Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er en type blodkreft. I medisin er det også kjent som akutt lymfoid (lymfocytisk) leukemi. Ordet "akutt" indikerer at sykdommen kan utvikle seg raskt. I dette tilfellet berøres bare lymfocytter (type hvite blodlegemer).

Hvordan utvikler akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Blodceller (hvite blodlegemer, røde blodlegemer, blodplater) produseres av benmargen og føres deretter gjennom sirkulasjonssystemet.

De to hovedtyper av hvite blodlegemer er myeloide og lymfoide celler. De er hovedsakelig konsentrert i lymfeknuter, milt, tymus (tymus) og mage-tarmkanalen, og gir vår immunitet mot infeksjoner.

Normalt produserer benmargen tre typer lymfocytter som bekjemper infeksjoner:

B-lymfocytter - de danner antistoffer mot patogene mikrober;

T-lymfocytter - ødelegge infisert med et virus eller fremmede celler, kreftceller. De hjelper også med å produsere antistoffer;

Naturlige mordere (NK-celler) - deres oppgave er å ødelegge virus og kreftceller.

I ALT begynner benmargen å produsere for mange mangelfulle lymfocytter. Disse cellene, kalt sprengninger, har unormalt genetisk materiale og kan ikke bekjempe infeksjoner like effektivt som vanlige celler. I tillegg deler sprengninger seg raskt og begynner snart å fortrenge sunne hvite blodlegemer, røde blodlegemer og blodplater fra blodet og benmargen. Som et resultat utvikler anemi, infeksjoner eller til og med lett blødning.

Unormale lymfocytter, karakteristiske for akutt lymfoblastisk leukemi, blir ført av blodstrømmen ganske raskt og kan påvirke de vitale organene: lymfeknuter, lever, milt, sentralnervesystem, kjønnsorganer (testikler hos menn eller eggstokker hos kvinner).

Akutt lymfoblastisk leukemi (ICD-kode 10)

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer ved den 10. revisjonen skilles tre varianter av ALLE ut:

C91.0 Akutt lymfoblastisk leukemi

C92 Myeloid leukemi [myeloid leukemi]

C93.0 Akutt monocytisk leukemi

Verdens helseorganisasjon (WHO) identifiserer flere varianter av denne sykdommen. Det er basert på typen hvite blodlegemer som er kildene til eksplosjonsceller:

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn: årsaker

Onkologer identifiserer flere faktorer som betydelig øker risikoen for ALT hos barn:

søsken som har hatt leukemi;

eksponering for stråling eller røntgenstråler før fødselen;

behandling med cellegift eller andre medisiner som svekker immunforsvaret;

tilstedeværelsen av noen arvelige sykdommer, for eksempel Downs syndrom;

visse genetiske mutasjoner i kroppen.

Akutt lymfoblastisk leukemi har flere undertyper. De er avhengige av tre faktorer:

hva lymfocytter (gruppe B eller T) sprengningsceller begynte å danne;

tilstedeværelsen av genetiske forandringer i cellene.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

utseendet på blåmerker og blåmerker;

mørkerøde flekker under huden;

knuter under armhulene, nakken eller lysken;

pustevansker

klager på leddsmerter;

generell svakhet og tretthet;

tap av matlyst og uforklarlig vekttap.

Tilstedeværelsen av disse symptomene betyr kanskje ikke ALLE og indikerer en annen sykdom. Uansett er noen av denne listen en anledning til å oppsøke lege.

Screening for akutt lymfoblastisk leukemi

Det første trinnet i diagnostisering av ALLE er å undersøke og samle en familiehistorie. Først av alt vil onkologen sjekke for tilstedeværelsen av karakteristiske svulster i nakkeområdet, gjennomføre en undersøkelse om tidligere sykdommer og behandling.

Imidlertid, for å sikre at sykdommen er til stede, vil legen trenge en blod- og benmargstest, samt sannsynligvis prøver av annet vev.

De vanligste metodene:

Telle antall røde blodlegemer og blodplater i blodet, samt sjekke antall og type hvite blodlegemer og deres utseende.

En biopsi og aspirasjon av benmarg er en liten prøve av ryggvev og væske hentet fra lårbenet eller brystbenet. Det blir deretter undersøkt under et mikroskop for unormale celler..

Molekylær cytogenetisk analyse. Det er nødvendig å spore avvik i lymfocytters genetiske materiale..

Flowcytometri (immunofenotyping). De spesifikke egenskapene til pasientens celler blir undersøkt. Med ALLE hjelper det å bestemme hvordan sprengninger dukket opp - T-lymfocytter eller B-lymfocytter..

I tillegg til disse testene kan det være flere laboratorietester. En onkolog kan også foreskrive andre prosedyrer for å avgjøre om kreften har spredd seg utover blodet og benmargen. Disse resultatene vil være viktige for å planlegge behandlingen..

Ytterligere tester kan omfatte:

røntgen av brystet, computertomografi eller ultralyd;

lumbal punktering (inntak av cerebrospinalvæske fra ryggraden).

Hovedrisikoen for barn med akutt lymfoblastisk leukemi

Ved akutt lymfoblastisk leukemi er det visse risikoer som kan påvirke resultatet av behandlingen. De er basert på forholdet mellom alder og “mangelfulle” hvite blodlegemer når de blir diagnostisert.

