Vegenera syndrom

Wegeners granulomatosis (HB) er en granulomatøs nekrotisk vaskulitt som påvirker små kar i øvre luftveier, lunger og nyrer. HBV forekommer like ofte hos menn og kvinner, gjennomsnittsalderen for pasienter er 38 - 40 år.

Etiologi og patogenese. Årsakene til sykdommen er ukjente. Anta infeksjonsrollen i kombinasjon med en endret immunrespons i kroppen. Rollen til immunforstyrrelser bekreftes ved påvisning av en økning i blod-IgG og IgM, samt IgE. Hos noen pasienter oppdages revmatoid faktor (RF). Med den aktive fasen av den patologiske prosessen, blir autoantistoffer mot de ekstra-nukleære komponentene i granulocytter påvist.

Morfologisk oppdager destruktiv vaskulitt og polymorfe cellegranulomer med multinukleavede celler. Disse endringene er lokalisert i øvre luftveier og i lungene. Granulomer kan nekrotisk og desintegrere. I nyrene finnes nekrotiserende vaskulitt i små og mellomstore arterier, fibrinoid nekrose med ødeleggelse av glomerulære kapillærer i kombinasjon med polymorfe celleinfiltrater i nyrene, avleiringer av immunglobuliner og komplementkomponenter i mesangium.

Det kliniske bildet Manifestasjoner av sykdommen består av tegn på skade i øvre luftveier, lunger og nyrer, i tillegg observeres generelle ikke-spesifikke tegn, sjeldnere - orgelskader.

Det er vanlig å skille mellom lokale, begrensede og generaliserte alternativer for GW. Ved lokal hepatitt B er patologiske forandringer begrenset til øvre luftveier. Begrenset hepatitt B er preget av skade på øvre luftveier ved endringer i lungene. Nyres nederlag med en begrenset versjon utvikler seg ikke. Generalisert HB oppstår med skade på øvre luftveier, lunger og nyrer.

I tillegg er det forskjellige alternativer for sykdomsforløpet. Akutt HB er preget av en kort periode med innledende manifestasjoner av sykdommen (ikke mer enn 1 - 2 måneder), rask progresjon av den patologiske prosessen med dannelse av flere infiltrater i lungene og den progressive utviklingen av luftveis- og nyresvikt. I mangel av tilstrekkelig behandling, dør pasienter 5-6 måneder etter sykdomsdebut. Gjentagende forløp observeres hos de fleste pasienter. Det er preget av et lengre begynnelsestrinn av sykdommen (opptil ett år eller mer), det oppdages separate (ikke flere) infiltrater i lungene; nyreprosessen utvikler seg sakte. Med adekvat behandling og fravær av komplikasjoner, lever pasientene 7-10 år. Denne gruppen pasienter er preget av tilbakefall som oppstår med en reduksjon i dosen av medikamenter (immunsuppressants), ikke-spesifikk infeksjon, traumer, etc. Det kroniske kurset er sjeldent og er preget av fravær av tilbakefall i mange år. En slik flyt er som regel karakteristisk for lokale GW-varianter.

Dermed er den ekstreme polymorfismen av manifestasjonene av sykdommen, den forskjellige frekvensen av begynnelsen av symptomer og komplikasjoner, samt alvorlighetsgraden av generelle ikke-spesifikke manifestasjoner, karakteristisk for HB.

I det første stadiet av det diagnostiske søket er det nødvendig å identifisere funksjonene i debut av sykdommen, sekvensen av utplassering av symptomer. Uavhengig av hvilken variant av sykdommen og egenskapene til dens forløp, er de første symptomene vanligvis tegn på skade på øvre luftveier; klager på tørr nese, problemer med å puste i nesen, neseblødninger er typiske. Det første tegnet på sykdommen kan være suppurative otitis media, ledsaget av feber, dårlig helse, leddgikt. I 15 - 20% av tilfellene debuterer sykdommen med lungeskade, som-

er en irriterende hoste, feber, noen ganger hemoptyse. Blant de vanlige tegnene bør noteres feber, mens effekten av bruk av antibiotika er fraværende.

Hos noen pasienter, i begynnelsen av sykdommen, kan leddgikt i store (sjeldnere i små) ledd noteres. Kanskje utvikling av leddgikt (ofte ankel- og kneledd) uten utvikling av vedvarende deformasjon.

Spredningen av den patologiske prosessen til strupehodet, svelget og luftrøret manifesteres av heshet i stemmen, sår hals. I slike situasjoner oppstår antagelsen naturlig nok først og fremst om en banal (smittsom) lesjon av de øvre luftveiene og lungene, men envis behandling, inkludert antibiotika, gir ikke effekt. Det er utholdenheten av symptomer, mangelen på effekt av tradisjonell behandling i kombinasjon med feber som kan inkluderes i kretsen for diagnostisk søk ​​og HB. Anamnesis-data lar deg identifisere (hvis sykdommen varer lenge nok) og arten av forløpet - med tilbakefall, "rolig" kronisk. I de fleste tilfeller får ikke pasienter med HB riktig diagnose, som regel i historien til pasienter med HB er det slike diagnoser som "tilbakevendende lungebetennelse", eller en eller annen lesjon i øvre luftveier. Imidlertid kan det "ukarakteristiske" forløpet av den påståtte banale lesjonen i lungene og øvre luftveier indikere en mulig utvikling av hepatitt B, spesielt hvis det har vært en historie med påviste endringer i urin (proteinuria).

På det andre stadiet av diagnostisk søk ​​skal man strebe etter å identifisere symptomer som er et eksternt uttrykk for den patologiske prosessen. Imidlertid vil hyppigheten av visse funn og alvorlighetsgraden av symptomer bestemmes av både varianten av sykdomsforløpet, tilstedeværelsen eller fraværet av remisjon og graden av generalisering av sykdommen (involvering av forskjellige organer og systemer i den patologiske prosessen).

Hos noen pasienter kan hudlesjoner i form av polymorf eksanem, hemoragisk og papulært utslett, lokalisert i området med store ledd (kne, albue), på rumpa, hofter, observeres. I tilfelle skade på neseslimhinnene, er ødeleggelse av brusk og beinvev i neseseptum mulig, noe som forårsaker deformasjon av nesen ("sadel" nese). Det er også mulig nekrotiske lesjoner av mandlene.

Når lungene påvirkes, endres auskultatoriske symptomer i form av tørre og fuktige, boblende raler, og hvis det er en effusjon i brysthulen, høres svekket pust. Imidlertid er alle disse endringene ganske knappe sammenlignet med endringene oppdaget ved røntgenundersøkelse.

I tilfelle skade på bronkiene i forskjellige kaliber, er utseendet til bronkobstruktivt syndrom med tilsvarende fysiske tegn mulig, som i noen tilfeller tolkes som en manifestasjon av bronkialastma (spesielt siden eosinofili kan påvises i blodet til pasienter).

Sjeldne symptomer på hepatitt B inkluderer hjerteskade, som forekommer i 15 til 25% av tilfellene og er resultatet av vaskulitt og granulomatose. Myokarditt, perikarditt kan utvikle seg. Tilfeller av dannelse av mitral eller aortaklaffinsuffisiens på grunn av endokardiell skade er beskrevet. Det er også mulig utvikling av koronaritt, manifestert i form av typiske anginalangrep, opp til utviklingen av akutt hjerteinfarkt.

