabuen med normal forgrening av "høyre arteriekanal (fig. 40.3):

a) høyre arteriekanal forbinder den høyre lungearterien med basen av den navnløse arterien; den vaskulære ringen er ikke dannet;
b) høyre arteriell kanal forbinder den høyre lungearterien med den øvre delen av den synkende aorta (resten av den høyre dorsale aorta roten): en komplett vaskulær ring dannes.
  1. Den venstre aortabuen med normal forgrening og bilateral arteriekanal (Fig. 40.4):

a) høyre arteriekanal kobles til basen av den navnløse arterien; den venstre kanalen har den vanlige lokaliseringen;
b) den høyre arteriekanalen er koblet til den øvre delen av den synkende aorta; lokalisering av venstre kanal er vanlig. Hypotetisk type, ukjente eksempler.
  1. Den venstre aortabuen med en avvikende høyre subclavian arterie (dysphagia lusoria) og den venstre arteriekanalen (Fig. 40.5):

Aberrant subclavian arterie oppstår når den 4. grenen av den venstre aortabuen, passerer bak spiserøret til høyre hånd. Forløpet av den avvikende høyre subclavian arterien foran luftrøret eller mellom luftrøret og spiserøret bør være ekstremt sjelden, om noen gang. Avvikende høyre subclavian arterie forekommer i ett tilfelle av 200.

En viktig anomali på grunn av avvik fra høyre subclavian arterie, er aortakarktasjon. Avreisestedet til den avvikende arterien kan ligge slyngende, distalt eller i området med coarctation.

  1. Den venstre aortabuen med en avvikende høyre subclavian arterie og høyre arteriekanal (Fig. 40.6).

Den høyre kanalen forblir © stedet til venstre, og derfor dannes en fullstendig vaskulær ring.
  1. Venstre aortabue med avvikende høyre subclavian arterie og bilateral ductus arteriosus (fig. 40.7).

Komplett vaskulær ring som er identisk med ringen med ovennevnte anomali. Hypotetisk type. Eksempler. Ukjent.
  1. Venstre aortabue, "isolasjon" av høyre subclavian arterie fra aorta med høyre (venstre) eller "Bilateral arteriekanal (Fig. 40.8).

Den venstre aortabuen er fullstendig koblet av den ic subclavian arterien. De høyre vanlige karotis, venstre karotis og venstre subclavian arteriene går fra aorta i denne rekkefølgen. Den høyre subclavian arterien oppstår fra den høyre lungearterien gjennom den åpne høyre arterielle kanalen.
  1. MALFUNKSJONER AV HØYRE ARK I AORTA (VENSTRE ELLER HØYRE OPPER DOWN AORTA)

Et særtrekk er tilstedeværelsen av intakt gress i aortabuen og et brudd i den venstre aortabuen. Høyre bue går fra den stigende aorta og går bakover, til høyre for luftrøret
Fig. 40. Skjematisk fremstilling av typiske misdannelser i aortabuesystemet, modifisert av Stewart, Kincaid og Edwards, 1954 (584).
Nish. aor.: descending aorta; en løve. Total sove. Kunst. - venstre karotisarterie; en løve. Kunst. prot. - venstre arteriell kanal; en løve. ligg ned. Kunst. - venstre arterie; en løve. koble Kunst. - venstre subclavian arterie; st. ligg ned. Kunst. - bagasjerommet i lungearterien; ir. Total -sove. Kunst. - høyre vanlig halspulsårer; pr. kunst. prot. - høyre arteriell kanal; pr. legge seg. Kunst. - høyre lungearterie; pr. koble til. Kunst. - høyre subclavian arterie. 40.1 - en dobbeltbue av aorta med to åpne buer og venstre arteriekanal; diagrammet øverst til høyre viser den vaskulære ringen etter fjerning av luftrøret, spiserøret og lungearterien; 40.2 - venstre aortabue med normal forgrening og venstre arteriell kanal; 40.3— * venstre aortabue med normal forgrening og høyre arteriekanal som forbinder lungearterien med den øvre delen av den synkende aorta; 40.4 - venstre aortabue med normal forgrening og bilateral arteriekanal; den høyre kanalen kobles til basen av den navnløse arterien; 40.5 - venstre aortabue med en avvikende høyre subclavian arterie og venstre arteriell kanal; 40.6 - venstre aortabue med en avvikende høyre subclavian arterie og høyre arteriell kanal; 40.7 - venstre aortabue med avvikende høyre subclavian arterie og bilateral ductus arteriosus; 40.8 - venstre aortabue, "isolasjon" av høyre subclavian arterie og høyre arteriell kanal fra aorta; 40.9 - den høyre aortabuen med spesielt forlengede kar og høyre arteriekanal; 40.10 - den høyre aortabuen med spesielt forlengede kar og den venstre arteriekanal; 40.11 - høyre aortabue. Med spekulært avvikende fartøy og bilateral arteriekanal; den venstre kanalen er forbundet med den venstre navnløse arterien; 40.12 - høyre aortabue med en avvikende venstre subclavian arterie og høyre arteriell kanal; 40.13 - høyre aortabue med en avvikende venstre subclavian arterie og venstre arteriell kanal; 40.14 - høyre aortabue med en avvikende venstre subclavian arterie og bilateral ductus arteriosus; 4QJ5 - høyre aortabue, "isolasjon" av venstre subclavian arterie og venstre arteriell kanal fra aorta.