Å behandle ALLE kan ha langsiktige effekter på hukommelse, læringsevne og andre helsemessige aspekter. Blant annet kan det også øke sjansene for å utvikle andre onkologiske sykdommer, spesielt hjernesvulster..

ALLE fortsetter vanligvis veldig raskt hvis behandlingen ikke startes umiddelbart.

Hvordan unngå akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Medisin vet ikke hvordan man skal forhindre ALLE. Sykdommen kan også utvikle seg hos absolutt friske babyer som ikke har hatt noen sykdom før. Vi skrev om risikofaktorer ovenfor.

Behandling av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Behandling av ALLE foregår vanligvis i flere stadier:

Det første stadiet er induksjonsterapi (behandling med elektromagnetiske bølger). Målet med denne fasen er å drepe så mange eksplosjonsceller i blodet og benmargen som mulig;

Den andre fasen er å befeste cellegift. I denne fasen er det nødvendig å ødelegge sprengningene som er igjen etter den første fasen. De kan være inaktive, men de vil sikkert begynne å formere seg og forårsake tilbakefall;

Det tredje stadiet er vedlikeholdsbehandling. Målet her er det samme som i andre trinn, men dosen medikamenter er mye lavere. Samtidig er støttende terapi avgjørende for å bli kvitt de negative effektene av cellegift..

Gjennom behandlingsforløpet blir det regelmessig tatt nye blod- og benmargstester fra barnet. Dette er nødvendig for å finne ut hvor godt kroppen reagerer på behandlingen..

Strategien for å håndtere ALLE vil variere avhengig av barnets alder, sykdomsundertypen og helserisikoen. Generelt brukes fem typer behandling for å behandle akutt lymfoblastisk leukemi hos barn:

Kjemoterapi. Dette er den vanligste behandlingen mot ALLE og leukemi. Det innebærer vanligvis en kombinasjon av flere medikamenter (antimetabolitter, vinca-alkaloider, syntetiske derivater av podophyllin, alkyleringsmidler, etc.). I begge tilfeller velges kombinasjonen av medikamenter individuelt. Cellegift medisiner kan tas oralt, eller injiseres i en blodåre eller en muskel. I noen tilfeller kan medisiner injiseres direkte i ryggmargskanalen (defekte celler kan "gjemme seg" inne i ryggmargen).

Strålebehandling. Det er en metode for å behandle ioniserende stråling som dreper kreftceller og stopper deres vekst. Strålingskilden kan være et spesielt apparat (ekstern strålebehandling) eller radioaktive stoffer som leveres til kroppen eller direkte til kilden til kreftceller (intern strålebehandling). Ved behandling av ALLE forskriver onkologer strålebehandling bare i de mest ekstreme tilfeller med høy risiko, siden stråling har en ekstremt negativ effekt på hjerneutviklingen, spesielt hos små barn..

Målrettet (molekylmålrettet) terapi. Brukes til å målrette påvisning og ødeleggelse av kreftceller uten å skade hele kroppen. Legemidler som kalles tyrosinkinaseinhibitorer blokkerer et enzym som stimulerer vekst av celleprøver forårsaket av spesifikke genetiske mutasjoner..

Cellegift i kombinasjon med stamcelletransplantasjon. Den er designet for å drepe kroppens egne sprengninger og erstatte bloddannende celler med donor. Dette kan være nødvendig hvis en genetisk abnormalitet av deres egne stamceller er blitt lagt merke til, eller de har blitt alvorlig påvirket etter de tidligere stadiene av behandlingen. Pasientens egne stamceller (eller donorceller) er frosset, og deretter begynner de et intensivt kurs med cellegift. Etter det blir de lagrede stamcellene transplantert tilbake i benmargen. Stamcelletransplantasjon kan ha alvorlige bivirkninger på kort og lang sikt, derfor brukes den sjelden til å behandle ALLE hos barn og unge. De tyr til det med et tilbakefall av sykdommen.

Kortikosteroider. Barn med ALLE får ofte foreskrevet kortikosteroid medisiner som prednison eller dexametason. Imidlertid kan disse medisinene ha forskjellige bivirkninger, inkludert vektøkning, økt blodsukker og hevelse i ansiktet..

En ny tilnærming i behandlingen av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er den såkalte CAR-T-terapien, eller adaptiv celleterapi. Legemidlet er laget av blodet til pasienten selv. Celler blir modifisert for å la dem identifisere unormale eksplosjonsceller og eliminere dem..

Det må forstås at behandlingen av akutt lymfoblastisk leukemi alltid er risikabel og er ledsaget av mange bivirkninger. Disse kan omfatte:

Akutt lymfocytisk leukemi

Akutt lymfocytisk leukemi er en av typene blodsvulster, en ondartet sykdom der det normale vevet i den røde benmargen erstattes av en svulst, det er en aktiv spredning av umodne lymfocyttforløpere - lymfoblaster.