Mage-tarmkanalen med HS påvirkes sjelden (i 5-10% av tilfellene), som i tillegg til subjektive symptomer (magesmerter, anoreksi) kan manifesteres ved gastrointestinal blødning. I den akutte sykdomsperioden er en økning i leveren mulig (noe som også er en konsekvens av vaskulitt).

Til tross for den ganske hyppige nyreskaden i hepatitt B, den tredje
et klassisk tegn på sykdom, hypertensjon er ukarakteristisk.
Imidlertid forlenge pasientenes levetid i forbindelse med vellykket behandling
Det forårsaker utseendet av hypertensjon hos omtrent 20% av pasientene, mens
økning i blodtrykk er vanligvis uskarp. *

Dermed kan dataene fra det andre fasen av det diagnostiske søket sammen med skader på øvre luftveier og lunger avsløre andre symptomer (med den utvilsomme dominansen av den første). Disse dataene, med tilhørende klager fra pasienten, bekrefter legens mening om riktigheten av den foreslåtte diagnosen hepatitt.

Dataene fra III-stadiet i diagnostisk søk ​​er avgjørende i diagnosen, mens viktigheten av ØNH-studien er vanskelig å overvurdere. Rhinoskopi, laryngoskopi, biopsi av neseslimhinnen avslører patologiske forandringer som er karakteristiske for HB.

En røntgen- og røntgen-tomografisk undersøkelse av lungene avslører enkelt eller flere avrundede infiltrater, hovedsakelig i midtre og nedre lungefelt. I noen tilfeller kan disse endringene forbli i mange måneder, noen ganger under påvirkning av immunsuppressiv terapi, løser de seg. Eventuelt forfall av infiltrater med utseendet på tynnveggede hulrom og væskenivå. Med bronkoskopi kan diffus erosiv bronkitt oppdages ved innsnevring og arrdannelse av bronkiene.

Med hjerteskader, så vel som utvikling av arteriell hypertensjon på EKG, kan det påvises tegn på venstre ventrikkelhypertrofisyndrom, så vel som “iskemisk” endring i form av ST-segmentdepresjon. Med nyreskade når proteinuria 3 g / dag eller mer, og mikrohematuri. Progresjon av den patologiske prosessen i nyrene i 50% av tilfellene ender med nyresvikt (redusert filtrering, hypercreatininemia).

Det er ingen spesifikke laboratorietester for HB. En endring i en rekke indikatorer gjenspeiler aktiviteten i prosessen. En økning i ESR i den akutte fasen av sykdommen er observert hos alle pasienter, og når 70 - 80 mm / t; lavere ESR-verdier blir observert med tilbakefall. Leukocytose på mer enn 1010 9 / l observeres ganske ofte med høy aktivitet av hepatitt B. Hos 10% av pasientene noteres eosinofili, noen ganger når de 40-60%. I det aktive stadiet av sykdommen er det i halvparten av tilfellene hypokrom anemi. Det skal bemerkes at for hepatitt B anses hypertrombocytose (mer enn 400-10 9 / l) som typisk, noe som bidrar til brudd på de reologiske egenskapene til blod og en tendens til trombose.

Dysproteinemi med hypoalbuminemi og en økning i nivået av globuliner bestemmes nesten konstant. En økning i IgA er mulig sammen med en økning i IgM; en økning i IgE er ofte funnet. Revmatoid faktor (RF) finnes hos de aller fleste pasienter, mens omfanget av den russiske føderasjonens titer korrelerer med alvorlighetsgraden av sykdommen. Deteksjon av antivukleære antistoffer (ANF-er) og LE-celler er ukarakteristisk. I motsetning til nodulær periarteritt, blir HbsAg ikke påvist i HB.

Ved raskt utviklende nefritis indikeres en nyrebiopsi (vanligvis er nekrotiserende glomerulitt funnet).

Diagnostikk Anerkjennelse av hepatitt B er ikke alltid en lett oppgave. Det er ingen vanskeligheter i nærvær av den klassiske triaden - ulcerøs nekrotisk lesjon i de øvre luftveier med deformasjon av nesebroen, typiske forandringer i lungene og nyrene. Med "lungedebut" av sykdommen øker diagnostiske vansker. Nyreskader vises vanligvis i den lengre perioden av sykdommen. Den mest kompliserte diagnosen er atypisk utbrudd av sykdommen. Ved begynnelsen av sykdommen med otitis media, øyeskader, leddgikt, hud manifestasjoner, inkludert hemoragisk, er det obligatorisk å undersøke pasienten med en otorhinolaryngologist for å avklare tilstanden i de øvre luftveier, paranasale neser. Fra det øyeblikket de første symptomene på sykdommen vises til en nøyaktig diagnose er etablert, går det noen ganger lang tid når pasienter blir sett på som en banal lesjon i de øvre luftveier, lungebetennelse, bronkial astma, glomerulonephritis, leddgikt. Analyse av hele det kliniske bildet sammenlagt og differensiering med syndromisk lignende sykdommer lar oss endelig stille riktig diagnose..

HS må vanligvis differensieres fra rent lungepatologi (stafylokokk lungebetennelse, lunge-abscess, lungetuberkulose, lungetumor), med en generalisert sykdomsform med høy aktivitet i den patologiske prosessen - med sepsis. Til slutt, med hemorragiske hudlesjoner - med hemorragisk vaskulitt, og med nyreskade - med glomerulonefritt (vanligvis raskt fremgang med nyresvikt).

Behandling: Med tanke på prosessens immunopatologiske natur, bør immunosuppressiv terapi gis. For øyeblikket brukes en kombinasjon av prednison og syklofosfamid. I den aktive fasen av sykdommen foreskrives prednison i en dose på 40-60 mg / dag og cyklofosfamid (intravenøst ​​eller oralt) i en dose på 100-200 mg / dag. Etter oppnådd klinisk effekt (etter 1 - 2 måneder) reduseres prednisolondosen til 10 - 15 mg / dag, og cyklofosfamid gis på 100 - 200 mg / dag etter 2 - 3 dager. Hvis bivirkninger ikke utvikler seg, fortsetter behandlingen i 1 - 1 '/ 2 år. I fremtiden (i nærvær av en utvilsom positiv effekt) erstattes cyklofosfamid med azathioprin (imuran). Remisjoner i behandlingen av prednison i kombinasjon med cyklofosfamid er mer vedvarende enn i kombinasjon med azatioprin.

Ekstrakorporale metoder - hemosorpsjon, plasmaferese - brukes til akutte former for hepatitt B, som er vanskelige å behandle med immunsuppressive medisiner. Plasmaferese anbefales for progressiv nyreskade og intoleranse mot cytostatika..

Ved behandling av cyklofosfamid må det tas hensyn til muligheten for komplikasjoner - cytopeni, infeksjon, hemorragisk blærebetennelse, mage-tarm-lidelser.

