Hvilke patologier forekommer nøytropeni i kroppen vår, og om dens varianter - i artikkelen til en lege for klinisk laboratoriediagnostikk

Neutropenia - en tilstand preget av et lavt nivå av nøytrofiler, som kan observeres med infeksjoner, blodsykdommer og immunforsvaret, tar medisiner.

nøytrofile

Neutrofiler er den største gruppen av hvite blodlegemer. Deres viktigste funksjon er fagocytose (fordøyelse) av fremmede partikler og frigjøring av forskjellige stoffer.

Strukturen til nøytrofiler

Neutrophil er en stor celle med en segmentert kjerne; det er granuler i cytoplasma som gir den en spesifikk farge. I blodet sirkulerer de i omtrent 7 til 10 timer, og vandrer deretter til vevene (lunger, lever, benmarg, milt). Etter 3 til 5 dager dør de.

Hovedtyngden i handlingen av nøytrofiler er sammensetningen av granulatene. De er hovedsakelig representert med innholdet i lysosomer. En rekke granuler og deres egenskaper er presentert i tabell 1.

Tabell 1. Neutrofile granuler.

Når neutrofiler aktiveres, er sekretoriske granuler de første som frigjøres.
Under dannelsen av fagosomer, skilles primær og sekundær ut, som et resultat av aktiviteten som ødeleggelsen av et fremmed middel oppstår.

Neutrofiler er de første som vandrer til betennelsesstedet og ødelegger en patogen mikroorganisme, for eksempel streptokokker eller stafylokokker. Disse cellene er ansvarlige for det tidlige stadiet av kroppens immunforsvar i nærvær av infeksjon..

beløp

Normalt er antall nøytrofiler 50 - 80% av det totale leukocyttantalet i blodet. Denne verdien reflekterer det relative antallet celler. Det absolutte antallet nøytrofiler er 1,7 - 7,5 * 10 * 9 / L eller 1700 - 7500 i ul (mikroliter). Celler med forskjellig modenhet, karakterisert ved strukturen i kjernen, kan også være til stede i blodet:

• moden - segmentert - 47 - 72%;
• ung - stikk - 1 - 5%.

Når du avkoder indikatorene for leukocyttformelen, er det verdt å ta hensyn til rasetilhørighet. Så blant representanter for Negroid-løpet er nivået av nøytrofiler noe lavere. Neutropenia er en tilstand på et neutrofilnivå under 1,2 * 10 * 9 / L.

Klassifisering av nøytropeni

Det er flere klassifiseringer av lave nøytrofiltal..

Etter alvorlighetsgrad:

• mild - i μl blod inneholder 1000 - 1500 celler;
• middels grad - 500-1000 nøytrofiler per μl er i blodet;
• alvorlig - mindre enn 500 celler er inneholdt i ul blod.

• primær - forårsaket av genetiske lidelser, er mer vanlig hos barn under 2 år. For eksempel medfødt immunsvikt, dyskeratose;
• sekundær - som følge av en sykdom, for eksempel aplastisk anemi eller systemisk lupus erythematosus, samt å ta medisiner. Finnes mest hos voksne.

Alvorlig sykdom er preget av utvikling av alvorlige komplikasjoner. Ikke ignorere selv små avvik fra normen, siden dette bare kan være det første stadiet av patologien og ikke bør forverres. Lave nivåer av nøytrofiler kan skyldes medisiner, og etter at de er kansellert, bør antall celler gå tilbake til det normale..

Autoimmun neutropeni

Denne typen nøytropeni oppstår når det dannes antistoffer mot nøytrofiler. Det er mer vanlig hos barn med medfødte lidelser i immunforsvaret. Antistoffer mot nøytrofiler produseres som et resultat av en eksisterende autoimmun sykdom eller isolert sett mot nøytrofiler i fravær av tegn til andre autoimmune lesjoner.

Hvis moren tok medisiner under graviditeten, kunne antistoffene komme inn i blodstrømmen til babyen og forårsake utvikling av autoimmun nøytropeni.

Medisinsk nøytropeni

Medisinsk nøytropeni er preget av en reduksjon i nivået av nøytrofiler som et resultat av å ta medisiner som er giftige for hvite blodlegemer. Disse inkluderer:

• antibiotika - kloramfenikol, penicilliner, kefalosporiner;
• sulfonamider;
• noen antipsykotika;
• antiepileptika;
• antiepileptika.

Smittsom nøytropeni

På tidspunktet for akutt smittsom sykdom forekommer en reduksjon i nivået av nøytrofiler. Kroppens immunforsvar er svekket, noe som i mangel av riktig behandling kan føre til komplikasjoner, for eksempel i form av sepsis. I alvorlige former svekkes modningen av celler i benmargen og forfallet deres forbedres.

