Eosinofili i blodet

Eosinofili forstås som en tilstand der nivået av eosinofiler økes i blodet, hvis hovedoppgave er beskyttelse mot parasittinfeksjoner, deltakelse i dannelse av en allergisk reaksjon, absorpsjon av antigen-antistoff immunkomplekser.

Normen til eosinofiler

Normen er forskjellig for voksne og barn:

  • Hos en voksen mann skal eosinofilnivået være mellom 0,5 og 5% av alle hvite blodlegemer.
  • Hos kvinner er det relative innholdet, som hos menn, fra 0,5 til 5%, men i løpet av en måned, avhengig av fasen i menstruasjonssyklusen, kan det endre seg. Høyere verdier blir observert i første fase, etter eggløsning faller nivået.
  • Normen for barn under fem år er fra 0,5 til 7%, etter fem år - fra 1 til 5%.

Det absolutte normale nivået for en voksen er 0,15-0,45X10⁹ per liter.

Hvordan bestemme?

Nivået av eosinofiler i blodet bestemmes under den generelle analysen. Materialet tas om morgenen på tom mage fra en finger. Både den absolutte verdien og den relative verdien, det vil si det totale antall celler, og prosentandelen i forhold til andre leukocytter, blir evaluert. Hvis nivået er høyere enn normalt, snakker vi om eosinofili. Hypereosinophilia sies å være hvis innholdet overstiger 15%..

Relativ eosinofili er klassifisert som følger:

  • enkelt - hvis nivået ikke overstiger 10%;
  • moderat - fra 10 til 20%;
  • tung - over 20%.

I hvilke tilfeller gjør det?

Eosinofiler begynner å dannes aktivt i benmargen hvis et fremmed protein har invadert kroppen. Eosinophilia er av to typer: reaktiv og på grunn av blodsykdommer.

Årsakene til reaktiv eosinofili er mange. Dette er en liste over forskjellige sykdommer, inkludert:

  • Parasittiske infeksjoner: ascariasis, strongyloidose, trichinosis og andre.
  • Ondartede svulster: sarkom, kreft, Hodgkins lymfom, immunoblastisk lymfadenopati, ikke-Hodgkins lymfomer.
  • Atopiske og allergiske sykdommer: astma, atopisk dermatitt, allergisk rhinitt, yrkesmessige lungesykdommer og andre. Som regel, med allergiske reaksjoner, er eosinofili i blodet moderat.
  • Ikke-parasittiske infeksjoner: skarlagensfeber, brucellose, mononukleose og andre.
  • Diffuse bindevevssykdommer: revmatoid artritt, sarkoidose, sklerodermi, periarteritis nodosa og andre.
  • Hudsykdommer: pemphigus, herpetiform dermatitt, eksem, pemphigus.
  • Endokrine lidelser.
  • Lefflers syndrom, eosinofil lungebetennelse, Charge-Strauss syndrom.
  • Immunpatologier: immunoglobulinmangel, Wiskott-Aldridge syndrom.
  • Skrumplever i leveren.
  • Medfødte hjertefeil.

Blant blodsykdommene som forårsaker en økning i eosinofiler er:

De vanligste årsakene til eosinofili

Parasittiske infeksjoner

Leger over hele verden, i tilfelle av forhøyede eosinofiler hos en pasient, mistenker først og fremst tilstedeværelsen av helminthiaser. Parasittbetennelse er den vanligste årsaken til eosinofili. Et unntak er giardiasis, der nivået av disse leukocyttene ikke alltid øker..

Den mest alvorlige eosinofili utvikler seg med schistosomiasis, trikinose og filariase. Med disse sykdommene er det en samtidig økning i milten og leveren, samt en økning og endring i formen til lymfeknuter. I denne forbindelse er differensialdiagnose med eosinofilt syndrom nødvendig..

Etter at behandlingen er startet, øker antall eosinofiler i blodet og forblir på et forhøyet nivå i ganske lang tid. Dette indikerer at en restitusjon har begynt, mens antallet av disse cellene kan synke på toppen av sykdommen..

allergi

Nivået på eosinofiler stiger alltid med allergiske reaksjoner. Jeg må si at i dette tilfellet er det moderat eosinofili - det absolutte antallet av disse leukocyttene er fra 0,6X10Х / l, men ikke mer enn 1X10⁹ / l. Hvis nivået er høyere, er grunnen ikke allergi, men hos en annen.

Ondartede svulster

Et høyt nivå av eosinofiler uten åpenbar grunn er alltid en anledning til å bli undersøkt for tilstedeværelse av kreft. Eosinofili er spesielt karakteristisk for kreft i tarmen, skjoldbruskkjertelen, mage, livmor, bronkier, nasopharynx, akutt eosinofil leukemi, akutt myeloid og lymfoblastisk leukemi. Hvis det etter en vellykket behandling av kreft igjen blir observert en økning i nivået av eosinofiler, indikerer dette at sykdommen utvikler seg og metastase har begynt.

Hypereosinofilt syndrom

En av årsakene til alvorlig eosinofili er idiopatisk hypereosinofilt syndrom. Sykdommen er preget av et høyt innhold av disse cellene i blodet i 6 måneder eller mer. Imidlertid er det ingen andre mulige årsaker til høye eosinofiler. Symptomene på sykdommen er forskjellige, fordi en rekke organer er involvert i den patologiske prosessen. Hjerteskader blir ofte notert. Den farligste komplikasjonen av syndromet er endomyokardial trombose. Lunger, hud, mage-tarmkanal, lever, hjerne, milt, mage-tarmkanal kan komme inn i det berørte området. Kortikosteroidbehandling er rettet mot å redusere antall eosinofiler. Årsaken til patologien er ikke fastslått. Ved alvorlig organskade, så vel som i tilfeller der sykdommen ikke kan behandles, er andelen dødsfall høy - opptil 75% i løpet av 3 år.

Forhøyede eosinofiler hos barn

Når eosinofili oppdages hos barn, er det først og fremst nødvendig å utføre differensialdiagnose for å utelukke blodsykdom.

Reaktiv eosinofili hos et barn har ofte følgende årsaker:

  • Allergi mot medisiner. Det skal sies at en allergisk reaksjon er en av de vanligste årsakene til eosinofili hos barn. Dessuten observeres alvorlig ved akutte allergier, moderat til kronisk.
  • Intrauterine infeksjoner.
  • Helminthic invasjon.
  • Hudlesjoner.
  • Soppsykdommer.
  • Staph infeksjon.
  • vaskulitt.
  • Magnesiumionmangel.

Den reaktive formen krever ikke spesifikk behandling. Vanligvis, når den primære sykdommen er eliminert, går de hvite blodcellene tilbake til det normale..

symptomer

Eosinofili har i seg selv ingen manifestasjoner. Dette er vanligvis symptomer på de sykdommene som forårsaket en økning i nivået av disse cellene..

Ved autoimmune systemiske sykdommer observeres vanligvis vekttap, leddsmerter, anemi, vaskulær veggbetennelse og hud manifestasjoner..

Ved parasittinfeksjoner øker leveren og milten, lymfeknuter blir smertefulle, leddsmerter, kløe i huden, hevelse vises, samt tegn på generell rus, som kvalme, myalgi, hodepine, svakhet, manglende matlyst.

Ved allergiske reaksjoner vises hudutslett, kløe, gråtende elementer, blemmer, løsrivelse av overhuden.

Behandling

Behandlingen av eosinofili utføres av en hematolog. Terapi avhenger av årsaken til patologien, alvorlighetsgraden av kurset, den generelle helsetilstanden og hans alder. Hvis eosinofili er forårsaket av en allergi mot medisiner, er det bare å avbryte medisinen.

I noen tilfeller er det ikke mulig å finne ut årsaken til den patologiske tilstanden. I dette tilfellet blir personen verre, i dette tilfellet kan de bli foreskrevet et kurs med glukokortikosteroider. Eosinofili kan forårsake skade på noen organer. Hud, fordøyelsesorganer, lunger og nervesystemet og kardiovaskulære systemer kan lide.

Ved akutt eosinofili trenger en person øyeblikkelig hjelp. Han blir plassert på et sykehus, hvor de gjennomfører en grundig undersøkelse for akutt diagnose..