Akutt lymfocytisk leukemi i antall og fakta:

  • Det generelle uttrykket "akutt leukemi" ble først brukt i 1889 av forskeren Wilhelm Ebstein. Han bestemte seg for å skille mellom langsomt pågående kronisk leukemi og akutt leukemi, som utvikler seg raskere og oftere fører til død av pasienter.
  • Akutt leukemi er delt inn i to grupper: lymfoblastisk (lymfocytisk leukemi) og ikke-lymfoblastisk (myelogen leukemi).
  • Akutt lymfocytisk leukemi er mer vanlig i barndommen. Oftest forekommer sykdommen hos barn 1-6 år gamle.
  • Den andre økningen i forekomsten av lymfoblastisk leukemi er observert i en alder av 50-60 år.
  • Gutter blir syke oftere enn jenter, menn oftere enn kvinner (forhold ca. 2: 1).
  • Opp til 15 år gammel er risikoen for å utvikle akutt lymfocytisk leukemi 1: 2000.

Lymfocyttceller: struktur, funksjoner, typer, hvor og hvordan dannes.

Lymfocytter er celler i immunforsvaret som er ansvarlige for å beskytte kroppen mot fremmede stoffer, virus og bakterier. Lymfocytter er en type hvite blodlegemer som kalles hvite blodlegemer..

Typer lymfocytter:

Tittelfunksjoner
B-lymfocytterAntistoffer syntetiseres - molekyler som binder seg til antigener (fremmede partikler) og utløser en immunrespons.
T-lymfocytter er ansvarlige for aktivering av B-lymfocytter. Endringer som oppstår med B-lymfocytter etter aktivering:
  • noen av dem blir til plasmaceller og begynner å utskille antistoffer som forårsaker immunrespons;
  • andre blir transformert til minne-B-celler - de vedvarer i kroppen i lang tid og er klare til å raskt starte en immunrespons når antigenet trenger inn igjen.
T-lymfocytterTyper og funksjoner av T-lymfocytter:
  • T-mordere. De ødelegger sine egne skadede celler i kroppen: infisert med virus, bakterier, tumorceller. T-mordere spiller en nøkkelrolle i antiviral immunitet.
  • T-hjelpere. Cellene som er involvert i immunresponsen aktiverer: B-lymfocytter, T-mordere, monocytter, NK-mordere.
  • T-dempere. Undertrykk funksjonene til T-hjelpere, og regulerer derved styrken og varigheten av immunresponsen.
NK-cellerDisse lymfocytter kalles også naturlige killerceller. De ødelegger ødelagte celler som ikke kan ødelegges av T-mordere. Oftest er dette tumorceller, så vel som celler som er berørt av visse virus..

Dannelsen av lymfocytter i kroppen

Hver lymfocytt som kommer inn i blodomløpet er det siste stadiet av delingen av et antall celler som ligger i hematopoietiske organer. Modne lymfocytter kan ikke lenger formere seg og transformeres til andre celler - deres utvikling er fullført.

Stadier av lymfocyttdannelse:

  • Generelt begynner all hematopoiesis med en multipotent stamcelle. Den er "universell" og kan bli forløper for enhver blodcelle: en rød blodcelle, blodplaten, hvilken som helst type hvite blodlegemer..
  • For at nye lymfocytter skal dannes, må den “universelle” stamcellen transformeres til en lymfopoiesis stamfadercelle. Bare lymfoide celler kan dannes fra den, og ingen andre.
  • Under påfølgende oppdelinger blir denne cellen til en lymfoblast og deretter til en pro-lymfocytt.
  • En pro-lymfocytt kan transformeres umiddelbart til en NK-celle eller til en "liten lymfocytt" - det er en forløper for T- og B-lymfocytter.
  • Under påvirkning av T-lymfocytter blir B-lymfocytter om til plasmaceller og begynner å utskille antistoffer.

Sentrale lymfoide organer
OrganBeskrivelse
Rød benmargI den røde benmargen blir de første stadiene av modning av lymfocytter utført..
Hos barn fyller dette hematopoietiske organet alle bein. Hos en voksen blir en del av den røde benmargen til fettvev. Den er hovedsakelig konsentrert i ryggvirvlene, ribbeina, beina i bekkenet, skallen, endene av de lange benene i armer og ben.
Unge lymfocytter er lokalisert i den perifere delen av den røde benmargen og beveger seg gradvis etter hvert som de modnes.
Deretter forlater lymfocyttene den røde benmargen inn i blodomløpet og vandrer til perifere lymfoide organer der de modnes..
Thymus (thymuskjertel)I thymus blir de første stadiene av modning av T-lymfocytter utført.
Thymusen er mest aktiv i tidlig barndom. To deler skilles i den: den sentrale og omkringliggende barken. I cortex er T-lymfocytter. Når de blir eldre, skifter de dypere og kommer til slutt inn i blodomløpet, vandrer til perifere lymfoide organer.
Thymus atrofi begynner i ungdomstiden.
Perifere lymfoide organer
OrganBeskrivelse
MiltRød og hvit masse skilles ut i milten. Modning av T- og B-lymfocytter som vandrer hit fra thymus og rød benmarg skjer i den hvite massen..
Med skade på den røde benmargen kan milten ta på seg funksjonene.
LymfeknuterLymfeknuter er fordelt over hele kroppen, men fungerer sammen som et enkelt organ. De er modningen av T- og B-lymfocytter.
I en alder av 4-8 år er aktiviteten til lymfeknuter maksimal. I en alder av 13-15 år er deres dannelse fullført. Og om 20-30 år begynner gradvis atrofi.
Akkumulasjoner av lymfevev i tarmenUtfør omtrent de samme funksjonene som lymfeknuter.