og spiserør, før du kobler til den overordnede synkende aorta. Defekter av denne gruppen er et speilbilde av mangler i gruppen til venstre aortabue.

  1. Den høyre aortabuen med speilgrening og høyre arteriekanal [166, 315J (Fig. 40.9).

Denne avviket er et nøyaktig speilbilde av den normale aortabuen. Aortaens grener vil derfor være i følgende rekkefølge: (venstre) navnløse, høyre vanlige halspulsåre og høyre subklaviske arterier. Den høyre aortabuen. Med spekulær forgrening i de fleste tilfeller er det kombinert med andre hjerteavvik som tetralogi av Fallot, levocardia ic situs inversus og den åpne arterielle bagasjerommet. Den rette aortabuen, som en isolert anomali, er ekstremt sjelden.
  1. Den høyre aortabuen med spekulær forgrening og den venstre arteriekanalen (Fig. 40.10):

a) den venstre arteriekanalen forbinder den venstre lungearterien med basen av den navnløse arterien;
b) den venstre arteriekanalen forbinder den venstre lungearterien med den øvre delen av den synkende aorta (resten av roten til venstre dorsal aorta); en fullstendig vaskulær ring dannes.
  1. Den høyre aortabuen med speilgrening og bilateral arteriekanal (Fig. 40.11):

a) venstre arteriell.kanal koblet ic venstre anonym arterie;
b) den venstre arteriekanalen er forbundet med den øvre delen av den synkende aorta; det dannes en vaskulær ring. Hypotetisk type. Ukjente eksempler.
  1. Den høyre aortabuen med en avvikende venstre subclavian arterie og høyre arteriekanal (Fig. 40.12).

Denne anomalien er et speilbilde av den vanlige (avvikende) høyre subklaviske arterien (type II 4, se ovenfor).
  1. Den høyre aortabuen med en avvikende venstre subclavian arterie og venstre arteriekanal (fig. 40.13).

Med denne avviket dannes en fullstendig vaskulær ring. Dette er den vanligste typen høyre aortabue..
  1. Den høyre aortabuen med en avvikende venstre subclavian arterie og bilateral arteriekanal (Fig. 40.14).

En komplett vaskulær ring dannes, identisk med ringen med den ovennevnte anomali. Hypotetisk type. Ukjente eksempler.
  1. Den høyre aortabuen, "isolasjon" av venstre subclavian arterie fra aorta, med venstre (høyre) eller bilaterale arteriekanal (Fig. 40.15).

Den venstre subklaviske arterien er ikke koblet til aorta og avgår fra den venstre lungearterien gjennom ductus arteriosus.
  1. ANOMALIER OM LENGDE, STØRRELSE ELLER FORTSETTELSE AV AORTA [62, 654]

/. Forlengelse av aortabuen: cervikal aorta [444]
Hovedtrekket ved denne ekstremt sjeldne avviket er den unormale forlengelsen av buen som strekker seg inn i livmorhalsregionen. Den stigende aorta er rettet oppover forbi inngangen til den vanskelige cellen, og den øvre delen av aortabuen når ulike nivåer (for eksempel hyoidbein eller V-cervical vertebra) i cervical regionen. I de fleste tilfeller er buen høyrehendt. Som regel begynner den øvre synkende aorta sin nedstigning på samme side av ryggraden som buen, men krysser deretter den medianiske linjen bak spiserøret, omtrent på nivå med biverkningen av luftrøret, og fullfører krysset av brystet med en nedstigning på motsatt side.
Samtidige anomalier av brachiocephalic kar observeres ganske ofte. Stivt arterielt leddbånd (ligamentum arteriosum) kan forekomme, i krysset av lungearterien med munnen til venstre subclavian arterie og sammen med aorta som strekker seg tvers bak spiserøret, danner de en vaskulær ring som omgir luftrøret og spiserøret..
Embryologisk forekommer den unormale plasseringen av aortabuen, tilsynelatende på grunn av det faktum at aortabuen ikke følger med hjertet i sin caudale nedstigning inn i brystet den 7-8te uken av fosterlivet [47].
Denne avviket forårsaker ingen hemodynamiske avvik..
  1. Tortøsiteten til aortabuen: knusing av aorta [257, 680]