Konklusjon

Eosinophilia er en patologisk tilstand assosiert i de fleste tilfeller med utvikling av sykdommer i kroppen. Produksjonen av nye celler indikerer penetrering av et skadelig middel i kroppen. Selv om det ikke er tegn, er det fortsatt nødvendig med en undersøkelse og presisering av årsakene. Forhøyede eosinofiler kan være et symptom på alvorlig sykdom, så det er viktig å gjennomføre en undersøkelse i tide og starte behandlingen.

Hyperheosinofile syndromer

Kronisk eosinofil leukemi (CEL) er en myeloproliferativ neoplasma der på grunn av ukontrollert klonal spredning av eosinofile forløpere oppstår eosinofili i benmargen, perifert blod og vev. I henhold til WHO-klassifiseringen (2008) ble tilfeller med PDGFRA-genmutasjoner ekskludert fra denne nosologiske enheten (siden den gang kalt CEL, ikke ellers spesifisert [CEL NIO]).

Hyperereosinophilia (HE) er tilstedeværelsen av en spesielt høy eosinofili i perifert blod (> 1500 / mL) og / eller eosinofil vevsinfiltrasjon; i tilfelle organskader brukes begrepet "hypereosinophilic syndrom" (HES). GE / HES kan være godartet (reaktiv, medfødt eller idiopatisk) eller neoplastisk (klonal).

KLINISK BILDE OG NATURKURS

Pasienter har vanligvis ingen klager på diagnosetidspunktet..

1. Generelle symptomer: oppstår på grunn av frigjøring av et stort antall cytokiner av eosinofiler - utmattelse, feber og svette, manglende matlyst, vekttap.

2. Symptomer på sirkulasjonssystemet (≈20%): assosiert med nekrose og fibrose i hjertemuskelen og endokardiet, samt forekomst av parietal trombe i hjertehulen - symptomer på ventilinsuffisiens, vanligvis mitral og trikuspid, symptomer på restriktiv kardiomyopati, rytme og ledningsforstyrrelser, tromboemboliske komplikasjoner, hjertesvikt.

3. Symptomer på luftveiene (≈50%): assosiert med eosinofile infiltrater i lungene, lungefibrose, hjertesvikt eller lungeemboli - kronisk tørr hoste, kortpustethet.

4. Hudsymptomer (≈60%): angioødem, rødhet i huden, urticaria, papler og subkutane knuter, kløe i huden.

5. Symptomer fra fordøyelseskanalen (i ≈30%): assosiert med magesår, blødning, perforering, kolecystitt, eosinofil betennelse i magen eller tarmen; diaré, magesmerter.

6. Nevrologiske symptomer (≈55%): atferdsendringer, hukommelsesforstyrrelser, ataksi, symptomer på perifer polyneuropati.

7. Andre: forstørret lever eller milt, smerter i muskler og ledd (forårsaket av frigjøring av pro-inflammatoriske cytokiner av eosinofiler), nedsatt syn (assosiert med retinal vaskulær trombose).

8. Naturlig forløp: kronisk, noen ganger mild, men utvikler seg ofte og kan føre til død på kort tid på grunn av organskader, vanligvis hjertesvikt eller som et resultat av transformasjon til akutt leukemi.

Ytterligere forskningsmetoder

1. Morfologi av perifert blod: eosinofili (absolutt antall eosinofiler: milde 500–1500 / mL; moderat 1500–5000 / mL, alvorlig> 5000 / μl), med CEL-anemi (≈50%), trombocytopeni (≈30%) eller trombocytose (≈15%), moderat leukocytose.

2. Aspirasjonsbiopsi og trepanobiopsy av benmargen: indisert hos pasienter med vedvarende GE med ukjent etiologi, eosinofili> 5000 / μl, i tilfelle mistanke om en primær (neoplastisk) GE / HES eller lymfocytisk variant av HES; aspirasjonsbiopsi - prosentandelen av eosinofiler økes, noen ganger dysplastiske endringer i megakaryocytter og granulocytter; trepanobiopsy - hypercellularitet, økt antall eosinofiler, hyperplasi av megakaryocytic eller granulocytic kim, økt antall reticular fibre.

3. Cytogenetiske og molekylære studier: i CEL, i de fleste tilfeller, er FIP1L1-PDGFRFA-fusjonsgenet til stede, som oppsto som et resultat av sletting av fragment 4 av kromosomet og koder for et protein med tyrosinkinaseaktivitet.

4. Andre laboratorietester: økt konsentrasjon av IgE med idiopatisk eosinofili, med HEL-NIO - vanligvis normalt; økt konsentrasjon av hjertetroponiner, tryptase og vitamin B 12 med neoplastiske vannkraftverk.

5. Histologisk undersøkelse av biopsiprøver av organer som er involvert i den patologiske prosessen: eosinofile infiltrater.

6. Andre studier: avhengig av det kliniske bildet (involverte organer), samt for å bestemme årsaken til eosinofili.

→ Definisjon og etiopatogenese

Diagnosen HAL stilles i henhold til WHO-kriteriene:

1) eosinofili ≥1500 / mL;

2) tilstedeværelse av cytogenetiske eller molekylære genetiske avvik, eller antall sprengninger> 5% i benmarg eller> 2% i perifert blod;

3) fraværet av Ph-kromosomet og det kimære genet BCR-ABL1, så vel som andre myeloproliferative (PI, ET, PMF) eller myelodysplastiske / myeloproliferative (CML, aHML) neoplasmer;

4) mangelen på omorganiseringer av genene PDGFRA, PDGFRB eller FGFR1, fraværet av det kimære genet PCM1-JAK2, ETV6-JAK2 og BCR-JAK2;

5) prosentandelen av sprengninger i perifert blod og benmarg 1. HE / HES primær: eosinofiler er en del av en neoplastisk klon (myeloproliferative tumors, AML).

2. HE / HES sekundær (reaktiv): parasittinfeksjoner (spesielt helminthiaser), allergiske reaksjoner, medikamentelle reaksjoner (allergiske eller giftige); mer sjeldne årsaker: lunge eosinofili → sekter. 3.14.5, graft versus vertssykdom, Hodgkins lymfom, perifert T-celle lymfom (PTCL), Langerhans cellehistiocytose, systemisk indolent mastocytose, solid tumor, allergisk bronkopulmonal aspergillose, kroniske inflammatoriske sykdommer (f.eks. Tarmer), systemiske sykdommer i bindevev ( eosinofil granulomatose med vaskulitt [tidligere Cherge-Strauss syndrom], annen systemisk vaskulitt, dyp eosinofil fasciitt med eosinofili).

3. Sykdommer som er berørt av HES → se høyere.

1. Pasienter med eosinofile trenger ikke cytoreduksjon i nødstilfeller.

2. CEL med FIP1L1-PDGFRA-genet og omorganisering av PDGFRB-genet: imatinib. Hos pasienter med hjertesvikt, bruk GCS i løpet av de første 7–10 dagene av behandlingen med imatinib for å unngå forverring av hjertefunksjon forårsaket av massiv frigivelse av giftige proteiner fra eosinofilgranulater.

3. HES uten permutasjon PDGFRA og PDGFRB: GCS, for eksempel prednison 1 mg / kg kroppsvekt til eosinofiltallet synker til normalområdet og symptomene forsvinner, og reduser deretter dosen sakte, og still den laveste effektive vedlikeholdsdosen. I reaktiv HES → skal den underliggende underliggende sykdommen behandles.

4. Ved ineffektivitet og med HEL-NOS: cytostatika (hydroxyurea, i tilfelle ineffektivitet → INF-α, deretter vincristin eller etoposide; → i tilfelle ineffektivitet → eksperimentell behandling (mepolizumab, alemtuzumab) eller allo-TGSC.

Fullstendig blodtelling (eosinofiler bør være FIP1L1-PDGFRA) hver tredje måned.

Eosinophilia> 5000 / μl, uavhengig av etiologi, har en høy risiko for irreversibel organskade, og det er derfor nødvendig å bruke terapi raskt. De fleste pasienter med idiopatisk HES responderer godt på behandling av GCS ved monoterapi eller i kombinasjon med hydroksyurinstoff, og pasienter som er motstandsdyktige mot disse medisinene svarer på de gjenværende behandlingsmetodene nevnt ovenfor (prosentandel av 5-års overlevelse opp til 90%). Pasienter med HEL og tilstedeværelsen av FIP1L1-PDGFRA-genet har en veldig god respons på behandling med imatinib. Prognosen for CEL-NIO er ugunstig - halvparten av pasientene gjennomgår transformasjon til AML / AML, og gjennomsnittlig overlevelsestid er 22 måneder.