Årsaker til akutt lymfocytisk leukemi

Den første årsaken til sykdomsutviklingen er en mutasjon, som resulterer i en ondartet lymfoblastisk celle i den røde benmargen. Det antas at den er til stede i babyens kropp før fødselen. Men for utvikling av lymfocytisk leukemi er dette vanligvis ikke nok.

Andre negative faktorer må påvirke kroppen:

  • Kromosomale sykdommer. De er brudd på antall og struktur på kromosomer. For eksempel har barn med Downs sykdom en 40 ganger høyere risiko for å utvikle lymfocytisk leukemi før fylte 4 år..
  • Effekten av stråling. Forskere har funnet en høyere forekomst av lymfoblastisk leukemi blant følgende grupper mennesker:
    • arbeidere som betjener utstyr som avgir stråling;
    • innbyggere i Japan, som på et tidspunkt ble ofre for bombingen av Hiroshima og Nagasaki;
    • Beboere i Ukraina som ble offer for Tsjernobyl-ulykken og de som for tiden er bosatt i territorier med økt strålingsbakgrunn;
    • pasienter med ondartede svulster som gjennomgikk et strålebehandlingsforløp;
    • barn hvis mødre gjennomgikk røntgen under graviditet (risikoen øker litt, men øker med hver nye prosedyre).
  • Kreftfremkallende. Det er et stort antall giftige stoffer, hvis inntak av dem i kroppen øker risikoen for å utvikle svulster..
  • infeksjoner For øyeblikket er det ikke kjent hvilke virus eller bakterier som kan provosere utviklingen av lymfoblastisk leukemi. Noen forskere mener at det ikke er selve infeksjonen som spiller en rolle, men den uriktige responsen fra immunforsvaret.

Manifestasjoner av akutt lymfocytisk leukemi

Patologiske forandringer i kroppen med akutt lymfoblastisk leukemi, som alle symptomene er forbundet med:

  • Tilstedeværelsen av tumorvev. Faktisk vokser en ondartet svulst i den røde benmargen.
  • Brudd på dannelse av blod. En klon av tumorceller vokser i lymfoide organer, og de fortrenger normalt vev. Som et resultat synker produksjonen av andre typer leukocytter, røde blodlegemer og blodplater kraftig..
Symptomer på akutt leukemi er alltid de samme, uansett type. Det er ingen spesifikke tegn som en diagnose kan stilles entydig. En lege kan diagnostisere akutt lymfoblastisk leukemi først etter undersøkelse.

Symptomer på akutt lymfocytisk leukemi:

  • Svakhet, tretthet, ubehag.
  • Nedsatt appetitt.
  • Feber uten åpenbar grunn.
  • Blekhet. Alle symptomene ovenfor oppstår på grunn av anemi (en reduksjon i antall røde blodlegemer, - røde blodlegemer), rus.
  • Smerter i armer, ben, ryggrad. Forekommer på grunn av spredning av tumorvev i den røde benmargen.
  • Hovne lymfeknuter. De kan kjennes under huden, og noen ganger er de tydelig synlige under undersøkelsen..
  • Økt blødning. Det er blødninger under huden, i de indre organene. Etter kutt stopper blodet saktere. Dette skyldes en nedgang i antall blodplater, som er ansvarlig for blodkoagulasjon..
  • Tegn på hjerneskade: hodepine, kvalme og oppkast, økt irritabilitet. Ved akutt lymfoblastisk leukemi forekommer hemopoiesis utenfor den røde benmargen - de kan være lokalisert i nervesystemet.

Diagnostikk av akutt lymfoblastisk leukemi

Som regel mistenker terapeuten først akutt lymfocytisk leukemi når de tilsvarende patologiske endringene i den generelle blodprøven oppdages. Etter dette blir pasienten vanligvis henvist til en hematologiklinikk for videre undersøkelse og en nøyaktig diagnose..

Studier som er foreskrevet for mistanke om akutt lymfocytisk leukemi:

StudietittelBeskrivelseHvordan er?
Generell blodanalyseEn generell blodprøve er den raskeste og rimeligste måten som lar deg mistenke en sykdom og henvise pasienten for videre undersøkelse.

Hos 10% av pasientene med akutt lymfocytisk leukemi er blodbildet normalt - de unnlater ofte å mistenke sykdommen umiddelbart.

Hos 90% av pasientene blir patologiske forandringer avslørt:

  • En kraftig økning i antall hvite blodlegemer.
  • Endringer i forholdet mellom forskjellige typer leukocytter: antall lymfocytter øker kraftig, mens andelen av andre arter avtar. Fant unge, umodne lymfocytter, som normalt ikke burde være det.
  • Redusere antall røde blodlegemer og hemoglobin - anemi.
  • Blodplate-reduksjon.
  • Økt erytrocytsedimentasjonsrate.
Blod tas fra fingeren på vanlig måte, og lager en punktering ved hjelp av en spesiell skrikmiddel.
Bestemmelse av nivået av enzymet laktatdehydrogenase (LDH) i blodet.Jo høyere LDH-innhold, desto mer alvorlig er sykdommen..