Prognose Ved ubehandlet HB, dør pasienter i perioden fra 5 måneder til 2 år. Bruk av prednisolon og cytostatika tillot å oppnå 5-års overlevelse hos 61% av pasientene. Prognosen for sykdommen og overlevelsen av pasienter avhenger av tidlig behandling, bruk av cyklofosfamid, behandlingsvarighet (minst 5 år), medikamenttoleranse og komplikasjoner.

Wegeners uforutsigbare sykdom: hvordan skille en alvorlig sykdom fra en forkjølelse

Betennelse av små kar med dannelse av foci av nekrose og knuter i deres vegg av typen granulomer kalles Wegeners granulomatosis. Målorganer for denne sykdommen er: nasopharynx, bronkier, lunger, nyrer, hud og ledd. Det utføres en biopsi for å bekrefte diagnosen. Med en generalisert versjon av løpet av vaskulitt er prognosen ugunstig.

Årsaker til Wegeners granulomatose

Sykdommen viser til en autoimmun vaskulær lesjon som er assosiert med utseendet til spesifikke antistoffer. De er produsert av sine egne blodleukocytter, og mer presist - av nøytrofiler, komponenter i deres cytoplasma (internt innhold i celler). Årsaken til patologien er ukjent, som for de fleste revmatiske sykdommer, men de provoserende faktorene kan være:

• virus- og bakterieinfeksjoner,
• bestråling, inkludert langvarig eksponering for solen,
• tar medisiner,
• administrering av vaksiner, serum, vaksinasjoner,
• genetisk predisposisjon.

Et immunkompleks er fikset i karveggen, en inflammatorisk prosess utvikler seg, som erstattes av stadiet av nekrose. Rundt disse fociene akkumuleres celler i immunsystemet, som er i stand til fagocytose (absorpsjon av cellevfall og bakterier). Som et resultat dannes granulomer, som er et knippe lymfocytter, makrofager og kjempeceller med mange kjerner.

Vi anbefaler å lese en artikkel om klassifisering av vaskulitt. Fra den vil du lære om hvilke typer betennelser, de vanligste sykdommene og behandlingsmetodene..

Og her handler mer om allergisk vaskulitt i huden.

Symptomer på en autoimmun sykdom

Utbruddet av sykdommen ligner på influensa - feber, verkende leddsmerter, svakhet, tap av matlyst. Riktig diagnose kompliseres av det faktum at pasienter, før utviklingen av vaskulitt, hadde en infeksjon i øvre luftveier, og alle manifestasjoner tilskrives det lange løpet. Denne fasen kan vare i opptil 20 dager..

Tegn på lesjoner av ØNH-organer i Wegeners sykdom er:

• rennende nese med purulent eller blodig utflod;
• magesår på slimhinnen i nasopharynx;
• deformasjon eller perforering av neseseptumet i alvorlige tilfeller;
• bihulebetennelse med smerter i nesen eller pannen;
• tracheitis, heshet, hoste;
• pustevansker på grunn av innsnevring av strupehodet i strupehodet.

Etter betennelse i luftrøret, sprer prosessen seg til lungevevet. Opprinnelig dannes fokale infiltrater, som bare kan oppdages på røntgenbildet. Deretter blir de ødelagt med dannelse av hulrom skummet med pus..

Hvis sykdommen er svært aktiv, er følgende symptomer nedsatt nyrefunksjon:

• protein og blod finnes i urin;
• blodtrykket stiger;
• med en reduksjon i filtreringsevne, kvalme, munntørrhet, kløende hud, økning i vekttap;
• urinproduksjonen reduseres, og væske akkumuleres i form av ødem på bena, nedre øyelokk, og deretter i hulrommene - bryst og mage.

Med skade på øyenfartøyene synker synet, øyeeplet beveger seg fremover. Oftest ender granulomatose i blindhet. Purpura vises på huden i form av utslett over området med vaskulær betennelse. Elementene av utslettet er lilla i fargen og er lokalisert oftere på bena.

Fordøyelse manifesteres av diaré, smerter i området nær navlen, hvis det dannes magesår eller erosjoner i tarmslimhinnen, kan tarmblødning være en komplikasjon av vaskulitt.

Klassifisering etter etapper og skjemaer

I henhold til graden av spredning av vaskulær betennelse, kan Wegeners sykdom oppstå i en begrenset eller generalisert (systemisk) form. Den lokaliserte formen er preget av en langvarig og vedvarende rennende nese, med hevelse i neseslimhinnen, skorpe, flekker og en forandring (heshet) i stemmen. Systemiske manifestasjoner inkluderer:

• feber,
• muskelsmerter og leddsmerter,
• hudblødning og utslett,
• hoste med hoste med blodig eller purulent sputum,
• abscess lungebetennelse,
• glomerulonefritt.

Når symptomene øker, forverres pasientenes tilstand, skilles følgende stadier av granulomatose:

1. Rhinogen vaskulitt - rhinitt, bihulebetennelse, faryngitt, laryngitt. På slimhinnen i ØNH-organene, sår, nekrose, ødeleggelse av brusk i nesen, banevevet i banene.
2. Lungeinfiltrasjon - granulomer i lungevevet, tegn på purulent pneumonitt.
3. Systemisk vaskulitt - et brudd på respirasjons-, fordøyelses-, hjerte- og nyrefunksjonene.
4. Terminalfeil - nyre, lunge og hjerte. Dødelig utfall de neste 10 til 12 månedene etter utviklingen.

Se på videoen om Wegeners granulomatose og behandlingen av denne sykdommen:

Diagnostiske metoder etter kriterier

I en blodprøve skiller ikke endringer seg i spesifisitet: mild anemi, forhøyede nivåer av nøytrofiler, blodplater, C-reaktivt protein, akselerert ESR. Bare påvisning av antistoffer mot den neutrofile cytoplasma i en immunologisk studie er med på å stille en diagnose. I tvilsomme tilfeller foreskrives en biopsi av vevet i neseslimhinnen, svelget, strupehodet, lungene, baneområdet. Sjelden brukt prøvetaking av nyrevev.

Kriteriene som bekrefter Wegeners sykdom er:

• magesår i nese- eller munnhulen, purulent eller blodig utflod;
• knuter (granulomer) i lungene, hulrom, infiltrasjonsfocier;
• mer enn 4 til 6 røde blodlegemer i synsfeltet når du analyserer urin;
• granulomer i arterievegg, nær karene med en biopsi.

Hvis mer enn 2 tegn oppdages, nærmer diagnosens pålitelighet seg 90%.

Wegeners sykdomsbehandling

Et trekk ved behandlingen av denne vaskulitt er at bruken av kortikosteroider som en uavhengig metode har en veldig lav effektivitet.

Derfor er en kombinasjon av prednisolon (Dexamethason) og cytostatika (Azathioprine, Cyclofophamid) foreskrevet. Syklofosfamid er foreskrevet i ett år etter eliminering av de viktigste manifestasjonene av sykdommen for å forhindre re-forverring.