Eosinofili (økte eosinofiler)

Generell informasjon

Eosinophilia er diagnostisert hos en pasient dersom det i sin laboratorieanalyse bestemmes en absolutt eller relativ økning i antall eosinofiler i blodet. Eosinofili bestemmes om antall eosinofiler i perifert blod overstiger 500 / μl. Denne tilstanden er en markør for patologiske forandringer i kroppen, den er karakteristisk for et veldig stort antall sykdommer. Svært ofte bemerkes et lignende fenomen med parasittinfeksjon, så vel som med allergiske manifestasjoner.

Hyper-eosinofilt syndrom er en tilstand der perifert blod eosinofili noteres og skade eller dysfunksjon i organsystemer. Hyperaosinophilic syndrom er preget av eosinophilia hos personer uten parasittiske, allergiske manifestasjoner eller andre årsaker til eosinophilia..

Om hvorfor eosinofili manifesteres og hvordan man skal opptre hvis denne tilstanden er diagnostisert, vil vi diskutere denne artikkelen.

patogenesen

Eosinofiler er celler i kroppens vev. Eosinofili (økt eosinofil) er karakterisert som en immunrespons. Men graden av perifert blod eosinofili kan ikke alltid nøyaktig forutsi risikoen for organskader. Hvis antallet eosinofiler er høyt, er det ikke alltid snakk om skade på målorganet, og hvis antallet er lavt, kan ikke skade utelukkes. Til tross for at eosinofili utvikler seg ved mange sykdommer og infeksjoner, er eosinofilers funksjon ikke helt kjent. Cytokiner som stimulerer produksjonen av eosinofiler produserer hovedsakelig lymfocytter. Produktene deres kan forårsake visse infeksjoner eller allergier..

Ved parasittinfeksjoner vises eosinofili på grunn av stimulering av T-hjelpere. Som regel noteres en slik respons etter infiltrasjon av vevsparasitt og kontakt med en immunologisk effektorcelle. Responsen fra T-hjelperen produserer interleukin 4 (IL-4), som igjen stimulerer produksjonen av IgE og en økning i antall eosinofiler. IL-5 produseres også, stimulerer den aktive produksjonen av eosinofiler, deres utgang fra benmargen og aktivering.

Reduksjon av eosinofiler i blodet kan skje under påvirkning av virus- og bakterieinfeksjoner, feber.

Målorganer for eosinofiler - lunger, mage-tarmkanal, hud. Men med et økt antall av disse cellene, kan det også noteres skader på hjerte- og nervesystemet..

eosinofile

Når vi snakker om denne tilstanden, er det viktig å forstå hva eosinofiler er i en blodprøve. Dette er en av typene hvite blodlegemer, en del av det menneskelige immunforsvaret. De utvikler seg fra de samme cellene som makrofagmonocytter, nøytrofiler og basofiler. Følgende eosinofile funksjoner noteres: beskyttelse mot effekten av intracellulære bakterier, beskyttelse mot parasittinfeksjoner, modulering av øyeblikkelig overfølsomhetsreaksjoner. Når vi snakker om hva disse cellene er “ansvarlige for”, skal det bemerkes at de er spesielt viktige for beskyttelse mot parasittinfeksjoner.

Eosinofiler modulerer overfølsomhetsreaksjoner av øyeblikkelig type ved nedbryting eller inaktivering av mediatorer som frigjør histamin, leukotriener, lysofosfolipider og heparin. Eosinofiler lever i blodomløpet i 6-12 timer, de fleste av dem er i vevene i kroppen.

Normen til eosinofiler

Normen for eosinofiler i blodet i et prosentvis forhold er ikke mer enn 5%. At eosinofiler er forhøyet, bestemmes imidlertid ikke bare på grunnlag av prosentandelen av disse cellene. Dette er et relativt antall, og det varierer avhengig av antall leukocytter, den relative prosenten av lymfocytter, nøytrofiler og andre indikatorer.

Betegnelsen i blodprøven er EOS (eosinofiler). Innholdet av disse cellene i blodet avhenger ikke av kjønn eller alder. Derfor bør de som leter etter en tabell over normen for eosinofiler i blodet til kvinner etter alder, ta hensyn til at hos kvinner og menn i prosent, er 1-5% av eosinofiler av det totale antall leukocytter normen. Hvis du oversetter prosenter til absolutte tall, er normalindikatoren 120-350 eosinofiler per milliliter blod. Hvis andelen eosinofiler i blodet økes eller den er mye lavere enn normalt, snakker vi om utviklingen av patologiske prosesser i kroppen.

Hvis vi snakker om å bestemme disse indikatorene hos et barn under 5 år, kan det være 1-2% høyere. Normalverdien for absolutte verdier for denne indikatoren for barn er 0,07–0,65 x 10 ^ 9 / ml. Men for å forstå hva dette betyr - eosinofiler er over det normale, er det nødvendig å ta hensyn til begge indikatorene. Så hvis bare deres relative innhold øker, kan dette skyldes en reduksjon i andelen av andre komponenter i leukocyttformelen. Absolutte indikatorer vil være normale..

Hvis begge indikatorene overskrider normen, er dette bevis på en sann økning i nivået av eosinofiler i blodet.

Hvis eosinofilene senkes eller eosinofiler 0, kan dette indikere en alvorlig purulent infeksjon, forgiftning med tungmetaller. I dette tilfellet, hva betyr dette, vil videre forskning vise.

I motsetning til normene hos en voksen, hos et barn under 5 år, er eosinofiler på 1-6% en normal indikator. Hos et barn under 2 år er eosinofiler på 1-7% normen. Høyere resultater indikerer allerede tilstedeværelsen av visse avvik. Hvis analysen viser eosinofiler 8% hos en voksen eller hos et barn, indikerer dette allerede et avvik fra normen. Hvis eosinofiler er bestemt å være 10% hos barn eller voksen, er det allerede et spørsmål om moderat eosinofili.

Når man behandler analyser med forhøyede eosinofiler, er det imidlertid også viktig å vurdere daglige svingninger. Så denne indikatoren øker om morgenen og kvelden.

Klassifisering

Avhengig av alvorlighetsgraden av prosessen, er perifert blod eosinofili delt inn i slike varianter:

  • lys (indikator på 500-1500 eos / mikroliter);
  • medium (1500-5000 eos / mikroliter);
  • alvorlig (mer enn 5000 eos / mikroliter).

Avhengig av årsakene til manifestasjonen av patologien:

  • Primær - klonal spredning av eosinofiler som oppstår med hematologiske patologier. Et lignende fenomen er karakteristisk for leukemi og myeloproliferative sykdommer..
  • Sekundær - provosert av en rekke ikke-hematologiske lidelser.
  • Idiopatisk - årsakene til dette fenomenet er fremdeles ukjent.
  • Hyperereosinophilia - en tilstand når antallet eosinofiler er mer enn 1500 eos / mikroliter.