Infeksiøs nøytropeni er vanligvis forbigående og forsvinner på egen hånd etter 7 dager..

Febrile neutropenia

Febrile neutropenia, eller på en annen måte nøyropen feber, er en livstruende tilstand som plutselig forekommer hos personer med et nøytrofiltall på mindre enn 500 μl blod.

Slik nøytropeni forekommer hovedsakelig etter å ha tatt cytostatika for behandling av kreft, for eksempel leukemi. Som et resultat av en reduksjon i immunitet aktiveres mikroorganismer, noe som forårsaker rus i kroppen, en økning i temperaturen. Fokus for betennelse kan ikke oppdages raskt, infeksjonen kan spre seg til andre organer. Rettidig antibiotikabehandling bidrar til å forhindre død.

Godartet nøytropeni

Denne typen nøytropeni er kronisk og finnes hos barn. Lavt antall neutrofiler er ikke klinisk synlige. Leger forklarer dette ved umoden av benmargen, testene normaliseres med 2 år. Fram til dette er det nødvendig å kontinuerlig overvåke leukocyttformelen for ikke å gå glipp av en annen sykdom.

Kliniske manifestasjoner

Jo lavere nivå av nøyrofiler, jo lysere blir de kliniske manifestasjonene som oppstår som et resultat av umuligheten av immunsystemets normale funksjon:

• feber;
• hodepine og leddsmerter;
• utseendet til foci av betennelse på huden;
• økning i kroppstemperatur;
• hoste;
• utseendet på plakett på språket;
• hevelse i slimhinnene.

Symptomer avhenger av hvilken infeksjonstype som har gått sammen og typen nøytropeni..

diagnostikk

Diagnostisering av nøytropeni er å undersøke pasienten for tegn på betennelse. Den endelige diagnosen stilles etter avkoding av leukocyttformelen ved bestått en generell blodprøve.

Detaljert informasjon om tilstanden til hovedorganet for hematopoiesis og dens evne til å syntetisere hematopoietiske celler kan fås ved å analysere et myelogram som gjenspeiler den cellulære sammensetningen av benmargen..

Neutropeni hos barn

Som nevnt tidligere kan nøytropeni hos barn oppstå som et resultat av et umodent immunsystem. Tabell 2 presenterer nøytrofile normer avhengig av barnets alder.

Tabell 2. Normer av nøytrofiler hos barn.

Kanskje en nedgang i nøytrofiler hos barn som et resultat av patologi. Det kan være forårsaket av autoimmun celleskade eller en genetisk sykdom. Neutropeni manifesteres av hyppige smittsomme sykdommer i huden, luftveiene, mage-tarmkanalen, ledsaget av høy temperatur.

I mangel av nødvendig behandling for nøytropeni med dets mulige komplikasjoner, kan dette føre til død.

Behandling

Alvorlige former for nøytropeni krever øyeblikkelig behandling. Som regel foreskrives med smittsomme lesjoner antibiotika, soppdrepende eller antivirale medisiner. Det er også viktig å bestemme hva som var kilden til nøytropeni og eliminere det etiologiske middelet..

Hos barn med medfødt immunsvikt, er det mulig å bruke kolonistimulerende faktorer som bidrar til syntese av nødvendige benmargsceller.

I tillegg kan vitaminer, glukokortosteroider og midler som forbedrer regenerering foreskrives. Milten fjernes med forbedret ødeleggelse av nøytrofiler i den. Og i behandling av arvelige former er et alternativ for benmargstransplantasjon mulig.

Konklusjon

Neutrofiler er viktige for å sikre kroppens beskyttende funksjoner. Det er verdt å ta hensyn til nivået i blodet, siden i alvorlige former i mangel av rettidig behandling, er utvikling av et dødelig utfall mulig. For ikke å forverre graden av neutropeni og ikke belage immunforsvaret enda mer, bør du unngå kontakt med syke mennesker, følge reglene for personlig hygiene, varme mat riktig.

Vi gjorde mye for at du kan lese denne artikkelen, og vi vil være glad for tilbakemeldingene dine i form av en vurdering. Forfatteren vil være glad for å se at du var interessert i dette materialet. takke!

Neutropenia (agranulocytosis, granulocytopenia)

Alt iLive-innhold blir undersøkt av medisinske eksperter for å sikre best mulig nøyaktighet og konsistens med fakta..

Vi har strenge regler for valg av informasjonskilder, og vi henviser kun til anerkjente nettsteder, akademiske forskningsinstitutter og om mulig bevist medisinsk forskning. Vær oppmerksom på at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive lenker til slike studier..