I alvorlige tilfeller brukes ekstrakorporeal hemokorreksjonsmetoder. Essensen av denne behandlingen er at pasientens blod blir utsatt for fysiske faktorer utenfor kroppen. For dette opprettes en midlertidig blodsirkulasjon, der slike prosesser oppstår:

• plasmaferese (overføring gjennom en sentrifuge),
• hemosorpsjon (selektiv eller ikke-selektiv sorbent brukes),
• blodbestråling,
• kald eksponering,
• kaskade plasmafiltrering.

Dette lar deg fjerne giftige forbindelser fra blodet, antigener (komponenter av ødelagte celler), antistoffer, immunkomplekser.

Hvis det oppstår blødning eller abscesser, foreskrives kirurgi. I de sene stadiene av nyresvikt er pasienter koblet til hemodialysemaskiner..

Identifikasjonsvarsel

Med vaskulær skade ved granulomatøs betennelse blir ansikts beinvev ødelagt, synet og hørselen reduseres. Komplikasjoner kan også være lunge-, nyre- og tarmblødning, nyresvikt, undertrykkelse av immunforsvar på grunn av langvarig bruk av cytostatika..

En gunstig prognose kan være med lokale lesjoner, det er mulig å oppnå vedvarende bedring. Remisjon varer omtrent ett år, da får halvparten av pasientene et nytt angrep. 10% av pasientene har progresjon selv under behandlingen.

Vi anbefaler å lese en artikkel om hjernetrombose. Fra den vil du lære om årsakene og symptomene på patologi, en trussel mot pasienten, diagnose og behandling.

Og her handler mer om manifestasjonene av Takayasu sykdom.

Wegeners sykdom er en betennelse i små arterier og årer. Det oppstår under dannelse av antistoffer mot egne blodceller (nøytrofil cytoplasma). Utbruddet ligner en virusinfeksjon, da blir symptomene på lungebetennelse, glomerulonefritt med i nederlaget for ØNH-organene, forstyrrelsen av hjerte- og fordøyelsessystemet.

Diagnose er ved å undersøke vevsprøver og en immunologisk blodprøve. Langtidsbehandling med cytostatika i kombinasjon med hormoner eller ekstrakorporale metoder for blodrensing er indikert. Sykdommen er utsatt for progresjon, den generaliserte formen er ofte dødelig.

Tester for vaskulitt utføres for å velge dosering av medikamenter og graden av sykdomsutvikling. Hva vil blodprøven diagnosen snakke om? Hva er laboratorie og instrumentalt for hemorragisk vaskulitt??

Klassifiseringen av Vasulites i dag er ganske overfladisk, siden det er umulig å tydelig kombinere alle parametrene under ett. Det er hun imidlertid.

Kroppens akutte immunrespons på en rekke faktorer fører til utvikling av allergisk vaskulitt i huden. Den har en rekke former: giftig-allergisk, smittsom-allergisk, hemorragisk.

Å identifisere Takayasus sykdom er ikke lett. Uspesifikk aortoarteritt er diagnostisert hos voksne og barn. Det er ikke lett å merke symptomer, siden det viktigste er forskjellen i trykk på hendene. Behandling inkluderer kortikosteroider, en prognose gis nøye.

Tidligere ble Moyamoy sykdom registrert bare i Japan, nå oppdages den i andre land. Symptomer kan lett forveksles med andre patologier. Behandlingen er ikke alltid effektiv, ofte registreres funksjonshemming for pasienten.

Atypisk skade på årer, kapillærer og andre kar som en allergisk reaksjon på ytre stimuli kalles Cherge-Strauss syndrom (Strauss). Hvordan behandle patologi?

Dannelsen av en blodpropp i blodet er ikke så sjelden. Imidlertid kan det forårsake cerebral trombosis eller cerebral arterieemboli. Hvilke tegn finnes? Hvordan oppdage cerebral trombose, cerebral emboli?

Hvis det er kronisk perikarditt, og dessuten et pansret hjerte, må behandling utføres umiddelbart. Røntgenskilt vil bidra til å etablere utseendet - ekssudativt, innsnevrende, lim.

Ekstrakorporeal avgiftning utføres for å rense blodet. Metoder kan være veldig forskjellige, valgt avhengig av det spesifikke problemet og ta hensyn til kontraindikasjoner.

Wegeners granulomatose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Artikler innen medisinsk ekspert

Wegeners granulomatose (synonym: gangrenous granuloma, centrofacial granuloma) er en alvorlig, spontan autoimmun granulomatøs sykdom, som er basert på nekrotisk vaskulitt med lesjoner i de små karene i øvre luftveier, spesielt slimhinnen i nesehulen og nyrene.

Epidemiologi av Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose er ganske sjelden, like hos menn og kvinner (gjennomsnittsalder - 25-45 år). Forekomsten er 0,05-3 per 100 000 mennesker.

Årsaker til Wegeners granulomatose

Årsaken til Wegeners sykdom granulomatose er fortsatt ukjent..

Wegeners granulomatose tilhører ANCA-assosiert vaskulitt, derfor kan deteksjonen av ANCA, som fungerer som sykdomsfremkallende faktorer, betraktes som en spesifikk markør for denne sykdommen. Med sykdommen blir prosessene for regulering av produksjonen av cytokiner forstyrret (TNF-a, IL-1, IL-2, IL-6, IL-12).

Patomorfologiske forandringer er representert ved fibrinoid nekrose i den vaskulære veggen med utvikling av peri-vaskulær leukocyttinfiltrasjon rundt nekrotiske foci og etterfølgende dannelse av granulomer som inneholder makrofager, lymfocytter og gigantiske multinucleated celler.

Pathomorphology of Wegeners granulomatosis

To typer endringer oppdages: nekrotisk granulom og nekrotisk vaskulitt. Granuloma er et fokus på nekrose i forskjellige størrelser, omgitt av et polymorfisk-nukleært infiltrat som inneholder neutrofile granulocytter, lymfocytter og plasmaceller, noen ganger - eosinofile granulocytter. Det er få eller ingen epitelioidceller. Det er multinuklare kjempeceller som fremmedlegemer. Nekrotisk vaskulitt påvirker små arterier og årer, der alternativt utvikles ekssudative og proliferative forandringer sekvensielt. Fibrinoid nekrose i veggene i blodkar, som hovedsakelig er infiltrert av neutrofile granulocytter med kjernefysisk forfall ("kjernestøv"), er karakteristisk. Ødeleggelsen av veggene kan være ledsaget av trombose av karet med dannelse av akutte, noen ganger sprengende aneurismer, noe som fører til blødning. Spesielt vanlig med Wegeners granulomatose er vaskulitt i mikrovaskulaturen hovedsakelig produktiv i naturen, lokalisert i nyrer, lunger og underhudsfettlag. Nekrotisk vaskulitt med trombose og sentral magesår bestemmes i huden, inkludert i purpura-foci. I området med ulcerative lesjoner, hud- og subkutane noder, som regel, er nekrotiske granulomer og nekrotisk vaskulitt funnet. Spredning av den indre slimhinnen i blodkar kan føre til utslettelse av lumen.