Årsaker til eosinofili

Årsakene til økt eosinofile hos voksne og barn kan være assosiert med en rekke sykdommer og manifestasjoner. Spesielt forekommer eosinofili med slike sykdommer:

  • Bronkialastma, allergisk rhinitt - årsakene til eosinofili hos barn er ofte assosiert med allergiske manifestasjoner. En rekke allergiske reaksjoner forårsaker en økning i eosinofiler. Eosinofil lungebetennelse er en tilstand der eosinofil lungeinfiltrasjon er manifestert. Det utvikler seg som en organisms svar på påvirkningen av et allergen. Noen gastrointestinale sykdommer er også allergiske i naturen - eosinofil øsofagitt, eosinofile gastrointestinale lidelser. Med slike manifestasjoner noteres også eosinofili..
  • Myeloproliferative lidelser, neolastiske prosesser - i dette tilfellet bemerkes alvorlig eosinofili (indikator ≥100.000 eos / mikroliter). Tilsvarende observeres ved akutt og kronisk eosinofil leukemi, cellelymfom, akutt lymfoblastisk leukemi, tumorprosesser, etc. Kronisk myelogen leukemi er preget av et økt antall eosinofiler og basofiler (eosinofil-basofil forening).
  • Parasittinfeksjoner - noen ganger, hvis en person har forhøyet eosinofiler i blodet, betyr dette at infeksjon med parasitter har oppstått. Ofte er årsaken til økt eosinofile hjelminfeksjon. En rekke parasitter er bare distribuert i bestemte geografiske områder. Årsaken til dette fenomenet kan være: strongyloidose, toksokariase, nematodose, trikinose, etc. Noen ganger er det vanskelig å svare på spørsmålet hvorfor eosinofiler øker, siden disse smittsomme prosessene er asymptomatiske.
  • Nonhelminthiske parasitter og andre infeksjoner - årsakene til økte eosinofiler i blodet til et barn og en voksen kan være assosiert med infeksjon med protosive parasitter, skabbmidd, soppinfeksjoner..
  • Infeksjonssykdommer - som Dr. Komarovsky og andre barneleger bekrefter, er eosinofili mulig med smittsomme sykdommer. Dette er skarlagensfeber, vannkopper, meslinger, tuberkulose og andre lungesykdommer. Behandlingsregimet for slike sykdommer kan omfatte Polyoxidonium og andre immunostimulanter. Imidlertid kan antall acidofile granulocytter reduseres med mange bakterielle og virale infeksjoner. Det er ingen bevis for en sammenheng mellom eosinofili og toxoplasma, tuberkulose, bartonellose, streptokokkinfeksjon.
  • Retrovirale infeksjoner - HIV.
  • Noen medisiner kan forårsake en medikamentell reaksjon med eosinofili og systemiske symptomer (DRESS). Denne reaksjonen er potensielt livstruende..
  • Atopisk dermatitt.
  • Adrenal insuffisiens, spesielt i akutt form.
  • Bindevevsykdommer - eosinofil granulomatose med polyvaskulitt, Wegeners granulomatose, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, etc..
  • Andre sykdommer - herpetiform dermatitt, irritasjon i slimhinnene, sarkoidose, transplantasjonsavstøtningsreaksjon.

symptomer

Hvis eosinofiler er forhøyet hos en voksen eller et barn, er symptomene på denne tilstanden forårsaket av en sykdom som har ført til at normen for eosinofiler er blitt brutt.

  • Hvis årsakene til eosinofili er assosiert med allergiske sykdommer og hudsykdommer, er pasienten bekymret for kløe, rødhet, tørr hud. Svakhet, utseendet på magesår og blemmer, peeling av overhuden er også mulig..
  • Hvis de voksne eosinofilene i blodet er forhøyet på grunn av autoimmune og reaktive sykdommer, kan anemi, feber, vekttap, lungefibrose, utvidelse av milt og lever, leddsmerter, hjertesvikt, venøs betennelse oppstå..
  • I tilfelle av helminthiske invasjoner, forstørres og lider lymfeknuter, milten og leveren øker også, tegn til generell rus er bemerket - kvalme, hodepine, myalgi, svakhet.
  • Ved lungeinfiltrater med eosinofilt syndrom bemerkes en rekke manifestasjoner. Tilstanden er preget av perifert blod eosinofili. Ved eosinofil lungebetennelse noteres feber, hoste, nattesvette, vekttap, kortpustethet, pleuralsmerter. Tilstanden kan være både akutt og kronisk. I den akutte prosessen utvikler respirasjonssvikt, der kunstig ventilasjon er nødvendig.
  • Med en eosinofil reaksjon på medisiner, er manifestasjonen av forskjellige syndromer sannsynlig. Dette kan være kolestatisk gulsott, serum sykdom, interstitiell nefritis, immunoblastisk lymfadenopati, etc. Reaksjonen på medisiner med eosinofili og systemiske symptomer er sjelden. I dette tilfellet kan utslett, atypisk lymfocytose, lymfadenopati, etc. noteres..

Tester og diagnostikk

Siden det er en veldig stor liste over årsaker til at en person har en økning i antall eosinofiler, under diagnosen, må legen studere sykehistorien i detalj og undersøke pasienten. Først av alt gjennomfører legen en undersøkelse og analyserer sannsynligheten for de vanligste årsakene - allergiske reaksjoner, neoplastiske komplikasjoner, smittsomme sykdommer. Spesialisten må finne ut hvilke medisiner personen tok, om han viste systemiske symptomer.

En blodprøve for eosinofiler utføres som en del av en generell blodprøve. En biokjemisk blodprøve utføres for å mer nøyaktig bestemme kroppens tilstand..

Om nødvendig bestemmes et eosinofilt kationisk protein - en ikke-invasiv markør for eosinofil betennelse ved allergiske sykdommer og andre forhold. Når vi snakker om hva det eosinofile kationiske proteinet viser, skal det bemerkes at innholdet av ECP er direkte proporsjonalt med antallet eosinofiler.

En annen indikator - det kationiske proteinet til eosinofiler (ECP) lar deg bestemme alvorlighetsgraden av eosinofil betennelse.

Hvis eosinofili er bekreftet, blir ytterligere studier utført:

  • En nesepinne for eosinofiler (rhinocytogram) utføres for å utelukke sykdommens allergiske natur. En nesepinne anbefales hvis det er mistanke om allergisk rhinitt..
  • Undersøkelse av avføring for tilstedeværelse av egg av ormer og parasitter. Gjentatt analyse kan være nødvendig, samt testing for andre parasitter..
  • Andre studier - for å finne ut årsaken til tilstanden, undersøker de hjerte, hud, nervesystemet og luftveiene. Urinprøver, røntgenbilder av brystet, leverfunksjonsprøver, etc. kan være nødvendig..

Behandling

Behandling av tilstanden utføres avhengig av den diagnostiserte sykdommen. I tilfelle eosinofili ble provosert av medikamenter, er det nødvendig å slutte å ta dem..

Hyperoseosinophilic syndrom hva er det

Hyperoseosinofili for luftveissykdommer
1047
Chuchalin A.G..
Research Institute of Pulmonology, Health Ministry of the Russian Federation, Moskva


Hyperoseosinophilia forekommer i en stor gruppe sykdommer som har forskjellige mekanismer for forekomst, et bredt utvalg av kliniske manifestasjoner og forskjeller i prognose og utfall. I klinisk praksis behandler leger med mange spesialiteter pasienter som har et økt innhold av eosinofiler i blodet. Oftest blir pasienter med hypereosinofili oppdaget i praksis hos pulmonologer og allergikere. Imidlertid er dette diagnostiske problemet ikke uvanlig ved sykdommer i hjerte og blodkar (systemisk vaskulitt), hos pasienter med neoplastiske prosesser. Dette syndromet inntar en spesiell plass hos pasienter med parasittiske, sopp-, virale og andre sykdommer (tabell 1). Genetiske medfødte former for hypereosinofili og en idiopatisk variant av dens forekomst er beskrevet. Følgende er en klassifisering av sykdommer der hypereosinophilia syndrom kan observeres (P. Weller, 2002, Up - To - Date, bind 10, nr. 1). Hver av seksjonene gitt i fanen. 1, trenger en uavhengig analyse. Hensikten med denne gjennomgangen er å henlede legenes oppmerksomhet på problemet med hypereosinofili hos pasienter med patologi i luftveiene og å vurdere differensialdiagnostiske algoritmer for denne heterogene sykdomsgruppen. Det er ingen generelt akseptert klassifisering av luftveissykdommer ved hypereosinophilia syndrom. Følgende er luftveissykdommer av allergisk karakter, ledsaget av hypereosinofili:


Enkel eosinofil lungebetennelse


Kronisk eosinofil lungebetennelse
Lad Strauss syndrom
Idiopatisk hypereosinofilt syndrom
Akutt eosinofil lungebetennelse
Allergisk rhinitt
Bronkitt astma
Allergisk bronkopulmonal aspergillose
Bronkosentrisk granulomatose
Parasittiske lungesykdommer
Allergiske reaksjoner forårsaket av medisiner
Eksogen Allergisk Alveolitis

En annen gruppe der allergiske reaksjoner ikke spiller en patogenetisk rolle, utgjøres av en rekke kliniske manifestasjoner av en sykdom med skade på luftveiene. Så histiocytose X, lymfomer og lymfogranulomatose, infeksjonssykdommer som ikke er helminth (AIDS, infeksjon i cytomegalovirus), etc., kan tilskrives denne gruppen..