Blod for forskning blir samlet i et prøverør fra en blodåre.
Rød benmargspunksjonVed akutt lymfocytisk leukemi forekommer de viktigste patologiske endringene i den røde benmargen. Derfor hjelper studiet av prøven med å få mye verdifull informasjon..

Studier av rød benmarg:

  • Myelogram: telle antall forskjellige typer celler under et mikroskop. Hjelper med å oppdage ondartede sprengningsceller.
  • Cytokjemiske reaksjoner. Spesielle kjemiske reaksjoner som hjelper til å skille mellom eksplosjonsceller som er karakteristiske for lymfoblastisk eller ikke-lymfoblastisk leukemi.
  • Immunfenotyping. Spesielle immunologiske reaksjoner som hjelper til med å etablere typen sprengningsceller i en svulst.
  • Cytogenetisk studie. Hjelper med å oppdage kromosomavvik som kan forårsake sykdom.
  • Polymerasekjedereaksjon (PCR). Hjelper med å finne mutasjoner som kan føre til leukemi.

Punktering av rød benmarg kan gjøres forskjellige steder:

  1. Iliac wing - kantene deres er direkte under huden på høyre og venstre i bekkenområdet.
  2. Sternum - lokalisert under huden i midten av brystet.
  3. Ryggete prosesser i ryggvirvlene - i form av små knoller stikker ut midt på ryggen over hver ryggvirvel. Denne metoden brukes sjelden..
  4. Benbein: lårben, tibia, calcaneus.
Benmargspunksjon utføres ved hjelp av en spesiell nål og sprøyte. Ved å dyppe nålen i beinet og nippe til stemplen på sprøyten, får legen den nødvendige mengden rød benmarg.
Prosedyren er ganske smertefull. Det utføres under lokalbedøvelse eller under generell anestesi..
Undersøkelse av indre organerUltralyd, beregnet, magnetisk resonansavbildning blir utført for å vurdere tilstanden til milten og andre indre organer, for å identifisere deres økning.

Studier utføres som instruert av legen.
Røntgen, computertomografi, magnetisk resonansavbildning av brystetHos mange pasienter oppdages en økning i thymus og intrathoracic lymfeknuter.
Lumbale punkteringUnder punktum i korsryggen får legen en liten mengde cerebrospinalvæske. Hos noen pasienter (gjennomsnittlig 3-5 av 100) finnes leukemiske celler i den. Dette indikerer skade på nervesystemet..Legen legger pasienten på en sofa på sin side. I korsryggen behandles huden med en antiseptisk løsning og lokalbedøvelse utføres. En spesiell nål settes inn mellom ryggvirvlene og den nødvendige mengden av cerebrospinalvæske oppnås, som sendes til laboratoriet for analyse..

Behandling av akutt lymfocytisk leukemi

Cellegift mot akutt lymfocytisk leukemi

Cellegiftmedisiner er medisiner som hemmer tumorvekst og ødelegger tumorceller. Legemidler og doser av disse velges strengt individuelt, avhengig av noen faktorer:

  • Type lymfocytisk leukemi, spesielt tumorceller.
  • Den generelle tilstanden til pasientens kropp. Estimert av spesielle formler:
    • Karnovsky-indeksen. Det kan være lik 1 til 100%:
      • 100% -80% - fysisk aktivitet er normal, pasienten trenger ikke spesiell omsorg;
      • 70% -50% - aktiviteten er begrenset, men pasienten kan tjene seg selv;
      • 40% -10% - pasienten trenger konstant pleie eller skal legges inn på sykehus.
    • ECOG-skala:
      • 0 poeng - pasientens aktivitet reduseres ikke, tilsvarer en sunn person;
      • 1 poeng - pasienten kan utføre stillesittende og lett arbeid, men er ikke i stand til hardt arbeid;
      • 2 poeng - pasienten er ikke i stand til å utføre selv lysarbeid, men kan uavhengig tjene seg selv;
      • 3 poeng - pasienten tilbringer halvparten av våknetiden i sengen eller i en stol, kan bare tjene seg selv delvis;
      • 4 poeng - funksjonshemmet person som er innesperret på en lenestol eller i en seng.

  • Komorbiditetsindeksen er en spesiell indikator som er designet for å vurdere prognosen hos pasienter, tar hensyn til pasientens alder og tilstedeværelsen av samtidig sykdommer.
  • Personlig samtykke fra pasienten til terapi med visse medisiner.
Typer cellegift mot akutt lymfoblastisk leukemi:
  • Radikal - tar sikte på å oppnå vedvarende forbedringer inntil fullstendig bedring.
  • Palliativ - vanligvis utført hos eldre pasienter for å lindre tilstanden og forlenge livet.
De viktigste cellegiftmedisinene som brukes til å behandle akutt lymfocytisk leukemi (strengt tatt foreskrevet av lege):

  • cytarabin;
  • Daunorubicin (idarubicin, doxarubicin);
  • mitoxantrone;
  • Etoposide;
  • Amsacrine;
  • 5-azacytidin;
  • fludarabin;
  • vinkristin;
  • cyklofosfamid;
  • metotreksat;
  • L-asparaginase.

Kjemoterapimedisiner administreres intravenøst ​​og inn i cerebrospinalvæsken (dette er nødvendig for å forhindre eller behandle hjerneskade).