Hvis du tror at noe av materialet vårt er unøyaktig, utdatert eller på annen måte tvilsom, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Neutropenia (agranulocytosis, granulocytopenia) er en reduksjon i antall nøytrofiler (granulocytter) i blodet. Ved alvorlig nøytropeni øker risikoen og alvorlighetsgraden av bakterie- og soppinfeksjoner. Symptomer på infeksjon kan være implisitte, men feber forekommer i de fleste alvorlige infeksjoner. Diagnosen bestemmes ved å telle antall leukocytter, men det er også nødvendig å bestemme årsaken til nøytropeni. Tilstedeværelsen av feber antyder tilstedeværelse av infeksjon og behovet for empirisk resept på bredspektret antibiotika. Behandling med granulocytt-makrofag kolonistimulerende faktor eller granulocytt kolonistimulerende faktor er i de fleste tilfeller effektiv.

Neutrofiler er den viktigste beskyttelsesfaktoren i kroppen mot bakterie- og soppinfeksjoner. Med nøytropeni er kroppens inflammatoriske respons på denne typen infeksjoner ineffektiv. Den nedre grensen for det normale nivået av nøytrofiler (det totale antallet segmenterte og stikkneutrofiler) hos mennesker av den hvite rasen er 1500 / μl, litt lavere i mennesker av den sorte rasen (ca. 1200 / μl).

Alvorlighetsgraden av nøytropeni er assosiert med en relativ risiko for infeksjon og er fordelt på følgende måte: mild (1000-1500 / μl), medium (500-1000 / μl) og alvorlig (30%, vekstfaktorer er indikert (estimert til et nøytrofiltall på 75 år). Generelt oppnås den største kliniske effekten ved utnevnelse av vekstfaktorer innen 24 timer etter avsluttet cellegift. Myeloide vekstfaktorer er vist til pasienter med nøytropeni forårsaket av utviklingen av reaksjonen av idiosynkrasi til medisiner, spesielt hvis man forventer zade Gjenvinningsspennearrangement GCSF Dose på 5 mg / kg s.c. 1 gang per dag for GM-CSF 250 mg / m 2 s.c. 1 gang daglig.

Glukokortikoider, anabole steroider og vitaminer stimulerer ikke produksjonen av nøytrofiler, men kan påvirke deres distribusjon og ødeleggelse. Hvis det er mistanke om utvikling av akutt nøytropeni som respons på et medikament eller toksin, kanselleres alle potensielle allergener.

Skylling med saltvann eller hydrogenperoksyd med noen få timer, smertestillende midler (benzokain 15 mg hver 3. eller 4. time) eller skylling med klorheksidin (1% løsning) 3 eller 4 ganger om dagen lindrer ubehaget forårsaket av stomatitt eller magesår i munnen og halsen. Candidiasis i munnhulen eller spiserøret behandles med nystatin (400 000-600 000 IE vanning av munnhulen eller inntak med spiserør) eller systemisk bruk av soppdrepende medisiner (f.eks. Flukonazol). Under stomatitt eller øsofagitt er det nødvendig med et mildt, flytende kosthold for å minimere ubehag..

Behandling av kronisk nøytropeni

Produksjonen av nøytrofiler i medfødt syklisk eller idiopatisk neutropeni kan forbedres ved administrering av G-CSF i en dose på 1 til 10 ug / kg subkutant daglig. Effekten kan opprettholdes ved å forskrive G-CSF daglig eller annenhver dag i flere måneder eller år. Pasienter med en betennelsesprosess i munnhulen og svelget (til og med i liten grad), feber og andre bakterieinfeksjoner trenger å få passende antibiotika. Langvarig administrering av G-CSF kan brukes hos andre pasienter med kronisk nøytropeni, inkludert myelodysplasi, HIV og autoimmune sykdommer. Generelt stiger nivået av nøytrofiler, selv om den kliniske effektiviteten ikke er tydelig nok, spesielt hos pasienter uten alvorlig nøytropeni. Hos pasienter med autoimmun nøytropeni eller etter organtransplantasjon kan administrering av cyclosporin være effektiv..

Hos noen pasienter med økt ødeleggelse av nøytrofil på grunn av autoimmune sykdommer, øker glukokortikoider (vanligvis prednison i en dose på 0,5-1,0 mg / kg oralt en gang om dagen) nivået av blodneutrofiler. Denne økningen kan ofte støttes av G-CSF annenhver dag..