Hypereosinofilt syndrom forstås som en økning i antall eosinofiler i perifert blod over 250 celler i 1 ul. Den fysiologiske normen varierer fra 50 til 250 eosinofiler i 1 ul. Et kritisk nivå som indikerer en patologisk prosess assosiert med en økning i antall eosinofiler er et cellenivå på over 450 i 1 μl. Det skal understrekes at nivået av eosinofiler i blodet ikke kan korrelere med vevets eosinofili og innholdet i bronkoalveolar skylling. Et klassisk eksempel er histiocytose X (det andre navnet er eosinophilic granuloma): eosinofil infiltrasjon oppdages bare ved histologisk undersøkelse av lungevevsbiopsier oppnådd ved åpen biopsi, mens eosinofili ikke observeres i blodet. Ved idiopatisk lungefibrose blir et økt innhold av eosinofiler også påvist bare i studien av bronkoalveolar skyllevæske.

Når du diagnostiserer årsakene til hypereosinofili, bør alle detaljene i pasientens livshistorie og sykdom tas i betraktning. Viktig informasjon om hans hobbyer (for eksempel en fugleelsker) og reiser (Afrika, Latin-Amerika og andre regioner der sopp- og parasittsykdommer er vanlige).

Spesielt oppmerksom på emnet er reseptbelagte medisiner når hypereosinofile reaksjoner er vanligst. Disse inkluderer: nitrofuraner, fenytoin, alfa-tryptofan, ampicillin, acetaminophen, pentamidin (med administrasjonsinhalasjonsvei), ranitidin, kolonistimulerende faktor granulocytter-monocytter, aluminiumsilikat og andre metallsalter. Svovelholdige salter som brukes i dyrking av vingårder, medikamenter (heroin, kokain), latexallergi hos arbeidere i gummiindustrien og andre, bør fremheves..

Reaksjonen fra lungevev på å ta medisiner gir for øyeblikket økende bekymring for legene. I de senere år er hypereosinofile reaksjoner og lungeinfiltrater blitt beskrevet når du forskriver kortikosteroidhormonelle medikamenter, natriumkromoglykat og noen andre medikamenter. De immunologiske mekanismene for allergiske reaksjoner som oppstår når du bruker medisiner, er ikke godt karakterisert. De er ofte uavhengig av klasse E-immunglobulin..

Klinisk kan den patologiske reaksjonen i luftveiene fortsette som en akutt sykdom eller utvikle seg sakte, og tilegne seg funksjonene i en kronisk prosess. I sistnevnte tilfelle oppstår alltid diagnostiske vansker, siden det noen ganger er vanskelig å etablere en årsakssammenheng mellom symptomene på sykdommen og langvarig bruk av stoffet. I denne forbindelse er bivirkningene av nitrofuraner bedre kjent. Så hypereosinofile lungeinfiltrater som har oppstått etter administrering av dem er beskrevet; med langvarig administrering kan et lupuslignende syndrom utvikle seg (J. Murray, J. Nadel, 1988).

De vanligste reaksjonene fra luftveiene kan være eosinofil lungebetennelse, alveolitis, interstitiell lungebetennelse, bronkial astma. Dermed må legen som behandler pasienten med hypereosinofili nøye samle inn sykehistorien. Han må gjennomføre en slags revisjon av alle medisiner som er foreskrevet av leger med forskjellige spesialiteter, samt vite nøyaktig hvilke medisiner pasienten tok selv, uten legenes kunnskap. Denne regelen er en av de nødvendige betingelsene for vellykket diagnose og effektiv behandling..

Fysisk undersøkelse inneholder veldig viktig diagnostisk informasjon om skade på nedre eller øvre luftveier. Av grunnleggende betydning i diagnosen er påvisning av symptomer som indikerer skade ikke bare på lungene, men også på andre organer og systemer (hjerte, sentralnervesystem, nyrer, muskel-skjelettsystem og andre). En klinisk undersøkelse skal orientere legen mot et rasjonelt diagnostisk program, inkludert moderne laboratorie- og bildediagnostiske metoder, immunhistokjemiske og histologiske studier.

Et diagnostisk søk ​​etter hypereosinofili bør være rettet mot å oppdage symptomer som indikerer en patologisk prosess med flere organer. Hvis en klinisk undersøkelse viser ikke bare lungene, men også hjerte, lever, milt, muskler, fascia og andre organer og systemer, kan vi vanligvis snakke om ikke-allergiske systemiske sykdommer eller idiopatisk hypereosinofil syndrom. I denne forbindelse er et viktig diagnostisk tegn en høy ESR, ikke typisk for allergiske sykdommer. Når man undersøker pasienter med hypereosinofili, er de alltid oppmerksom på dens kombinasjon med en økning i IgE-konsentrasjon, som er mer typisk for allergiske sykdommer, noen former for primær systemisk vaskulitt (Charge-Strauss syndrom), samt soppsykdommer.

Enkel eosinofil lungebetennelse

Enkel eosinofil lungebetennelse identifiseres med Lefflers syndrom. I 1932 publiserte Leffler en artikkel om differensialdiagnose av lungeinfiltrater. Han beskrev fire pasienter hvor det kliniske bildet var preget av minimale manifestasjoner av luftveiene, hypereosinofili og selvoppløsende infiltrater, som bare ble diagnostisert med røntgen av brystet. En retrospektiv analyse av pasienter med enkel eosinofil lungebetennelse lar oss vurdere det kliniske bildet dypere. Så pasienter har ofte en tørr uproduktiv hoste, tungpustethet i brystet, for det meste i de øvre delene, en følelse av mild smerte i luftrøret, som er assosiert med irritasjon i slimhinnen når de passerer rundormlarver eller andre parasitter. Sputum er tyktflytende og kan ha en lett blodig fargetone. Radiografi om lungene avslører infiltrater av en rund eller oval form fra noen få millimeter til flere centimeter i begge lungefeltene. Disse infiltratene er ledsaget av en økning i antall eosinofiler i perifert blod opp til 10%. Infiltratene varer i flere uker, kan vandre langs lungefeltene og løse seg på egen hånd, uten å etterlate arrendringer i lungevevet.

Oftest er enkel eosinofil lungebetennelse forårsaket av parasitter som Ascaris lumbricoides, Strongyloides stercoralis, Ancylostoma, Necator, Uncinaria. Larvene til disse parasittene kan leveres av blodstrømmen til luftveiene, og deretter til slutt til mage-tarmkanalen. Det anbefales å utføre en studie av sputum og avføring for påvisning av parasittlarver..

Et økt innhold av eosinofiler og deres nedbrytningsprodukter - Charcot - Leiden krystaller, finnes i sputum. Diagnostisk verdi anskaffes også ved en økning i nivået av IgE, vanligvis over 1000 enheter. Påvisning av et så høyt nivå av IgE oppmuntrer alltid til utelukkelse av en parasitt- eller soppsykdom. Hyperereosinophilia og hyperimmunoglobulinemia (IgE) er reaksjoner som tar sikte på å eliminere parasitter fra kroppen. Eosinofiler utskiller peptider som eosinofil peroxidase, kationisk protein, stort basisk protein, samt hydrogenperoksyd og andre biologisk aktive stoffer. Polarisasjonen av Th2-celler øker, noe som fører til økt sekresjon av interleukin 5 og IgE-produksjon.

Patogenetiske mekanismer forklarer de viktigste kliniske manifestasjonene av enkel eosinofil lungebetennelse. Så det blir klart hvorfor det oppstår en hoste, arten av sputum, tungpustethet i brystet, hypereosinofili av blod og sputum, IgE hyperimmunoglobulinemia, den flyktige naturen til eosinofile infiltrater.

W. Thurlbleck, A. Churg (1995) rapporterer tilfeller av eosinofil lungebetennelse som oppstår på samme måte som Lefflers syndrom og initiert av inntak av sulfonamider; i andre serier, nikkel salter brukt til å mynte mynter var årsaken til lungebetennelse..