Den distale delen av aortabuen og den proksimale delen av den overordnede synkende aorta er unormalt langstrakt og sinuous [654]. På nivået av arteriell ligament bøyer aorta seg kraftig og konveksiteten til den buede delen blir rettet frem og nedover; kanalbåndet er på toppen av svingen. Proksimal til bøyning av aorta forekommer i mediastinum høyere enn normalt; direkte distalt til bukken til aorta kan utvides.
Den buede delen av aorta ligger nær spiserøret, som den ofte forskyver fremover og til høyre. Denne avviket er symptomatisk..
Noen forfattere vurderer denne defekten 1 som et resultat av utretting av aorta med alder og en konsekvens av aortoarteriell sklerose. Hvis vi betrakter denne feilen som medfødt, kan denne tilstanden forklares ved unormal forlengelse av den fjerde embryonale aortabuen, som bøyer seg på et bestemt punkt i arteriekanalen.
  1. Aortahypoplasia: innsnevret aorta (aorta angusta) [393,

564, 568]
Graden av innsnevring av aortaens lumen og lengden på den berørte delen av aorta er forskjellig. Ofte dekker innsnevringen hele aorta, inkludert den synkende delen. Aortadiameter cirka 2 cm.
Pasienter har normale aortaventiler og en normal størrelse på aortaventilringen, uten hypoplasi av venstre ventrikkel. (I det mer ofte observerte hypoplasiasyndromet i venstre hjerte er en redusert aortadiameter assosiert med hypoplasia eller atresia av aorta- og / eller mitral klaffen og hypoplasia av venstre hjerte, se side 134.)
  1. Fullstendig avbrudd i aortabuen: Steidel-kompleks [466,

478, 701]
Med denne avviket er ett segment av aortabuen helt fraværende og aortakontinuitet krenkes. Det er ingen sammenheng mellom stigende og synkende aorta; arteriekanalen er bevart og kommuniserer mellom bagasjerommet i lungearterien med en separat synkende aorta ("lungearterie - kanal - synkende aorta", "utslipp av den synkende aorta fra lungestammen") [224]; det er nesten alltid en ventrikulær septaldefekt.
Den første beskrivelsen tilhører R. Steidele (1777).
De mange anatomiske egenskapene til Steidel-komplekset er klassifisert som følger [115, 591]: Type A: 44%, brudd på et punkt direkte distalt fra venstre subclavian arterie.
Type B: 52%. Et brudd på punktet mellom venstre felles halspulsårer og subclavian arterie.
B] - åpen venstre arteriell kanal; avvikende høyre subclavian arterie.
Vg - bilateral arteriell kanal; isolasjon av høyre subclavian arterie fra aorta.
B3 - åpen venstre arteriell kanal; utflod av høyre lungearterie fra aorta.
B4 bilateral arteriell kanal; høyre aortabue, isolasjon av venstre subclavian arterie fra aorta. Type C: 4%. Et brudd mellom den navnløse arterien og den venstre felles halspulsåren.
Det antas at anomalien er forårsaket av regresjon eller atrofi av den proksimale venstre ryggorta eller fjerde aortabue, som skjedde i den 6. eller 7. uke av fosterlivet.
Hemodynamisk bør blodstrømmen i den synkende aorta opprettholdes gjennom den åpne arteriekanalen, utslipp av blod fra venstre mot høyre. CSF er også nødvendig for å forsyne oksygenrikt blod i underkroppen.
'Levetiden er veldig kort. Cirka 70% av pasientene dør i løpet av den første levemåneden.

Fig. 41. Unormal venstre lungearterie: vaskulær sløyfe. En arterie som fører til venstre lunge avgår fra den høyre lungearterien (modifisering av Stewart, Kincaid, Edwards, 1964) [684].