Splenektomi øker nøytrofile nivåer hos noen pasienter med splenomegali og nøytrofil sekwestrering i milten (for eksempel Feltys syndrom, hårcelleleukemi). Splenektomi anbefales imidlertid ikke for pasienter med alvorlig nøytropeni (

Copyright © 2011 - 2020 iLive. Alle rettigheter forbeholdt.

nøytropeni

Med cellegift reduseres ofte antall leukocytter, og leukopeni kan utvikle seg, med hvert påfølgende kurs forverres sannsynligheten og alvorlighetsgraden av leukopeni. Men ikke hver reduksjon i nivået av leukocytter bør skremme, det er farlig å redusere det absolutte antallet nøytrofiler under 1,5 * 109 / l. Dette kan være ledsaget av en økning i kroppstemperatur - "feberneutropeni", som betyr en vanlig infeksjon, som regel er det primære fokuset på betennelse veldig vanskelig å oppdage.

Så hva er en nøytrofil? Hvite blodlegemer består av 9 typer celler som gir immunforsvar, men hver gruppe celler er bare ansvarlige for sin egen, veldig spesifikke kobling. Mer enn halvparten av alle hvite blodlegemer er nøytrofiler eller granulocytter fordi de inneholder granuler av aktive stoffer. En fjerdedel av alle hvite blodlegemer er lymfocytter med mange beskyttende funksjoner. Andre leukocytter: basofiler, eosinofiler, monocytter. Eosinofiler bekjemper allergener og ormer. Basofiler vises også med allergier. Monocytter fra blodet går inn i vevet og der tar opp bakterier og alt unødvendig.

Det normale antall hvite blodlegemer er fra 4 til 9 * 109 / L. Neutrofiler utgjør 47–72% av alle leukocytter, det vil si i absolutte antall mer enn 2 * 109 / l. Et nøytrofilnivå under 2000 celler kalles nøytropeni eller granulocytopeni. Med den er normal beskyttelse mot bakterier, virus og sopp umulig..

Neutrofiler lever i blodomløpet i 6–8 timer, og en uke før de kommer inn i blodomløpet modnes de i benmargen. Med døden av nøytrofil vil en erstatning vises for ham bare etter en uke, hvis du ikke hjelper med medisinen.

Hvordan behandles nøytropeni??

For tiden er det mange hematopoietiske stimulanser, som har et fellestrekk - de stimulerer ikke dannelse og modning av granulocytter i benmargen, og med leukopeni fjerner de leukocytter fra benmargen i blodet. Etter å ha kastet ut alle cellulære reserver, forblir benmargen i en rolig tilstand uten humør til å aktivt utvikle de manglende cellene. Celler blir født i samme mengde og med samme hastighet, og reagerer ikke på en ekstrem situasjon.
Bare to typer kolonistimulerende faktorer (CSF) har evnen til å behandle nøytropeni:

1. granulocytt kolonistimulerende faktor (G-CSF): lenograstim (granocytt) og filgrastim (neupogen);
2. granulocytt-makrofag kolonistimulerende faktor (GM-CSF): molgramostin (leycomax).

Ved bakterielle infeksjoner produserer epitel, endotel, benmargsstroma og menneskelige makrofager en liten mengde av sin egen G-CSF. Legemidlet G-CSF (granocytt, neupogen) reduserer signifikant modningstid for nøytrofiler og øker innholdet av nøytrofile forløperceller i benmargen. I henhold til deres kvalitative egenskaper, tilsvarer nøytrofiler som dukket opp som respons på G-CSF-stimulering, naturlige og kan til og med overskride dem.

I menneskekroppen produseres GM-CSF av endotelceller, fibroblaster, T-lymfocytter, monocytter. GM-CSF (mogramostin) forårsaker spredning og differensiering av granulocytter og monocytter / makrofager, aktiverer funksjonen til modne nøytrofiler. Som svar på stimulering av GM-CSF øker antallet nøytrofiler og deres levetid, men modningstiden endres ikke.

Kolonistimulerende faktorer stimulerer ikke bare produksjonen og veksten av hematopoietiske celler, i en eller annen grad har de en immunostimulerende effekt. Alle CSF kan forårsake temperatur, bein og leddsmerter, men G-CSF toleranse er litt bedre enn GM-CSF.

Costmanns sykdom (medfødt nøytropeni). Andre typer nøytropeni, deres symptomer og behandling

Neutrofiler er den vanligste typen hvite blodlegemer, i tillegg er de en integrert del av immunforsvaret. De reagerer først på betennelse, absorberer (eller fagocytiserer) mikroorganismer eller fremmede partikler. Fagosomer dannes rundt mikrober som kommer inn i kroppen, deretter gjennomgår nøytrofiler apoptose, og deretter blir de renset av makrofager eller andre fagocytiske celler som renser kroppen for giftstoffer og forråtnelsesprodukter..