Andre former for lungepatologi er forårsaket av invasjon av parasitter direkte i lungevevet, noe som forklarer de langsiktige kliniske manifestasjonene av eosinofile infiltrater. Denne formen for parasittisk patologi inkluderer paragonimiasis (Paragonimus westermani, en slekt av nematoder). Voksne vandrer gjennom tarmveggen og mellomgulvet inn i lungevevet, noe som induserer en betennelsesreaksjon. Utfallet av den inflammatoriske prosessen i lungene er dannelsen av fibrøse områder som inneholder en til to hjelmer. Fibernoder kan fusjonere og danne deler av cystisk degenerasjon av lungevevet. Et trekk ved det kliniske bildet med paragonimiasis er involvering av pleuralhulen i den patologiske prosessen. Ekssudatet i pleurahulen og det infiltrerte lungevevet inneholder overveiende eosinofiler. Sputum skaffer seg en sjokoladeskygge, den inneholder ofte streker av blod. Et høyt innhold av eosinofiler i blodet observeres i begynnelsen av sykdommen, men i kroniske former kan det være innenfor det normale området.

Endelig er den tredje formen for parasittskader på lungene og andre organer i menneskekroppen den massive penetrasjonen av parasittlarver og egg i vev. Som et resultat av hematogen formidling utvikler hoste, tungpustethet og pustebesvær i lungene til larver og egg. For akutte betennelsesreaksjoner er en økning i antall eosinofiler i blodet karakteristisk. Denne typen betennelsesreaksjoner observeres med massiv penetrering av rundormarver, trikin, schistosomer, samt med strongyloidose. Blant parasittiske eosinofile former for lungepatologi, okkuperer tropiske former, som er forårsaket av filarias som Wuchereria bancrofti, Brugia malayi, et spesielt sted.

Dermed utvikler enkel eosinofil lungebetennelse oftest seg med parasittiske sykdommer og visse medisiner. Det er preget av minimale manifestasjoner av bronkopulmonært syndrom, hypereosinofili, IgE hypergammaglobulinemi og "flyktige" lungeinfiltrater. Prognosen er gunstig; som regel er det ikke nødvendig med utnevnelse av glukokortikosteroider, siden spontan oppløsning av infiltrater skjer. Utvilsomt er det i denne kategorien av pasienter nødvendig å utføre avorming. Andre former for parasittiske lungelesjoner kjennetegnes ved kliniske manifestasjoner og mekanismer for patologiske prosesser. Denne gruppen av lungepatologi forekommer også med eosinofili, som må tas i betraktning når du utfører differensialdiagnose.

Akutt eosinofil lungebetennelse

Akutt eosinofil lungebetennelse (OEP) er en slags antipode av enkel eosinofil lungebetennelse. Det oppstår med symptomer på akutt respirasjonssvikt, som truer livet til en syk person. Det kliniske bildet har mye til felles med deskvamativ lungebetennelse og respirasjonsdødssyndrom hos voksne. Et særtrekk ved EIA er påvisning av mer enn 40% av eosinofiler i bronkoalveolar væske og en god prognose for utnevnelse av glukokortikosteroider. Sykdommen begynner akutt, innen 1-5 dager øker symptomene på akutt respirasjonssvikt dramatisk. I følge vitale indikasjoner begynner kunstig ventilasjon av lungene. Gjenopplivningstiltak er forut for en kort periode når pasienter klager over brystsmerter uten et bestemt sted, muskelsmerter, feber.


Under undersøkelsen kan crepitating "cellofan" rales høres. En røntgenundersøkelse av brystorganene avslører intense blandede naturinfiltrater som strekker seg til både alveolære og mellomliggende rom. Lokalisering av infiltrater er den mest mangfoldige, men hovedsakelig i de øvre delene av lungene (med kronisk eosinofil lungebetennelse er infiltrater lokalisert hovedsakelig på periferien av lungene). Antallet eosinofiler i perifert blod er vanligvis normalt, noe som står i kontrast til det høye innholdet i bronkoalveolar væske - fra 12 til 44%, mens enkeltceller normalt bestemmes. Forsøk på å etablere den smittsomme naturen er mislykket, selv om det er utført en biopsi av lungevevet, akkurat som det ikke er mulig å koble endringene som har skjedd med medisinbruk. Computertomografi med høy oppløsning avslører diffuse konsoliderende infiltrater som sprer seg til det alveolære rommet og fanger den interlobar septa. Den infiltrative prosessen strekker seg ofte til pleura. Dette symptomet kan brukes i den differensielle diagnosen EIA med idiopatisk interstitiell lungefibrose. Pluralskader i mer enn 50% av tilfellene er ledsaget av dannelse av ekssudat i pleuralhulen, oftest bilateralt. Et viktig hjelpemiddel i den endelige diagnosen er hurtig forsvinning av infiltrater: i løpet av få dager etter administrering av glukokortikosteroider.

De patologiske trekk ved EIA er studert av Davis et al. (1986), som beskrev den idiopatiske formen for akutt respirasjonssvikt, som var preget av et høyt innhold av eosinofiler i bronkoalveolar skylling. En annen særegenhet var at det var god respons på glukokortikosteroidbehandling uten en påfølgende forverring av sykdommen. Sykdommen var akutt, ingen ytterligere tilbakefall ble observert. I anamnese var det ingen informasjon om tilstedeværelsen av bronkialastma. Således, med utviklingen av EIA, ble smittsomme sykdommer i luftveiene, bronkialastma utelukket, og det var ingen sammenheng med bruken av det kjente stoffet, noe som ga grunn til å anse denne formen for patologi som idiopatisk.

Tazelaar et al. beskrevet de morfologiske trekk ved EIA (fig. 1). De indikerte en akutt og diffus hemorragisk lesjon av alveolene med markert infiltrasjon av eosinofiler, som ble avsatt i alveolene og interstitium. Hyaline membraner og hyperplasi av pneumocytter av den andre typen ble notert.

Fig. 1. Akutt eosinofil lungebetennelse
Differensialdiagnosen utføres med diffus alveolar skade, akutt interstitiell lungebetennelse og kronisk eosinofil lungebetennelse. Et særtrekk er deteksjonen av Eosinophil-klynger (5–10 celler i synsfeltet) under EIA. Den skiller seg fra kronisk eosinofil lungebetennelse i varigheten av de kliniske manifestasjonene av sykdommen, dvs. Differensialdiagnosen er basert på de kliniske trekk ved disse former for lungebetennelse.

Kronisk eosinofil lungebetennelse

Begrepet kronisk eosinofil lungebetennelse (CEP) er blitt myntet av Carrington et al. i 1969 observerte forfatterne en gruppe pasienter på ni personer, alle av dem var kvinner i alderen femti år. De viktigste kliniske manifestasjonene er vekttap, nattesvette, kortpustethet som øker i intensiteten. Seks kvinner av ni led av bronkialastma, men arten av pustebesvær i dem endret seg betydelig og symptomer på generell rus ble med. Spesiell oppmerksomhet ble vakt på endringer identifisert under røntgen av brystet. Alle pasienter viste lungeinfiltrater lokalisert på periferien, slik at inntrykket av tilstedeværelse av væske i pleurahulen ble skapt. I de påfølgende årene kom mange forfattere tilbake til dette kliniske problemet (J. Murray, J. Nadel, 1988; M. Thurlbeck, A. Churg, 1995 og andre). På det tidspunktet hadde det kliniske konseptet om kronisk eosinofil lungebetennelse dannet. Sykdommen fortsetter ikke like akutt og med tegn på akutt respirasjonssvikt, som tilfellet er med EIA. Et annet kjennetegn som er viktig å ta hensyn til ved differensialdiagnose med enkel eosinofil lungebetennelse er at lungeinfiltrater ikke blir spontant løst, og pasienter med CEP trenger behandling. Til slutt, med denne formen for lungebetennelse, ble karakteristiske radiologiske og morfologiske forandringer etablert, noe som forhåndsbestemte legitimiteten til å skille denne kategorien av pasienter.


Så de viktigste kliniske manifestasjonene av CEP - hoste, kortpustethet, feber, svette, vekttap, sjeldnere - sputumproduksjon, hemoptyse. Cirka 50% av pasientene i historien har en indikasjon på bronkialastma, hos de fleste av dem oppdages eosinofili av perifert blod. Et høyt eosinofiltall er observert i studien av sputum. Påvisningen av eosinofiler i bronkoalveolar skylling, som kan dominere andre celler, er av stor diagnostisk verdi. Å utføre bronkoalveolar skylling er en nødvendig diagnostisk prosedyre hos pasienter med CEP.