  1. PULMONÆRE STEMANOMALIER OG ARTERIER (6. ARC ARC)

/. Unormal venstre pulmonal arterie: vaskulær loop
[62, 139, 703] (fig. 41)
Den første beskrivelsen tilhører: A. Glaevecke, P. Doehle (1897).
Den normale venstre lungearterien er fraværende. Et fartøy som fungerer som den venstre lungearterien, avgår fra den langstrakte lungestammen rett mot høyre (ifølge noen forfattere, fra den høyre lungearterien) [684] ved høyre kant av mediastinum og passerer mellom luftrøret og spiserøret til venstre lunge. Den høyre hovedstammen til bronkiene, spiserøret og luftrøret komprimeres av dette fartøyet. Det er ingen avvik i strukturen til resten av lungevaskulærtreet. Det er mulig at dette fartøyet til venstre lunge ikke er embryologisk ikke en venstre lungearterie, men snarere en stor kollateral arterie som oppstår fra den høyre lungearterien: det proksimale segmentet av den venstre 6. aortabuen eller ikke etablerer normale forbindelser med den vaskulære plexus i det utviklende primordium i venstre lunge eller unormalt. regresses; senere etableres alternative forbindelser med et normalt utviklende arteriesystem til høyre lunge. Disse forbindelsene smelter sammen i en enkelt vaskulær koffert - en unormal venstre lungearterie.
Svært ofte observeres samtidig hjerte- og ekstrakardiale avvik [654].
. Ekstremt sjelden er det en unormal utslipp av to lungearterier fra lungestammen, når begynnelsen av den venstre lungearterien ligger til høyre for begynnelsen av den høyre lungearterien [348]. Fra det unormale utslippsstedet går hver lungearteri til sin tilsvarende lunge og på denne banen krysser begge karene hverandre - "kryssede lungearterier".
  1. Ensidig fravær av lungearterien [561, 749

(fig. 42)
Den venstre eller høyre lungearterien er fraværende, og blodtilførsel til den berørte lunge tilføres av arteriene i den store sirkelen av blodsirkulasjon, avgang fra den stigende aorta eller fra aortabuen, synkende aorta (bronkial arterier) eller brachiocephalic kar.
Denne tilstanden er veldig sjelden. Klinisk frekvens - 0,1% (ifølge observasjoner "helvete 1943 pasienter med medfødte hjertefeil) [254].
Bare tilfeller av isolert ensidig fravær av en lungearterie hører til dette komplekset. Kombinasjoner med andre alvorlige hjertefeil bør utelukkes, for eksempel tetralogi av Fallot og tilfeller med dobbelt blodtilførsel til den involverte lunge, dvs. med hypoplastisk lungearteri og avvikende yurtia i lungesirkulasjonen som forsyner den samme lungen. Til slutt representerer tilfeller av agenese av en lunge og følgelig fraværet av den tilsvarende lungearterien en annen type patologisk kompleks. Et isolert ensidig fravær av lungearterien påvirker bare store kar. Lungestammen forlater normalt høyre ventrikkel, og dette fartøyet passerer inn i den viktigste lungearterien til den ene lungen. Fraværet av den venstre lungearterien er mindre vanlig enn fraværet av den høyre lungearterien [369].
To hovedtyper kan skilles ut:
  1. den unormale "lungearterien" avgår fra den stigende aorta: avreisestedet kan være hvilken som helst - fra 1 cm over aortaklaffen til den proksimale delen av buen; et unormalt fartøy er vanligvis vidåpent;
  2. en unormal "lungearterie" består av en bronkialarterie, eller en avvikende systemisk arterie fra den synkende aorta, eller brachiocephalic kar: det unormale karet er vanligvis lite og den involverte lungen er vanligvis mindre enn en annen normal.

Fig. 42. Fraværet av den venstre lungearterien. Blodtilførsel til venstre lunge gjennom venstre aortabue
ductus arteriosus (modifisert av Stewart, Kincaid, Edwards,

Blodsirkulasjonen i hver lunge er forskjellig og avhenger ikke av hverandre. En unormal "lungearterie" fører blod som er fullstendig mettet med oksygen og under høyt trykk, hvis verdi vanligvis er innenfor grensene for trykk i en stor blodsirkulasjon, med mindre det er en betydelig innsnevring av arterien. Den andre lungen får venøst ​​blod, vanligvis under lavt trykk. Selv om den berørte lungen er ventilert, er det knapt noen absorpsjon av oksygen. 'Derfor skjer oksygenering i blod bare i den upåvirkte lungen. Prognosen er ugunstig. Vanligvis oppstår døden i barndommen fra hjertesvikt med lunger.

  1. Separat utslipp av lungearterier fra buesystemet

aorta arterielle kanaler
Begge lungearteriene oppstår gjennom arteriekanalen fra aortabuen. Lungearterien på siden av aortabuen oppstår fra arteriekanalen som strekker seg fra aortabuen, mens den kontralaterale lungearterien oppstår fra den anonyme eller subklaviske arterien gjennom kanalen på denne siden: [206].
  1. Unormal utflod av subclavian arterie fra lungearterien [254]

Denne sjeldne anomalien er ikke av klinisk betydning, siden tilstrekkelig arteriell tilførsel til det involverte lemmet er sikret ved tilstrekkelige sikkerhetsveier..

Det Er Viktig Å Være Klar Over Dystoni

Om Oss

En av de viktige laboratoriestudiene er diagnosen blodceller, nemlig leukocytter. De deltar aktivt i kampen mot virus, bakterier, så vel som i immunprosesser..

Del Med Vennene Dine