Etter at vedvarende positiv dynamikk er notert, fortsetter cellegift for å konsolidere effekten og forhindre tilbakefall.

Ledsagende behandling av akutt lymfocytisk leukemi

Medfølgende behandling kompletterer cellegift, hjelper til med å bekjempe symptomer, forbedre pasientens tilstand, gjenopprette vitale funksjoner.

Målet med behandlingenAktivitet*
Bekjempelse av anemi og hemoglobinnivåer.Røde blodceller transfusjon. Streber etter å oppnå blodhemoglobinnivåer på 80-100 g / l.
Kampen mot økt blødning, økt blodkoagulasjon.
  • Transfusjon av trombokonsentrat. De streber etter å oppnå et blodplaterinnhold i blodet på 20-50 * 10 9 / l.
  • Ved alvorlig blødning og forverret tilstand - transfusjon av nyfrosset plasma.
Forebygging av å senke innholdet av andre typer hvite blodlegemer i blodet, svekkelse av immunforsvaret og smittsomme komplikasjoner.
  • Pasienten må isoleres. Utelukk kontakt med syke mennesker.
  • Grundig hudhygiene: regelmessig vask, skifte av sengetøy.
  • Maten som pasienten bruker, må varmebehandles, tilberedes nylaget.
  • Brukes til forebygging av soppdrepende medisiner.
Gjenvinning av væske i kroppen
  • intravenøs administrering av forskjellige saltløsninger gjennom en dropper - avhengig av alvorlighetsgraden av brudd fra 1,5 til 6 liter;
  • allopurinol i en dose på 0,3 g per dag.
Kampen mot kvalme og oppkast
  • metroklopramid (raglan) intravenøst ​​eller intramuskulært;
  • ondsetron (zofran) oralt eller intravenøst;
  • granisetronhydroklorid (kitril) oralt eller intravenøst.
* All informasjon om medisiner og doseringer presenteres kun for informasjonsmessige formål. Selvmedisinering er uakseptabelt.

Strålebehandling for akutt lymfocytisk leukemi

Benmargstransplantasjon ved akutt lymfocytisk leukemi

Benmargstransplantasjon kan foreskrives for pasienter med en ugunstig prognose og for de som har fått tilbakefall..

Under forberedelse til transplantasjon blir en pasient undersøkt, en passende giver valgt.
Rød benmarg oppnås fra en giver under generell anestesi. Det blir laget flere punkteringer av iliumvingen, hvor benmargsvev samles opp ved hjelp av en sprøyte.

Pasienten injiseres rød benmarg intravenøst. Før dette gjennomføres et cellegiftkurs der de prøver å ødelegge de ondartede cellene så mye som mulig..

Etter innføringen av transplantatet må det gå litt tid før givercellene legger seg i pasientens røde benmarg og tar rot der. På dette tidspunktet er pasientens immunitet kraftig svekket, det er økt risiko for å utvikle infeksjon, blødning. Legen må konstant overvåke pasientens tilstand.

Forløpet av akutt lymfocytisk leukemi. Prognose.

Akutt lymfocytisk leukemi har vanligvis en bedre prognose enn andre typer akutt leukemi. Avhengig av sykdommens type og alvorlighetsgrad, overlever 40-80% av pasientene i 5 år. Hvis det ikke blir påvist patologiske forandringer under undersøkelsen, kan vi snakke om utvinning.
Hos barn er prognosen gunstigere.

Stadier av akutt lymfocytisk leukemi:

  • Første angrep. Dette er det betinget kalt stadiet hvor pasienten først dro til legen, endringer i blodprøver ble oppdaget, en studie ble utført og diagnosen ble først stilt.
  • Remisjon. Forbedring og positiv dynamikk i analysene under behandlingen. Hvis remisjon varer mer enn 5 år, diagnostiseres utvinning..
  • Tilbakefall - gjentakelse av symptomer på leukemi og endringer i analysen etter remisjon.
  • Motstand Tilstanden når to kurs med cellegift, men ingen positive endringer.
  • Tidlig dødelighet. Den mest ugunstige varianten av løpet av akutt lymfoblastisk leukemi, når pasienten dør i løpet av det første eller andre løpet av cellegift.
Faktorer som påvirker prognosen:
  • Antall hvite blodlegemer. Jo høyere den er, desto dårligere er prognosen. Hvis det er mer enn 100 * 10 9 / l, er prognosen ekstremt ugunstig.
  • Alder på pasienten. Barn i alderen 2-6 år har størst sjanse for bedring. I en alder av 55-60 år er sjansene de laveste.
  • Innholdet av laktatdehydrogenase (LDH) i blodet. Jo høyere den er, desto dårligere er prognosen. Med indikatorer på mer enn 1000 enheter / liter er prognosen ekstremt ugunstig.

Onkologiske sykdommer

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er en onkologisk sykdom som er preget av produksjonen av et stort antall lymfocytter ved benmargen. Denne patologien er ofte funnet hos barn blant alle andre former for kreft, barn i alderen to til fem år er mest mottagelige. For en million mennesker er 30–40 tilfeller diagnostisert. Det største antall tilfeller forekommer i Europa, USA og Japan, den laveste terskelen i Afrika og Sentral-Asia. Gutter er mer utsatt for leukemi enn vandøde jenter.