Årsaken til forekomsten av CEP forblir dårlig forstått, derfor anses den som en idiopatisk sykdom. De siste årene har det vært rapporter om rollen til legemidler som induserer forekomsten av den. Bleomycin, nitrofuraner, paraaminosalicylic acid, penicillin, sulfonamides, L-tryptophan, så vel som kokain, nikkel salter, er inkludert i denne gruppen av medikamenter. Vi har allerede diskutert behovet for den mest grundige revisjonen av medisiner som ble foreskrevet til en pasient med hypereosinofili.

Til stor hjelp i diagnosen er røntgenmetoder (fig. 2). Når radiografi av brystorganene hos de fleste pasienter avslørte perifere, ikke-segmentelle, skylignende infiltrater, noen ganger fenomenet "frostet glass". De er hovedsakelig lokalisert i toppen av lungene og ofte aksillære. Beregnet tomografi av lungene lar deg få mer nøyaktig diagnostisk informasjon om lokalisering av infiltrater, deres utbredelse og forbindelse med pleura.

Fig. 2. Kronisk eosinofil lungebetennelse
Patomorfologiske forandringer under CEP (fig. 3) er preget av akkumulering av alveolære makrofager i det alveolære rommet med en markant økning i antall eosinofiler. Makrofager inneholder fagocytiserte granuler av eosinofiler. I de tidlige stadier av sykdommen observeres proteineksudat i alveolar septa, med dannelse av eosinofile abscesser og utseendet til histiocytter. Hyperplasi av pneumocytter av den andre typen bemerkes, som er ledsaget av betennelsesreaksjoner av interstitiell vev.


Fig. 3. Kronisk eosinofil lungebetennelse
Et ganske sammensatt område er den differensielle morfologiske diagnosen CEP med Charge - Strauss syndrom, eosinofil granulom, desquamative interstitiell lungebetennelse og Wegeners granulomatose. Et særegent morfologisk trekk ved Charge - Strauss syndrom er tegn på granulomatøs vaskulitt og utvikling av nekrotisk granulom, som ikke er typisk for pasienter med kronisk eosinofil lungebetennelse. Med eosinofilt granulom dominerer endringer i det interstitielle lungevevet, der antallet histiocytter øker markant, Langerhans-celler, så vel som eosinofiler, dukker opp. Desquamative interstitiell lungebetennelse beskrevet av A.A. Liebow, preget av akkumulering av alveolare makrofager i det alveolære rommet. Eosinofiler i denne form for betennelsesreaksjon oppdages ikke. Wegeners granulomatose er preget av utviklingen av angiocentric granuloma, som er komplisert av aseptisk nekrose. Til slutt bør morfologiske forskjeller i smittsomme lungeprosesser bemerkes, hvor patogenet kan identifiseres, noe som utelukker den idiopatiske naturen til CEP.

Behandlingsprogrammet for CEP er basert på bruk av glukokortikosteroider. Det må imidlertid understrekes at hos omtrent 10% av pasientene skjer utvinning uten bruk av medikamenter. Gitt subakutt forløp av sykdommen og muligheten for spontan oppløsning av den inflammatoriske prosessen, er det nødvendig å utøve tilbakeholdenhet når du ordinerer medikamentell terapi. I praktisk forstand betyr dette at pasienter trenger evidensbasert diagnose, dynamisk overvåking av sykdomsforløpet, og først etter det blir spørsmålet om utnevnelse av glukokortikosteroider løst.

Tilstrekkelig initialterapi hos pasienter med kronisk eosinofil lungebetennelse er basert på bruk av prednison i en dose på 40 til 60 mg per dag. Denne dosen opprettholdes i 2-6 uker til den fullstendige oppløsningen av infiltrater i lungevevet, hvoretter den daglige dosen av prednison reduseres til 20-30 mg per dag og varer ytterligere åtte uker. Et slikt stivt skjema for forskrivning av systemiske glukokortikosteroider er diktert av det faktum at i denne kategorien av pasienter oppstår ofte en forverring av sykdommen (av typen abstinenssyndrom). Det anbefales å ty til en vekslende ordning for utnevnelse av glukokortikosteroider. Hvis sykdommen er komplisert av utviklingen av symptomer på akutt respirasjonssvikt, anbefales det å ty til pulsbehandling. For dette formålet brukes metylprednisolon, som er foreskrevet i en dose på 250 mg iv hver 6. time, kombinert med administrering av medikamenter per os.

Forverring av sykdommen forekommer hos mer enn 80% av pasienter med CEP og observeres i perioden fra flere måneder til et år. Med en forverring av sykdommen er det nødvendig å gå tilbake til de innledende dosene av glukokortikosteroider for å oppnå god kontroll over sykdomsforløpet. Inhalerte glukokortikosteroider under sykdommens "topp" anbefales ikke; de brukes i perioden med å senke dosen av prednison for å forhindre utvikling av abstinenssyndrom.

Kriteriene for effektiviteten av terapien er forsvinningen av kortpustethet, normalisering av temperaturen, en reduksjon i antall eosinofiler i perifert blod. Under kontroll røntgenundersøkelse av brystorganene gjennomgår de fleste infiltrater en revers utvikling i løpet av kort tid. Vanligvis, med riktig dose prednisolon og følsomhet for det, er prosessen tillatt i to uker. En mer følsom metode for å evaluere effektiviteten av prednisonterapi er datatomografi, som lar deg følge trinnene for å løse lungebetennelse. Ved vurdering av terapiens effektivitet, normalisering av antall eosinofiler i perifert blod og deres forsvinning i bronkial sekresjon, er en reduksjon i IgE-nivå og normalisering av ESR av stor betydning.

Et klinisk problem er forebygging av uønskede bivirkninger under prednisonbehandling. Vanligvis anbefales behandling i 6-9 måneder. Prognosen anses som ugunstig hvis sykdommen med den indikerte taktikken for å håndtere en pasient med CEP forverres.

Idiopatisk hypereosinofilt syndrom

Idiopatisk hypereosinofilt syndrom (IGES) er preget av en langvarig økning i antall eosinofiler i perifert blod og infiltrasjon av mange organer og vev av disse cellene, noe som avgjør det kliniske bildet av skade på flere organer. Dette syndromet er et av de heterogene i dets kliniske manifestasjoner og utfall, som tilsynelatende er assosiert med forskjellige årsaker til dets forekomst og patogenetiske mekanismer. Imidlertid tillater ikke moderne kunnskap om dette problemet å skille mellom muligens forskjellige sykdommer, som i dag kombineres til en overskrift.


I diagnosen ledes klinikere av følgende tegn: perifert blod eosinofili på mer enn 1500 / mL, vedvarer i mer enn seks måneder; ekskluderte årsaker som parasittinfeksjon og allergiske sykdommer; symptomer på en patologisk prosess med flere organer. Disse kriteriene indikerer at klinikeren, når den stiller en diagnose av IGES, må utelukke en stor gruppe sykdommer der det er en økning i antall eosinofiler. Med andre ord er den diagnostiske prosessen basert på prinsippet om å eliminere både kjente og idiopatiske sykdommer med hypereosinofili.

Det kliniske bildet av syndromet manifesteres av ikke-spesifikke symptomer som generell ubehag, hoste (vanligvis uproduktiv), muskelsmerter, angioødem, urticaria, feber og synshemming. Skader på det kardiovaskulære systemet, nervesystemet og milten oppstår hos mer enn 80% av pasientene; sjeldnere kan patologiske forandringer i leveren, mage-tarmkanalen og synsorganet observeres.

En nøkkelrolle i diagnosen spilles ved å telle antall hvite blodlegemer og blodtelling. Så antallet leukocytter hos individuelle pasienter stiger til 90 000 eller mer, noe som alltid oppmuntrer til utelukkelse av leukemi. Blant andre hvite blodlegemer forekommer et høyt innhold i modne former for eosinofiler, men hos noen pasienter vises forløpere til eosinofiler. En studie av benmargen demonstrerer berikelsen som modne former for eosinofiler, og deres forgjengere. Kromosomale og cytogenetiske forandringer i IGES ikke beskrevet.