Neutropenia er et unormalt lavt antall nøytrofiler i blodet. Mild nøytropeni er klassifisert med et granulocyttantal på under 1500 μl, moderat med granulocytter mindre enn 1000 μl, alvorlig med et granulocyttetall under 500 μl, og ekstremt alvorlig med 200 granulocytter / μl. Alvorlig medfødt nøytropeni diagnostiseres vanligvis i spedbarnsalderen med en hastighet på 200 granulocytter / μl.

Oppdagelse av Kostmann sykdom, dens mekanisme og årsaker

Costmanns sykdom er en tilstand preget av alvorlig nøytropeni og alvorlige bakterielle infeksjoner. Disse symptomene manifesterer seg i en tidlig alder, og det er derfor Costmanns sykdom noen ganger kalles medfødt nøytropeni..

Sykdommen ble først beskrevet i 1959 av den svenske forskeren Rolf Kostmann..

Forskeren bemerket den spesifikke tilstanden til 14 barn fra en innavlet familie (fødselen til avkom fra kryssende nære slektninger). Hos disse barna ble primær benmargssvikt registrert, dessuten ble sykdommen bare bestemt av forskjellen i recessive gener. Etter 50 år ble homozygote mutasjoner i genet som koder for HCLS1-proteinet funnet i avkommet til den opprinnelige familien. Dermed fant Kostmann at medfødt nøytropeni, eller sykdommen han oppdaget, er en genetisk heterogen gruppe av relaterte lidelser.

Alvorlig medfødt nøytropeni kan arves på flere måter, inkludert autosomal recessiv, autosomal dominant, kan være sporadisk eller overført av X-kromosomet.

En vanlig årsak til medfødt nøytropeni eller Costmanns sykdom er overdreven nøytrofil apoptose. Nedsatt produksjon eller kort halveringstid for nøytrofiler fører til en reduksjon i det totale antallet av disse sirkulerende celler i blodet.

For øyeblikket kalles også medfødt nøytropeni Kostmanns sykdom, men forskere fortsetter å forske på denne sykdommen, dens årsaker og forløp, med begynnelsen av syke barn.

Symptomer og behandling av Kostmann sykdom

Barn med nøytropeni lider som regel av sykdommer i munnhulen, betennelse, magesår i slimhinnen. I kroppen til pasienter med endogen flora finnes patogene bakterier i munnhulen, orofarynx, mage-tarmkanalen og på overflaten av huden. Et kardinal trekk ved slike infeksjoner er fraværet av puss på magesår og sår. Inntil 2 år passerer barn praktisk talt ikke magesår i munnen og på den indre overflaten av kinnene.

Tann erosjon, smertefull gingivitt, dannelse av papler på tungen og kinnene, perrektal betennelse og ødem av underhudsfett. Med en utstrykning isoleres Staphylococcus aureus og gramnegative mikroorganismer. Barn født med nøytropeni kan lide av sykdommer som bronkitt, otitis media, lungebetennelse, osteomyelitt og andre. I tillegg forekommer magesmerter og diaré ofte, som et resultat av at nøytropeni noen ganger blir forvekslet med Crohns sykdom. Barn med medfødt nøytropeni er i utgangspunktet ikke utsatt for soppinfeksjoner, men det er en slik risiko.

I tillegg kan pasienter oppleve forskjellige hematologiske og nevrologiske symptomer:

• hovne lymfeknuter;
• abscesser, koker;
• bakteremi eller sepsis;
• urinveisinfeksjon;
• epileptiske anfall;
• nevropsykologiske mangler;
• rastløs oppførsel, gråt, dårlig vektøkning hos barn.

Costmann sykdom behandling

Risikoen for død på grunn av nøytropeni er veldig høy, spesielt i det første leveåret uten behandling. Hovedbehandlingen for Kostmann sykdom er introduksjon av granulocyttkolonistimulerende faktor (G-CSF). I behandlingen av CSF kan pasienter leve i voksen alder, men har en høy risiko for leukemi eller myelodysplasi.

Rundt 8% av barna får intensivbehandling med nyfødte, og denne typen behandling er hovedsakelig utbredt i utviklede land, med mulighet for prenatal diagnose tidlig i svangerskapet og bruk av passende utstyr.

Antimikrobielle midler brukt: sulfametoksazol, trimetoprim sulfat, bactrim, metronidazol.