Sykdommen er differensiert fra periarteritis nodosa, der arterier og årer, hovedsakelig av middels kaliber, også blir påvirket, og nekrotiske granulomatøse forandringer observeres. Imidlertid, med Wegeners granulomatose mer enn ved periarteritis, er små arterier og årer involvert, og granulomer gjennomgår alltid nekrose. Det er veldig vanskelig å differensiere disse to sykdommene i de tidlige stadiene; senere, med Wegeners granulomatose, blir vanligvis granulomer med eosinofile granulocytter funnet, samt epitelioid- og gigantiske celler som er radialt plassert rundt nekrosesonen..

Histogenese av Wegeners granulomatose

De fleste forfattere forbinder patogenesen av Wegeners granulomatose med immunforstyrrelser som fører til en hypererg vaskulær reaksjon, noe som er bevist ved påvisning ved metoden immunofluorescens av faste immunkomplekser (IgG) og komplementkomponenter (C3) i lesjoner, spesielt i nyrene. Granulære avsetninger ble identifisert langs kjellermembranene, som er immunkomplekser. Antigen-antistoffkomplekser ble funnet ved elektronmikroskopi subepidermalt. V.H. Gryaznov et al. (1987) mener at med denne sykdommen blir den antibakterielle beskyttelsen endret, muligens på grunn av en nøytrofil defekt, noe som bidrar til utvikling av infeksjon. Cytofile autoantistoffer mot de cytoplasmatiske strukturer av neutrofile granulocytter (ANCA) og i mindre grad monocytter, som tidligere ble ansett som spesifikke for denne sykdommen, ble imidlertid funnet, men deres spesifisitet blir nå satt i tvil, siden disse antistoffene blir påvist i annen vaskulitt (Takayasu arteritis, Kawasaki arteritis og annen).

Symptomer på Wegeners granulomatose

Det utvikler seg ofte hos voksne, men kan også observeres hos barn. Det er generaliserte, borderline og lokaliserte (ondartede ansiktsgranulomer). Noen forfattere anser den lokaliserte formen som en uavhengig sykdom. I den generelle formen, i tillegg til nekrotiske lesjoner i slimhinnene i nesen, bihulene og øvre luftveier, noe som fører til omfattende ødeleggelser, er det endringer i de indre organene (lunger, nyrer, tarmer) forårsaket av skade på de små arteriene og venene. Forkalkede foci finnes i lungene, fokal eller diffus glomerulonefritt i nyrene. Med grenseformen observeres alvorlige lekkende lunge- og ekstrapulmonale (inkludert hud) endringer, men uten alvorlig nyreskade. Med en lokalisert form dominerer hudforandringer med en uttalt ødeleggelse av ansiktsvev.

De viktigste kliniske symptomene på Wegeners granulomatose inkluderer ulcerøs nekrotisk endring i øvre luftveier (ulcerøs nekrotisk rhinitt, laryngitt, bihulebetennelse), luftrør og bronkier, lunge- og nyreskader.

I lang tid antok man at patologiske forandringer i hjertet med Wegeners granulomatose er ganske sjeldne, og de påvirker ikke prognosen. Dette skyldes det svakt eller asymptomatiske forløpet av hjerteskader.Dermed er Wegeners granulomatose preget av et asymptomatisk forløp av koronaryitt; tilfeller av utvikling av smertefri hjerteinfarkt er beskrevet. Det ble imidlertid vist at skade på koronararteriene forekommer hos 50% av pasientene (arkivert av en serie obduksjoner). Dilated cardiomyopathy (DCMP) kan være et mer typisk resultat av koronaryitt. Granulomatøs myokarditt, valvulære defekter og perikarditt blir tidvis bemerket, noe som kan forklares ved involvering av små aerepioli i det valvulære apparatet og pericardium. AH er notert hos pasienter med en generalisert variant av sykdommen når de er involvert i den patologiske prosessen med nyrene.

Huden er involvert i prosessen en gang til hos omtrent 50% av pasientene. Omfattende ulcerative nekrotiske lesjoner i den sentrale delen av ansiktet bemerkes som et resultat av spredningen av prosessen fra nesehulen; ulcerative lesjoner i munnslimhinnen; hovedsakelig i de sene stadier av prosessen kan det være polymorfe utslett: petechiae, ekkymoser, erytematiske-papulære, nodulære-nekrotiske elementer, ulcerative-nekrotiske lesjoner som gangrenøs pyoderma i bagasjerommet og distale deler av lemmene. Prognosen er ugunstig. Utviklingen av en generalisert tumorprosess sykdom i form av ondartet histiocytose på bakgrunn av immunosuppressiv terapi er beskrevet..

En lignende hudlesjon, men vanligvis uten en hemorragisk komponent, kan observeres med den såkalte granulomatøse lymfomatoiden, som skiller seg fra Wegeners granulomatose ved primær lungeskade uten endringer i de øvre luftveier og, muligens, nyrer, en økt risiko for å utvikle lymfomer. tilstedeværelsen av atypiske lymfocytter i polymorfe infiltrater.

Wegener granulomatosis klassifisering

Avhengig av det kliniske bildet skilles en lokalisert (isolert lesjon av ØNH-organer, øyne), begrensede (systemiske manifestasjoner uten glomerulonefritt) og en generalisert form. I 1976 ble det foreslått en ELC-klassifisering (De Réme R. et al.), Hvorav "ufullstendig" (isolert lesjon av ØNH-organer eller lunger) og "fullstendig" (lesjon av to eller tre organer: E - ENT-organer skilles ut), L - lunger, K - nyrer).

Diagnostisering av Wegeners granulomatose

Laboratoriedata har ikke Wegeners spesifikke granulomatoseavvik.

• Klinisk blodprøve (normokrom mild anemi, nøytrofil leukocytose, trombocytose, økt ESR).
• Biokjemisk blodprøve (en økning i nivået av C-reaktivt protein, som korrelerer med sykdomsgraden).
• Immunologisk forskning (påvisning av ANCA i blodserum).

For morfologisk bekreftelse av diagnosen Wegeners granulomatose, er pasienter vist en biopsi av slimhinnen i de øvre luftveier, lungevev (åpen eller transbronchial), periorbital vev, i mer sjeldne tilfeller en nyrebiopsi.

For diagnosen Wegeners granulomatose, er følgende klassifiseringskriterier foreslått av R. Leavitt et al. (1990):

• betennelse i nesen og munnhulen (magesår i munnhulen, purulent eller blodig utflod fra nesen);
• påvisning på roentgenogram av lungeknuter, infiltrater eller hulrom;
• mikrohematuri (> 5 røde blodlegemer i synsfeltet) eller akkumulering av røde blodlegemer i urinsedimentet;
• biopsi - granulomatøs betennelse i veggen i arteriene eller i det perivaskulære og ekstravaskulære rommet.

Tilstedeværelsen av to eller flere kriterier lar oss diagnostisere Wegeners granulomatose (følsomhet - 88%, spesifisitet - 92%).

Symptomer på Wegeners granulomatose og livsprognose

Wegeners granulomatose (et annet navn for sykdommen er granulomatose med polyangiitt) er en autoimmun patologi ledsaget av betennelse i veggene i blodkar (vaskulitt). De minste og mellomstore karene påvirkes - kapillærer, arterier, arterioler, venules.