De eksakte årsakene til utvikling av kreft forblir ustudierte til dags dato..

Når det gjelder akutt leukemi, er det en rekke faktorer som kan føre til utvikling av sykdommen:

  • nevrofibromatose type I;
  • behandling med strålebehandling;
  • Downs syndrom;
  • ataxia-telangiectasia;
  • blomstringssyndrom;
  • Nijmegen syndrom;
  • stor kroppsvekt ved fødselen;
  • genetisk predisposisjon.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er tvetydige, i de tidlige stadiene av sykdommen kan de forveksles med en annen patologi.

De viktigste tegnene på leukemi er:

  • økning i kroppstemperatur;
  • feber, frysninger;
  • mangel på matlyst, vekttap;
  • svakhet, svimmelhet;
  • hemoragisk syndrom, uttrykt i blødning i munnslimhinnen, neseblødninger, blåmerker under huden;
  • blekhet i huden;
  • leddsmerter
  • oppkast, ofte med en blanding av blod;
  • en økning i volumet i leveren og milten, deres smerter ved palpasjon;
  • netthinneblødning.

Bein og ledd blir veldig sårbare for brudd, som regel fører behandling til dette ved hjelp av et antall medisiner som er nødvendige for behandling av leukemi. Ledsmerter og hevelse oppstår som et resultat av en tumorøkning i benmargsvolum.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi hos barn manifesteres i en økning i nyrene. Dette skyldes en betydelig økning i urinsyreinnholdet i blodet. Med en økning i leveren utvikler det seg et syndrom med kompresjon av de indre organene, hos gutter oppstår ofte en økning i testiklene. Luftveiene kan bli påvirket i tilfelle utvidelse av lymfeknuter i mediastinum eller som et resultat av leukemisk lungevevsinfiltrasjon, samt blødninger i det.

Stadier av sykdommen

Forløpet av akutt leukemi er delt inn i flere stadier:

  • det innledende stadiet blir sjelden oppdaget, siden det på dette stadiet ikke er noen symptomer enn tidligere anemi;
  • detaljert. Alle kliniske symptomer vises på den. I løpet av denne perioden oppdages som regel patologi og intensiv behandling av blodkreft begynner;
  • remisjon. Det kan være komplett og ufullstendig. En komplett remisjon inkluderer en tilstand der det ikke er kliniske manifestasjoner, og antallet eksplosjonsceller i kroppen overstiger ikke 5%. Med ufullstendig remisjon forbedrer barnets tilstand, men antallet atypiske celler forblir betydelig høyere enn normalt;
  • et tilbakefall av patologien kan oppstå i benmargen eller lenger enn, hvert påfølgende stadium av tilbakefallet er farligere enn det forrige;
  • terminaltrinnet er preget av mangel på effektivitet fra bruk av antitumormedisiner. Hemming av normal bloddannelse og utseendet til nekrotiske prosesser vises.

På det avanserte stadiet oppstår det ofte flere typer syndromer:

  • anemisk - syndromet er preget av svakhet, svimmelhet, smerter i hjertet, blekhet i huden, kortpustethet;
  • hemorragisk - dette syndromet er karakteristisk for nesten alle pasienter. Det manifesterer seg i form av forskjellige blødninger;
  • smittsom - oppstår som et resultat av en reduksjon i kroppens immunfunksjoner, på grunn av hvilke barn er veldig utsatt for smittsomme og virale sykdommer, som er akutte og til og med kan føre til død.

Diagnostisering av sykdommen

Diagnostisering av leukemi inkluderer en rekke laboratorie- og instrumentelle studier. En generell historie om sykdommen er samlet, med en beskrivelse av pasientens tilstand, hvoretter en blodprøve er foreskrevet med et leukocyttall..

Studien lar deg bestemme:

  • type og antall hvite blodlegemer;
  • antall røde blodlegemer og blodplater;
  • ESR-nivå;
  • hemoglobinnivå.

Det neste trinnet i diagnosen er aspirasjonen av benmarg og innsamling av nødvendig materiale ved hjelp av en biopsi for histologisk undersøkelse. Prosedyren utføres ved hjelp av en hul nål satt inn i hulrommet i brystet eller bekkenbenet. Det oppnådde blod, benmarg og benprøve sendes til en cytostatisk undersøkelse, hvis formål er å identifisere tegn på ondartede celler.

Cytogenetisk analyse utføres i samsvar med cytologiprinsippet, bare med den forskjellen at testmaterialet lar deg oppdage endrede kromosomer i lymfocytter, som oppstår i tilfelle av en genetisk nedbryting, noe som resulterte i utviklingen av sykdommen.

Lymfocytter er av to typer T og B, for å identifisere i hvilken av dem en ondartet prosess er utført, immunofenotyping er utført, dette er også en blod- og benmargsanalyse under et mikroskop. Etter at røntgen av brystet er foreskrevet, avhengig av behovet for MR og CT.

Behandling av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Behandling av lymfoblastisk leukemi hos barn er en kompleks og langvarig prosess.