Syke barn skal få kvalitetspleie, ernæring, foreldre bør overvåke den daglige rutinen til barnet, holde klærne, husholdningsartiklene, lekene rene for å forhindre utvikling av infeksjon eller blodforgiftning.

Andre typer nøytropeni, deres symptomer og behandling

Den vanligste typen nøytropeni er medfødt nøytropeni eller Costmanns sykdom..

Andre typer nøytropeni: syklisk (periodisk), medikamentell eller giftig, samt milt, som også kalles primær nøytropeni. Neste - mer om hver type sykdom.

Syklisk (periodisk) nøytropeni

Syklisk nøytropeni - preget av tilbakevendende episoder med unormalt lave nivåer av hvite blodlegemer av nøytrofiler. Dette betyr at symptomene på sykdommen dukker opp og deretter forsvinner..

De viktigste symptomene på syklisk neutropeni er: mottakelighet for infeksjoner, magesår i munnslimhinnen, stomatitt, gingivitt, feber, generell ubehag.

Legemiddel (giftig) nøytropeni

Medikamentneutropeni er assosiert med eksponering for visse typer medikamenter i kroppen. Forekomst: 1 tilfelle per million mennesker.

Hovedsymptomer: leddsmerter, betennelse i munnslimhinnen, magesmerter, feber, svakhet, nevrologiske lidelser, tegn på rus (dvs. oppkast, kvalme).

Legemidler som forårsaker medikament / toksisk nøytropeni:

1. Smertestillende midler (betennelsesdempende medisiner): indometacin, ibuprofen, aspirin, mesalazin, aminopyrin, fenylbutazon, barbiturater.
2. Antipsykotika og antidepressiva: fenotiaziner, clozapin, risperidon, imipramin, desipramin, haloperidol.
3. Antikonvulsiva: valproinsyre, karbamazepin, fenytoin, etosuximid, mesantoin.
4. Antithyreoidemedisiner: tiouracil, propylthiouracil, karbimazol, metimazol, tiocyanat.
5. Antihistaminer: cimetidin, ranitidin, bromfeniramin, metafhenilin
6. Andre medisiner: IV immunoglobulin, allopurinol, colchicine, tamoxifen, retinsyre, etylalkohol, tiaziddiuretika, levodopa.
7. Antimikrobielle midler: penicilliner, cefalosporin, kloramfenikol, gentamicin, metronidazol, rifampicin, isoniazid, pyrimetamin, levamisol, sulfonamider, dapson, klorokin, acyklovir, zidovudin, ciprofloxacin.
8. Kardiovaskulære preparater: prokainamid, kaptopril, propanolol, hydralazin, metyldopa, nifedipin, tiklopidin, kinidin, cellegift, melfalan, busulfan, metotrexat, karboplatin, cisplatin, cisdiamin-dikloroplatin, paclitosfid syklid, doclidoksid, docl
9. Tunge metaller: Arsen, kvikksølv, gullforbindelser.

Splenisk (primær) nøytropeni

Autoimmun nøytropeni, vanligst hos spedbarn og små barn. På grunn av skade på milten kalles denne typen sykdom milt. Med denne typen sykdom produserer barnets immunsystem autoantistoffer rettet mot neutrofile hvite blodceller eller granulocyttneutrofiler. Med en slik sykdom er risikoen for å lide av en infeksjon som immunsystemet vanligvis kjemper lett mot, veldig høy. Miltneutropeni manifesterer seg vanligvis omtrent 17 måneder etter fødselen. Den gjennomsnittlige varigheten av sykdommen er 7-24 måneder.

Den viktigste behandlingsmetoden: å ta kortikosteroider som reduserer produksjonen av autoantistoffer og tar antibiotika for å forhindre infeksjon. Å ta granulocyttkolonistimulerende faktor bidrar til å øke antallet nøytrofiler. Ved alvorlig infeksjon eller behov for kirurgisk inngrep, kan immunoglobuliner brukes til intravenøs administrering.

I følge materialene:
© 2015 av Association of Clinical Scientists
© 2015 av Association of Clinical Scientists
Bruin M, Dassen A, Pajkrt D, Buddelmeyer L, Kuijpers T, de Haas M (januar 2005). "Primær autoimmun nøytropeni hos barn: en studie av nøytrofile antistoffer og klinisk forløp." Vox Sang. 88 (1): 52–9.
© 1994-2015 av WebMD LLC.

Neutropenia: hva er det, former og årsaker til utvikling hos barn og voksne, symptomer, diagnose, behandlingsmetoder og konsekvenser

N nøytrofiler er en privat variant av hvite blodlegemer i blodet - hvite blodlegemer. De danner grunnlaget for den innledende koblingen til immunitet. Den første som skynder seg i kamp, ​​og skaper hindringer for replikering av virus og bakterier. I følge forskjellige estimater når antallet av disse formede cellene 2/3 av den totale massen av leukocytter.