Samtidig er indre organer involvert i den unormale prosessen - leveren, nyrene, luftveiene og synsorganene. Patologi har en tendens til å utvikle seg raskt. På bakgrunn av mangelen på riktig legemiddeleksponering, oppstår døden innen 1 år.

Etiologi og patogenese, patologi, varianter av sykdommen og kurstrekk, kliniske manifestasjoner, diagnostiske studier og alternativer for konservativ terapi - i detalj i artikkelen.

Etiologi og klassifisering

Til tross for utviklingen av moderne medisin, vet ikke legene den eksakte årsaken til sykdommen. Mange forskere mener at den arvelige faktoren spiller en dominerende rolle i forekomsten..

Det er også kjent at personer som har fått en infeksjon, mer sannsynlig utvikler en patologisk prosess. Forbindelsen mellom patogene mikroorganismer og forekomsten av systemisk nekrotisk vaskulitt er ikke utelukket.

Medisinske spesialister vet pålitelig at sykdommen oftest diagnostiseres hos personer som har hatt en virusinfeksjon med hepatitt B eller C. Derfor kan det antas at sykdommen kan skyldes en reduksjon i immunstatus.

Predisponerende faktorer for forekomst av Wegeners granulomatose:

1. Alvorlig allergisk reaksjon, for behandling av hvilke høye doser antihistaminer ble brukt i lang tid.
2. Langvarig bruk av medisiner for behandling av tuberkuløse lesjoner i leveren eller annet organ.
3. Bruk av kjemoterapeutiske medisiner.
4. Alvorlig løpet av rhinovirus eller adenovirus.
5. Ukontrollert bruk av immunmodulerende midler.

Legene mener at genetisk disponering er en av hovedfaktorene. Hvis sykdommen legges på gennivå, vil den i nærvær av en provoserende faktor sikkert manifestere seg.

Patomorfologi og histogenese

Det viktigste morfologiske underlaget i patologien er granulom, som er en vevsdødssone omgitt av en ansamling av blod og lymfepartikler.

Granulom inneholder partikler av nøytrofiler, plasmocytter, lymfocytter, eosinofiler.

På bakgrunn av Wegeners granulomatose er den inflammatoriske prosessen lokalisert direkte i karveggene. Med sykdomsutviklingen kan man observere tre stadier som erstatter hverandre sekvensielt:

• Endringsfase.
• Utstråling.
• Spredningsfase.

Dette fører til ødeleggelse av vaskulærveggen, dannelse av aneurisme, som fører til blødning. Et akutt betennelsesfokus vises i de indre organene, og foci av magesår oppdages på huden, der granulomer er diagnostisert.

Patologiske transformasjoner i lungene er representert ved bilaterale flere foci og hakk. Med betennelse i bronkiene utvikler seg hindring. Nedsatt funksjonsevne går som glomerulonefritt med en nekrotisk faktor.

Former og stadier av sykdommen

Autoimmun systemisk vaskulitt har flere former, progressive stadier, og er også klassifisert i henhold til de morfologiske typene av sykdommen..

Hovedformene for patologi:

1. lokal Den inflammatoriske prosessen er lokalisert på neseslimhinnen, i bihulene, svelget, strupehodet, luftrøret. Pasienter lider av rhinoré, neseblødninger, kortpustethet. Stemmen endrer seg - husky og hes. Den lokale sorten blir av forskere betraktet som en uavhengig sykdom, som et resultat av at luftveiene er mest påvirket.
2. Generaliseres. Granulomer dannes i de indre organene, noe som fører til lunge- og koronar vaskulitt, nyreskade. Etter ødeleggelse av granulomer vises blødende huler. Ofte er bildet supplert med skader på huden, generell ubehag.

I utviklingen av patologi skilles 4 stadier (det er klassifiseringer, der det er 3 av dem). Den første er rhinogen granulomatose (symptomene på luftveiene råder), den andre - lungene blir betente, den tredje - det generelle stadiet - leveren, nyrene, mage-tarmkanalen, hjertemuskelen lider. Og det siste stadiet er terminal, ledsaget av multippel organsvikt. Levealder uten tilstrekkelig terapi er et år.

Granulomatose med polyangiitt er en sjelden sykdom, som hovedsakelig diagnostiseres hos menn 40-50 år gamle.

Kliniske manifestasjoner

Granulomatøs vaskulitt utvikler seg gradvis, den er preget av en mangfoldig klinikk, som er representert av symptomer fra luftveiene, nyrene, synsorganene og hørselsoppfatningen, leveren, nyrene og huden. De første tegnene ligner symptomene på forkjølelse og luftveisinfeksjoner..

Generelle symptomer er ikke-spesifikke. Så pasientens appetitt forverres, han mister vekt, han føler seg konstant dårlig. Etter en stund, feberkondisjon, frysninger, overdreven svette, intens tørst. Alvorlighetsgraden av klinikken er forskjellig - fra mild til intens. Beruset periode omtrent 20 dager.

Luftveiene skade

Når luftveiene blir berørt, er klinikken mer spesifikk. Først utvikler pasienten rhinitt, ledsaget av et langvarig og vedvarende forløp.

Etter at andre symptomer vises:

• Konstant tørr slimhinne i nesen, noe som forårsaker ubehag.
• Overbelastning av første nesebor.
• Det er vanskelig å puste.
• Neseutslipp, utseendet på blodige skorper.

Når neshornekopi, ser legen skorper, etter fjerning som den cyanotiske slimhinnen vises, er det lokale blåmerker, fokus på vevsdød. Neseslimhinnen sårer, en unormal prosess påvirker bein, brusk, de blir ødelagt. Dette fører til en særegen deformasjon av nesen..

Deretter påvirker den nekrotiske inflammatoriske prosessen luftrøret og strupehodet, strekker seg til bihulene, ørene. Pasienten lider av sår hals, det kan være en følelse av en fremmed gjenstand. Andre symptomer - økt spyt, stemmeendringer.

En visuell undersøkelse viser rød hudslimhinne, forstørrede mandler, og på bakveggen i svelget i granuloma, forstørrer de seg og arr. Med dette bildet, i mangel av rettidig terapi, utvikles innsnevring av strupehodet, som blir en årsak til respirasjonssvikt.

Skader på synets organer

Den patologiske prosessen begynner med keratitt, mot hvilken det dannes en dyp ulcerøs lesjon av hornhinnen. I alvorlige situasjoner sprer den inflammatoriske reaksjonen seg til koroidene, noe som provoserer uveitt.

Symptomer fra synets organer:

1. Frykt for lyset.
2. tåreflod.
3. Nedsatt oppfatning.
4. Hevelse i øyelokkene.
5. Ubehag.

Med et langvarig forløp av autoimmun sykdom oppstår perforering av hornhinnen, som er full av fullstendig synstap.

Skader på huden

Ulcerøs hemorragisk vaskulitt i huden er en betennelse i blodårene i huden, noe som fører til dannelse av purpura - tette neoplasmer med en mørk farge som er lokalisert på bena..

Over tid forvandles de til trofiske magesår.

Magesår og nekrotiske foci kan også vises i ansiktet, på grunn av spredning av betennelse fra bihulene. Utslett med Wegeners granulomatose - papler, magesår, pyoderma, erytem.