Et prognostisk ugunstig tegn er hjerteskade, da dette kan forårsake uførhet, og i spesielt alvorlige former for den patologiske prosessen, kan det også være en direkte dødsårsak. I det kliniske bildet kan man skille mellom tre faser av myokardskade. Det innledende stadiet beskrives som stadiet for akutt nekrose; det intermitterende stadiet etter nekrotikum er preget av dannelsen av intrakardiale tromber, som dannes på stedet for tidligere utviklet nekrose; endelig er det tredje trinnet fibrotisk. Det akutte stadiet av myokardnekrose utvikler seg i løpet av den første halvannen måneden fra utviklingen av hypereosinophilic syndrom. Skade på endomyocardium oppstår på grunn av infiltrasjon av lymfocytter og eosinofiler; et betydelig antall stoffer frigjøres fra granulatene til sistnevnte, noe som fører til kardiomyocyttnekrose og dannelse av aseptiske myokardiske mikroabsesser. På dette stadiet av sykdommen er kliniske manifestasjoner minimale, og bare tromboembolismen som har oppstått og det aktive søket etter dens kilde kan avsløre tegn på myokardisk skade som følge av eosinofil endomyokardiell infiltrasjon og en utviklet nekrotisk prosess. De første manifestasjonene av eosinofil infiltrasjon kan bekreftes ved endomyokardial biopsi, da andre diagnostiske metoder ikke er veldig spesifikke og ikke følsomme når det gjelder diagnosen skadet myokard. For klinikere er denne kategorien pasienter bedre kjent for trinnet med massiv tromboembolisme eller stadiet av myokardfibrose, når det dannes restriktiv kardiomyopati og alvorlig oppstøt gjennom mitral- og trikuspidventiler..

Nevrologiske symptomer hos pasienter med IGES kan oppstå på grunn av tromboembolisme av cerebrale kar, så vel som manifest symptomer på encefalopati eller perifer nevropati. Hjernetromboembolisme oppstår på grunn av introduksjonen av en trombe fra hjertets hulrom og manifesterer seg i form av et hjerneslag eller forbigående iskemiske episoder. Antikoagulanteterapi gir som regel ikke den ønskede effekten, siden emboli kan komme til tross for det. Encefalopati manifesteres av endringer i bevissthetsområdet, en reduksjon i hukommelsen, utvikling av ataksi er mulig. Noen pasienter viser tegn på motorisk nevronskade, noe som fremgår av økende muskeltonus, en positiv Babinsky-refleks. Perifer nevropati forekommer hos omtrent hver annen pasient med IGES i form av endringer i følsomhet og muskelatrofi. Lite er kjent om arten av å utvikle nevropati.

Patologiske forandringer i huden er et ganske vanlig klinisk problem hos pasienter med IGES. Pasienter kommer ofte for angioødem, urticaria og erytematøse utslett, dannelse av kløende papler og knuter. Grunnlaget for forekomsten av hudsymptomer er perivaskulær infiltrasjon med eosinofiler, i mindre grad - nøytrofiler. Utviklingen av hudsymptomer, som angioødem, urticaria, er blant tegnene som indikerer et gunstig forløp av sykdommen. De regres ganske raskt når glukokortikosteroidbehandling er foreskrevet..

Endringene som observeres fra luftveiene, er forskjellige i deres kliniske manifestasjoner. Pasienter klager ofte over utseendet på en uproduktiv hoste, kortpustethet, men bronkialastma er ikke et karakteristisk tegn for pasienter med IGES. En røntgenundersøkelse avdekker ofte infiltrater som følge av migrasjon av eosinofiler til lunge-parenkym. I avanserte stadier kan lungefibrose eller myokard lungebetennelse utvikle seg.

Andre organer og systemer er sjeldnere involvert i den patologiske prosessen ved IGES. Forfatteren observerte en pasient der eosinofil infiltrasjon av mageslimhinnen ble diagnostisert; hun henvendte seg til klinikken om forverring av bronkialastma og hypereosinofilt syndrom. Fjernovervåkning av pasienten avslørte skade på det valvulære apparatet i hjertet og utviklingen av tegn på kongestiv hjertesvikt.

Differensialdiagnose med forfatteren utføres med parasitt- og soppsykdommer, akutt eosinofil leukemi, Charge-Strauss syndrom.

Behandlingsprogrammet inkluderer utnevnelse av glukokortikosteroider bare i stadium av skade på flere organer. I de første stadier av sykdommen, når et høyt innhold av eosinofiler i blodet oppdages og det ikke er tegn på skade på hjerte, lunger, nervesystem, hudintegument, anbefales det å begrense seg til kun å overvåke pasienter. Terapi med glukokortikosteroider suppleres med utnevnelse av cyklosporin, interferon-a i tilfeller der tegn på multiorganisk patologi og lav effektivitet av prednisolon vises i det kliniske bildet.

Bronkitt astma

Bronkialastma (BA) er en av sykdommene som er vanlige i det moderne samfunn og har en tendens til videre vekst. Sykdommen er definert som en kronisk inflammatorisk sykdom i luftveiene, som oppstår med deltagelse av et stort antall celler, men den dominerende rollen tilhører eosinofiler. De ledende manifestasjonene er angrep av kortpustethet, hoste, økt produksjon av tyktflytende bronkiesekresjoner. Disse kliniske tegnene skyldes kortvarig hindring av luftveiene som følge av en krampe i glatte muskler i bronkiene, hevelse i slimhinnen i luftveiene og dannelse av en viskøs sekresjon som kan hindre deres tålmodighet. Hos pasienter med astma som døde på høyden av status asthmaticus, viser obduksjon uttalt hyperinflasjon, lungevevet faller ikke sammen etter å ha åpnet brystet, siden lumen i bronkiene, spesielt liten i diameter, er hindret av slimpropper. De i form av avstøpninger gjengir ofte den anatomiske strukturen til bronkiene. Eosinofiler er hovedcellene som utgjør detritusen til slimproppen. Andre elementer i korkens slimhinner er Kurshman-spiralene, det desquamated epitel med kreolske kropper.


Under histologisk undersøkelse tiltrekker et økt antall bekkerceller som er i hypertrofi-tilstand oppmerksomhet. En morfologisk markør av AD er en fortykning av kjellermembranen, som overstiger 17 mikron (med en norm på ikke mer enn 7 mikron). Disse endringene i kjellermembranen skyldes avsetning av type IV kollagen, men ikke avsetninger som består av immunoglobuliner. Spesiell oppmerksomhet rettes mot hypertrofi av de glatte musklene i bronkiene, hvis grad korrelerer med alvorlighetsgraden av astma. Det må understrekes at akkumulering av eosinofiler i tykkelsen av bronkialveggen i AD ikke er ledsaget av utseendet av lunge eosinofile infiltrater, utviklingen av flerorgan-patologi.

En markør av AD er en økning i konsentrasjonen av nitrogenoksid i utåndet luft, som bare observeres med denne patologien, og kan tjene som en differensialdiagnostisk test for hypereosinofil syndrom. Fra en stor gruppe lungesykdommer forekommer en økning i konsentrasjonen av nitrogenoksid bare hos pasienter med AD.

Inhalerte glukokortikosteroider betraktes som grunnleggende terapi i behandling av pasienter med moderat til alvorlig AD (i motsetning til andre former for lungepatologi, som er ledsaget av et økt innhold av eosinofiler i sputum og blod)..

Allergisk rhinitt (AR) blir ofte sett på som en tilstand som går foran utviklingen av bronkialastma. I AR observeres relativt ofte en økning i antall eosinofiler både i perifert blod og i hemmeligheten oppnådd fra nesen. Aktuell eosinofili med nesesekresjon korrelerer ikke med nivået av eosinofiler i perifert blod. Når det gjelder differensialdiagnose, må det huskes at bronkialastma kan oppstå uten symptomer på tidligere allergisk rhinitt..


Polypper i neseslimhinnen forekommer både hos pasienter med nedsatt toleranse for aspirin og ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (aspirin bronkial astma), og hos pasienter uten tegn til bronkial astma..

Endelig er ikke-allergisk rhinitt, som forekommer med et høyt innhold av eosinofiler, blitt isolert

Det Er Viktig Å Være Klar Over Dystoni

Om Oss

Eksempler på arv av blodtypeDen enkleste versjonen av tilfeldigheter av samme blodtype hos foreldre. For eksempel, hvis begge foreldrene har en annen gruppe, vil barnet også ha en annen type.

Del Med Vennene Dine