Neutropenia er en tilstand der konsentrasjonen av nøytrofile hvite blodceller (nøytrofiler) synker under 1,5x10 9 per liter. Overtredelsen er inkludert i den internasjonale rubrikatoren, og har sin egen kode for ICD-10 - D72.

Det er flere alvorlighetsgrader av den patologiske prosessen. Denne tilstanden er nesten aldri primær, den er sekundær, det vil si på grunn av tredjeparts sykdommer.

Behandlingen avhenger av det spesifikke tilfellet. Det er meningsløst å eliminere reduksjonen i antall formede celler.

Klassifiserings- og utviklingsmekanismer

Den universelt anerkjente inndelingen av prosessen i henhold til dens etiologi. Det vil si i henhold til fenomenene som oppstår i menneskekroppen og til slutt fører til forstyrrelse av den granulocytiske forsvarslenken. Totalt kalles 6 hovedformer for avvik.

arvelig

Det er relativt sjelden. Har vanligvis et genetisk opphav. Forårsaket av spontane mutasjoner eller overføring av mangelfullt materiale fra foreldre.

Direkte faktorer inkluderer for eksempel myeloproliferative lidelser, multiple genetiske syndromer. Syklisk nøytropeni er også inkludert her. Medfødt anomali, der symptomer oppstår med jevne mellomrom flere ganger i året. Ofte gir slike sykdommer livlige symptomer, forstyrrelser fra en rekke kroppssystemer.

Neutropenia - en integrert del av helhetsbildet.
Som en slik behandling innebærer ikke denne formen for den patologiske prosessen. I det minste mislykkes radikalt å håndtere overtredelsen. Fordi problemet ligger i grunnlaget for organismen, dens genetiske kode. Det gjenstår å bekjempe symptomene.

Heldigvis klarer legene å ta kontroll under kontroll og gi pasienten en kvalitet og lang levetid..

Alvorlige og uhelbredelige former for nøytropeni er ekstremt sjeldne selv med genetiske forhold..

autoimmune

Som navnet tilsier, utvikler det seg som et resultat av en aggressiv reaksjon fra sine egne beskyttelsesstyrker. Kroppen, dens strukturer produserer antistoffer mot formede celler, ødelegger dem. Mengden avtar i forhold til styrken til den mangelfulle responsen.

Det er mange direkte faktorer som er ansvarlige for den autoimmune lidelsen. I utgangspunktet er dette langsiktige nåværende immunsvikt. Inkludert de som ikke er assosiert med HIV-infeksjon.

Mulig økt sensibilisering av kroppen i livmoren. Her er provokatøren den gravide kvinnens egne beskyttelsesstrukturer. En patologisk prosess er også mulig hvis den fremtidige moren tok hormonelle medisiner, immunsuppressiva, antibiotika og andre medikamenter som var farlige fra synspunktet om å bære og utvikle fosteret..

Du kan takle den patologiske prosessen, selv om det er utrolig vanskelig å oppnå full bedring. Og selve terapiforløpet er langt, vanskelig med tanke på konsekvenser. Det er nødvendig å undertrykke kroppens forsvar med medisiner.

Dette er i det minste full av septiske komplikasjoner, og onkologiske prosesser er sannsynligvis på lang sikt.

infeksiøs

En reduksjon i antall nøytrofiler ved akutte septiske sykdommer, virale eller bakterielle lesjoner er normen. Gjennom den første uken av den patologiske prosessen øker konsentrasjonen gradvis. Avvik når et høydepunkt innen den tredje dagen, pluss eller minus, og forblir deretter på samme nivå.

Celler "jobber" aktivt, ødelegger utenlandske agenter og dør i prosessen selv. Neutropeni hos voksne varer lenger, avhengig av den underliggende sykdommen.

Så med langvarige lesjoner - bronkitt, lungebetennelse og andre, er langvarige forstyrrelser i blodbildet mulig. Det er ok også.

Hos barn er prosessene mer forbigående. Selv om alternativer er mulig her.
Med en betydelig reduksjon i indikatoren - er det grunn til å tenke. Det er en direkte sammenheng mellom nøytrofilkonsentrasjon og alvorlighetsgraden av betennelse..

Det er ille når indikatoren står stille med en tydelig infeksjon helt fra begynnelsen. Dette indikerer uttømming av immunforsvaret, kroppen kan ikke reagere tilstrekkelig og bekjempe patogenet.