Andre symptomer

Hvis leveren er nedsatt, vises smerte i siden til høyre, huden blir gul, det er bitterhet i munnhulen. Pasienten lider av konstant kvalme og oppkast, det kan intensiveres etter å ha spist.

Med lungeskade er det i begynnelsen ingen åpenbar klinikk. Spesifikke tegn kan bare sees på røntgen av lungene. Deretter dannes granulomer, ødeleggende hulrom på de berørte områdene. Pasienten lider av en sterk og vedvarende hoste, kortpustethet, brystsmerter.

De viktigste komplikasjonene

Granulomatøs vaskulitt er en alvorlig fare for menneskers liv, og fører ofte til negative konsekvenser.

• På grunn av ruptur av blodkar observeres blødning i lungene..
• Tetting av lacrimal kanalene, noe som fører til en kronisk form for konjunktivitt.
• Brudd på visuell, auditiv persepsjon, som provoseres av flere granulomatøse neoplasmer.
• Nasal deformitet, huddannelse.
• Hjerteinfarkt (på grunn av ruptur i koronararterien).
• Trofiske lesjoner i nedre ekstremiteter, som er fulle av amputasjon og påfølgende funksjonshemming.
• Kronisk form for nyresvikt.

Komplikasjoner oppdages hos 50% av pasientene og flere, de som ble diagnostisert riktig, men med en betydelig forsinkelse, er i faresonen.

Et sett med diagnostiske tiltak

De første kliniske manifestasjonene ligner en forkjølelse, av den grunn har ikke voksne det travelt med å oppsøke lege. Revmatologen er engasjert i terapi, han foreskriver også analyser, studier. Sykdommen utvikler seg relativt raskt, så det er viktig å få diagnosen så tidlig som mulig..

Diagnose er forskjellig i sin natur, noe som forsinker prosessen med å stille riktig diagnose - mange sykdommer må utelukkes.

Begynn vanligvis med andre former for vaskulitt, noen svulster av ondartet art. Ekskluder også sarkoidose, granulom, lymfomatoid granulomatose.

Blodprøve

Hvis man mistenker granulomatose med polyangiitt, ​​foreskrives en blodprøve for spesifikke ANCA-proteiner. De ble funnet hos 90% av pasientene som fikk diagnosen Wegeners granulomatose. Hvis proteiner finnes i biologisk væske, foreskrives ytterligere studier..

Dessuten blir spesiell oppmerksomhet rettet mot analysen av UAC for ESR. Med økt ESR-nivå mistenkes betennelse. Med Wegeners patologi kan denne indikatoren være 5 eller flere ganger høyere enn normalt.

Når du mottar resultatene av en blodprøve, kan anemi observeres - dette er et annet av de diagnostiske kriteriene. Leger undersøker kreatininnivåer for å bestemme nyrefunksjonen. I tillegg utføres leverprøver for å evaluere leveren.

Biopsi

Dette er den eneste forskningsmetoden som lar deg bestemme en spesifikk sykdom hos en pasient. For studien tas en biopsi - dette er vevstykker fra bihulene, lungene, huden, nyrene, leveren osv. Etter at det biologiske materialet har blitt utsatt for histologisk undersøkelse under laboratorieforhold.

Gjerdet utføres på flere måter. Den første - minimalt invasiv - ved å bruke en nål, ta et stykke biopsi. Prosedyren utføres raskt, preget av lav invasivitet. Den andre metoden er under operasjonen. Rehabiliteringsperioden er lang.

Behandlingsmetoder

Opplegget for det terapeutiske kurset blir samlet individuelt, basert på stadiet av den autoimmune prosessen, plasseringen av det inflammatoriske fokuset, pasientens allmenntilstand og andre faktorer. Hovedmålet med terapi er å oppnå vedvarende og langvarig remisjon..

Behandling innebærer bruk av hormonelle medisiner, som på et tidlig stadium er med på å nøytralisere negative symptomer. Immunsuppressants anbefales å undertrykke aktiviteten til immunsystemet..

Når standard medisiner ikke gir ønsket effekt, foreskrives “eksperimentelle” medisiner. For eksempel kan de foreskrive Rituximab, et antitumormiddel som reduserer konsentrasjonen av lymfocytter involvert i den betennelsesreaksjonen..

Den klassiske versjonen av behandlingsregimen er som følger:

1. Prednisolon + Cyklofosfamid (foreskriv maksimal dose).
2. Når du føler deg bedre, reduseres dosen med 0,25 mg.
3. Deretter skjer en lignende dosereduksjon på 25 mg hver 90. dag, forutsatt at pasientens tilstand er stabilt tilfredsstillende.

Behandlingen av sykdommen er forbundet med visse risikoer. Legemidler har mange bivirkninger, mens de hemmer immunforsvarets funksjon, noe som fører til en reduksjon i kroppens evne til å motstå virale og smittsomme prosesser. Ved langvarig bruk svekker glukokortikosteroider bein.

Remisjon Induksjon

Legens viktigste anbefaling er bruk av glukokortikosteroider i høye doser.

På bakgrunn av lokal vaskulær skade er doseringen størst mulig. Legemidler - Prednison eller metotreksat.

Forløpet varierer fra 4 til 6 uker, etter at dosen er redusert.

I en generalisert form tilsettes cyklofosfamid til et av disse medikamentene. Og behandlingsforløpet er minst 6 måneder.

Vedlikehold Remisjon

På dette stadiet anbefales det å bruke medisiner som demper aktiviteten til immunsystemet. Ellers vil en autoimmun sykdom utvikle seg. I vedlikeholdsdoser er medisiner foreskrevet:

• cyklofosfamid.
• prednison.
• metotreksat.
• azatioprin.

Hvis virkningen av applikasjonen er utilstrekkelig, kan cyclosporins foreskrives, men deres farmakologiske effekt på Wegeners granulomatose er ikke helt forstått. Med riktig behandling kan remisjon oppnås på 6-12 måneder.

Forverringsbehandling

Med forverring brukes medisiner som brukes i fasen av remisjon induksjon. Oftest fører tilbakefall til kirurgisk inngrep. Med skade på organene i visuell persepsjon utføres en reseksjon av granulom for å forhindre spredning av prosessen, blindhet av pasienten. Kirurgi indikeres hvis det er høy risiko for pasienthemming..

Prognose og forebygging

Prognosen er ugunstig. I sjeldne tilfeller er Wegeners granulomatose diagnostisert, noe som fører til skade på bare synets organer. Med en generell form dør barn i løpet av 6-12 måneder, voksne bor omtrent 5 år. Vedvarende remisjon observeres bare i isolerte tilfeller.

Pasienten må ta alvorlige medisiner for livet, noe som igjen også forverrer funksjonen av leveren, nyrene, påvirker CVS, sentralnervesystemet og andre systemer. Effektive forebyggende tiltak ikke utviklet.

Wegener Granulomatosis

Wegeners granulomatosis (Wegeners syndrom) er en systemisk sykdom som er preget av betennelse i karveggene, der luftveiene og nyrene først blir påvirket, og deretter andre organer. Årsakene til sykdommen er ikke belyst. Bare noen pasienter hadde immunkomplekser i sirkulasjonssystemet, lungene og nyrene.