Til dags dato brukes to hovedmetoder for behandling:

  • kjemoterapi;
  • beinmargstransplantasjon;
  • strålebehandling.

kjemoterapi

Når det gjelder cellegift, er det en effekt på ondartede celler med potente cytostatika. Antitumormedisiner bidrar til ødeleggelse av kreftceller og forhindrer at de trenger inn i andre anatomiske strukturer og organer. Den mest brukte injeksjonsmetoden er intravenøs. Men de kan også, medisiner administreres intramuskulært, oralt og direkte i ryggraden. Monokjemoterapi kan brukes til behandling, når bare ett medikament brukes, som kreftceller er mest utsatt for, men ved akutt leukemi brukes denne teknikken i sjeldne tilfeller. Som regel foreskrives polykjemoterapi, i dette tilfellet brukes to eller flere cytostatika som kombinerer introduksjonen i kroppen..

Cellegift foregår i tre stadier:

  • induksjon;
  • konsolidering;
  • vedlikeholdsterapi.

På det første trinnet, induksjon, er hovedoppgaven å ødelegge det maksimale antallet kreftceller på kortest tid og oppnå en tilstand av remisjon. Det mest intensive løpet av cellegift er foreskrevet, intravenøs dryppeffekt av medisiner blir utført..

Kombinasjonen av medisiner velges enkeltvis, følgende medisiner kan foreskrives:

  • vinkristin;
  • asparaginase;
  • metotreksat;
  • cytarabin;
  • daunorubicin.

Induksjonsfasen anses som den vanskeligste, barn har ganske vanskelig for å tolerere den, både fysisk og mentalt. Parallelt med introduksjon av medisiner, er vannbehandling foreskrevet, den består i bruk av en stor mengde vann, for å gjenopprette balansen i kroppen og redusere belastningen på nyrene, ved hjelp av cytostatika..

En remisjonstilstand oppstår når eksplosjonsceller ikke er diagnostisert i cerebrospinalvæske, blod og benmarg. I de fleste tilfeller oppstår remisjon to uker etter intensivbehandling, hvis ikke et positivt resultat oppnås, økes medisindosen.

Konsolidering er det andre trinnet i behandlingen av leukemi med cellegift. Selv om remisjon ble oppnådd i det første trinnet, bør behandlingen fortsette for å forhindre regresjon av sykdommer. Hvis tilstanden til barnet er tilfredsstillende, får han lov til å reise hjem, mens alle regler for hans opphold under ikke-sykehusforhold må overholdes.

På slutten av de to første kursene mot kreftbehandling begynner den tredje fasen av vedlikeholdsterapi. Separate leukemiceller kan fortsatt forbli i kroppen, og lave doser cellegift er forskrevet for å forhindre reproduksjon og gjenværende ødeleggelse. Barnet er på poliklinisk behandling, i gjennomsnitt varer det omtrent to år med å ta medisiner hjemme og et systematisk besøk hos hematologen.

bestråling

Strålebehandling brukes litt mindre enn cellegift, anvendeligheten av applikasjonen bestemmes individuelt. Det kan være av to typer, eksternt og internt. I det første tilfellet blir sterke radioaktive stråler sendt til området av svulstlesjonen eksternt ved hjelp av spesialutstyr. Intern strålebehandling kjennetegnes ved bruk av hermetisk forseglede kapsler med et radioaktivt stoff, som er plassert inne i menneskekroppen nær en tumorformasjon. Med leukemi brukes denne typen i tilfelle fare for spredning av atypiske celler i hjernen eller ryggmargen.

Oftere ved akutt leukemi brukes ekstern stråling, den er av to typer:

I det første tilfellet blir strålekilden sendt direkte til akkumulering av atypiske celler, det anbefales å bruke denne typen i akutt form og ineffektiv i kronisk. Indikasjoner for rettet stråling er også tumorformasjoner i lymfeknuter.

Den totale formen for stråling brukes for alle typer leukemi unntatt kronisk. I dette tilfellet blir hele kroppen til barn bestrålet. Intensivterapi gjennomføres kurset i fem dager på rad, to ganger om dagen. Antall kurs beregnes individuelt.

Stamcelletransplantasjon

Lymfoblastisk leukemi hos barn har relativt nye typer behandling, inkludert stamcelletransplantasjon. Formålet med prosedyren er å erstatte unormale bloddannende celler med sunne celler. Stamceller tas fra benmargen til giveren. Slik terapi utføres etter et kurs med cellegift. Behandling med denne metoden er kostbar og krever en høy klassifisering av en transplantasjonsspesialist. Det er en risiko for at stamceller ikke tar rot i den nye kroppen.

Forventet levealder ved akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn har en blandet prognose. Hvert tilfelle er individuelt, toleransen av cellegiftmedisiner for et barn og deres effektivitet mot kreftceller er av stor betydning. Dessverre er sykdommen farlig på grunn av tilbakefall; overlevelsesrate etter gjentatte utbrudd av patologi varierer på 35-40%. Ved tidlig påvisning av leukemi, passende behandling og ingen tilbakefall, er fem års overlevelse 80% hos små pasienter.

Det Er Viktig Å Være Klar Over Dystoni

Om Oss

Blodkoagulasjonstest - koagulogram. Koagulerbarhet er en av de viktigste egenskapene som lar deg stoppe blødning i tilfelle skade på veggene i blodkar..Funksjoner av blodkoagulasjonssystemetKoagulasjonsprosessen er nært knyttet til homeostasesystemet, hvis viktigste oppgave er å opprettholde den optimale mengden blod i kroppen.