Menn påvirkes av denne patologien nesten dobbelt så ofte som kvinner. Sykdommen kan utvikle seg i alle aldre, men begynner oftere omtrent 40 år.

Typer Wegener granulomatosis

Avhengig av graden av spredning av patologien, skilles to former for sykdommen:

• lokal Den øvre delen av luftveiene og øynene påvirkes. I dette tilfellet vises Wegeners granulomatosesymptomer som heshet, neseblod, betennelse i neseslimhinnen.
• Generaliseres. Det er preget av omfattende systemiske manifestasjoner - feber, lungebetennelse, muskelsmerter, en økning i svikt i vitale organer og systemer (nyrer, hjerte og lunger).

Årsaker til Wegeners granulomatose

De eksakte årsakene til sykdommen er ukjente. Siden sirkulerende komplekser av antistoffer oppdages i blodet til pasienter, er sykdommen en autoimmun sykdom. Som et resultat av en svikt i immunforsvaret oppfattes vevene i veggen på karene av henne som fremmed, som må ødelegges.

Dette kan være et resultat av inflammatoriske sykdommer, inkludert smittsomme. Immunsystemet, som definerer sitt eget vev som utvendig, syntetiserer antistoffer mot det som skader veggene i blodkarene, noe som fører til dannelse av inflammatoriske soner, dvs. granulomer, som vokser og overlapper karets lumen. Som et resultat forstyrres blodtilførselen til vevene..

Wegeners granulomatosis stadier

I det kliniske bildet av sykdommen skilles flere stadier:

1. Rhinogen granulomatose. Betennelse i slimhinnen i paranasal bihulene, nasopharynx og strupehode utvikler seg, ødeleggelse av bane og nasal septum oppstår.
2. Pulmonal granulomatosis. Skadet lunge-parenkym.
3. Generalisert granulomatose. Nedre luftveier, hjerte og blodkar, organer i mage-tarmkanalen og nyrene påvirkes.
4. Terminal granulomatose. Nedsatt nyre- og (eller) respirasjonssvikt. Fra det øyeblikket sykdommen går over i dette stadiet, oppstår dødsfallet i løpet av et år.

Symptomer på Wegeners granulomatose

Vanlige symptomer inkluderer:

• hypertermi med frysninger;
• alvorlig svakhet;
• svetting
• Muskelsmerte;
• hoste opp sputum med blod;
• gå ned i vekt.

Hos ni av ti pasienter manifesterer sykdommen seg i lesjoner i de øvre luftveiene. Pasienten lider av kronisk betennelse i neseslimhinnen, der karakteristiske magesår vises. De vokser gradvis, som et resultat av at neseseptumet er perforert, oppstår en sadedeformasjon av nesen.

Granulomatøse forandringer oppdages i paranasale bihuler, aurikler, luftrør, strupehode og munnhule. Noen ganger forekommer sykdommen med skade på lungevevet og hoster opp blod.

De eksakte årsakene til sykdommen er ukjente. Siden sirkulerende antistoffkomplekser oppdages i blodet til pasienter, refererer sykdommen til autoimmun.

Nyrenes kar er involvert i den patologiske prosessen, som et resultat av hvilken glomerulonefritt utvikler seg, og deretter - nyresvikt. Nyreskade forekommer hos de fleste pasienter, og forekomsten av passende symptomer indikerer ofte en generalisering av sykdommen.

Hemoragiske utslett vises på huden, hvis elementer ofte er nekrotiske. Hos noen pasienter observeres det skader på nervesystemet, hjertemuskelen og kransarterien. Mye mindre ofte påvirker granulomer andre indre organer..

Øyeskade forekommer hos nesten halvparten av pasientene. Noen ganger forårsaker retinal arteriell trombose blindhet. Halvparten av pasientene, ofte i de tidlige stadiene av sykdommen, har leddsmerter og kortvarig leddgikt i store ledd. Noen ganger er det lengre leddgikt i små ledd.

Diagnostisering av Wegeners granulomatose

• generell blodprøve (økt antall blodplater og erytrocytsedimentasjonsrate, normokrom anemi);
• generell urinanalyse (økte røde blodlegemer, tilstedeværelse av protein);
• biokjemisk blodprøve (økt fibrin, urea, kreatinin);
• immunodiagnostikk.

• Røntgenundersøkelse av lungene (pleural effusjon, seler og hulrom);
• databehandlet eller magnetisk resonansavbildning;
• bronkoskopi, hvor en biopsi av vevene i øvre luftveier.

Differensialdiagnose av Wegeners granulomatose utføres, først av alt, med periarteritis nodosa. Disse to patologiene er kombinert av en granulomatøs type vaskulær lesjon, en økning i nivået av eosinofile celler i blodet, og et økt innhold av immunglobuliner i blodet.

Wegener granulomatosis behandling

Hovedmetoden er terapi som er rettet mot å undertrykke utilstrekkelige immunresponser. Pasienten er foreskrevet medisiner fra gruppen av immunmodulatorer og syntetiske glukokortikoider. Etter hvert som tilstanden forbedres, reduseres først dosen deres gradvis, og deretter, ikke tidligere enn et år senere, avbrytes de. Hvis en sekundær infeksjon blir med, foreskrives antibiotika og antimykotiske medisiner. Etter dette får pasienten et langt kurs (opptil to år) medikamenter fra gruppen av antimetabolitter.

Bruk i behandlingen av generalisert form:

• transport av medisiner rettet mot lesjoner;
• kaskadefiltrering av plasma;
• blodrensing;
• kryopresipitering.

Symptomatisk terapi utføres for å redusere de alvorligste manifestasjonene av sykdommen..

komplikasjoner

• hørselstap
• ødeleggelse av strukturen i beinene i ansiktsskallen;
• nekrose i føttens vev;
• dannelse av nekrotisk endrede områder i lungevevet;
• infeksjonsinfeksjon med immunsuppressiv terapi;
• nyresvikt.

Prognosen for Wegeners granulomatose

Prognosen uten adekvat terapi er dårlig. De fleste pasienter dør innen et år etter sykdommens begynnelse. Etter at de første manifestasjonene av nyreskade vises, er den gjennomsnittlige levealderen fem måneder.

Øyeskade forekommer hos nesten halvparten av pasientene. Noen ganger forårsaker retinal arteriell trombose blindhet.

Den rettidige utnevnelsen av en behandling for Wegeners granulomatose bidrar til et gunstigere sykdomsforløp. På bakgrunn av terapi som tar sikte på å undertrykke uønskede reaksjoner av kroppens beskyttelsessystem, har 85% av pasientene med lokale former for sykdommen en alvorlig forbedring, hos 75% av pasientene går den patologiske prosessen i remisjon.

I mer enn 50% av tilfellene varer det omtrent 12 måneder, hvoretter et tilbakefall oppstår, noe som krever gjenopptakelse av behandlingen. Hos noen pasienter er den patologiske prosessen motstandsdyktig mot pågående behandling og er preget av et kontinuerlig forløp.

Forebyggende tiltak

Siden den sanne årsaken til sykdommen ikke er fastslått, er ikke forebyggende tiltak utviklet.