Febrile (etter cellegift og strålebehandling)

Iatrogen variasjon. Det provoseres av cytostatika. Legemidler til behandling av svulster hos kreftpasienter. De er hovedsakelig foreskrevet som en sentral komponent i cellegift mot forskjellige typer kreft. Jo større konsentrasjon og dosering av stoffet, desto verre er situasjonen med laboratorieblod.

Dette skyldes virkningsmekanismen til cytostatika. I sin natur er dette midler for å hemme delingen av "raske" celler i kroppen. Disse inkluderer for eksempel strukturer som utgjør håret, neglene.

Ondartede svulster har en enorm proliferativ aktivitet, og reproduserer seg raskt. Neutrofiler og generelt hvite blodlegemer er også inkludert i den betingede listen. De kommer under angrep ved et uhell, og bivirkningen elimineres i seg selv, få uker etter cellegift.

Det er en annen mekanisme. Febrile neutropenia er en komplikasjon av strålebehandling. Selv om stråling ikke direkte påvirker granulocytter, hemmer den benmargsfunksjonen. Syntesen og modningen av formede celler synker betydelig.

Prosessen fortsetter på ubestemt tid. Etter kreftbehandling kan det også være nødvendig å stimulere benmargsfunksjonen..

Kronisk godartet

Idiopatisk prosess. Legene kan ikke si hva som provoserer et brudd. Det er ingen fare. Det går stille, uten synlige symptomer og ubehag for pasienten. Det blir eliminert så stille som det begynte. Tilstanden varer sjelden i mer enn noen få år..

Godartet - den vanligste formen for nøytropeni hos barn. Voksne lider sjelden av det. Ingen spesiell behandling nødvendig.

Leger oppdager et brudd ved et uhell, i ferd med å diagnostisere andre sykdommer eller en forebyggende omfattende undersøkelse.

medisinering

Neutropenia utvikler seg etter bruk av visse medisiner: antibiotika, hormoner, glukokortikoider, p-piller og andre farmasøytiske grupper..

Etter kanselleringen av "synderen", går alt tilbake til det normale av seg selv. Vanligvis gir ikke slik nøytropeni noen symptomer. Hvis bare pasienten ikke tar legemidlet i maksimale doser eller forsømmer behandlingsregimet, bruk. Selv om det er unntak.

Vanligvis indikeres muligheten for en anomali av produsenten selv i merknaden til et spesifikt navn.

symptomer

Manifestasjoner merkes ikke alltid. Ofte er nøytropeni ikke ledsaget av noen symptomer i det hele tatt. Det er skjult, oppdaget bare av resultatene fra en laboratorieblodprøve. Med åpenbar utvikling, en stor gruppe manifestasjoner.

• Pustulær hudlesjon. Dermal integument er overstrødd med byller i forskjellige størrelser. Alvorlighetsgraden av dette karakteristiske symptomet avhenger av graden av brudd - jo færre nøytrofiler, jo tyngre blir helhetsbildet. Etter åpning dannes grove arrdefekter. Det er ingen typisk lokalisering. Abscesser vises ved en tilfeldighet, fokus.
• Ulcerative lesjoner i munnslimhinnen. Objektivt representert med stomatitt. Det er mindre sannsynlig at tannkjøtt (gingivitt og andre inflammatoriske prosesser) lider. Nekrotiske komplikasjoner er mulig. Vevets død. Tannproblemer. Heldigvis er slike avanserte former for nøytropeni sjeldne..

• Feber. Graden av hypertermi avhenger av alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen. Aggressive bruddvarianter ledsages av et skarpt hopp i indikatoren til 39-40 grader og enda høyere. Egenskaper ved generell rus - hodepine, kvalme, svakhet, en følelse av "bomullighet" i kroppen.
• I noen tilfeller begynner betennelse i lungene, bronkiene og tarmen. Kolitt, lungebetennelse og andre tilstander utvikler seg raskt. De fortsetter aggressivt, med et uttalt klinisk bilde. Uten behandling utgjør de en dødelig fare for pasienten..

I alle tilfeller er manifestasjonene et resultat av en redusert arbeidskapasitet i immunsystemet. Inkludert som et resultat av utmattelse og "frodig" smittsom flora. Hovedsakelig pyogene (stafylokokker), herpesvirus.

Hvis pasienten ikke får tilstrekkelig medisinsk behandling, er sepsis høyst sannsynlig. Generalisert inflammatorisk prosess. Utsiktene for å bli med i denne komplikasjonen er dystre: sjokk, koma, død fra flere organsvikt.

Legene setter alle tilfeller av nøytropeni under kontroll. Forstyrrelse kan ikke ignoreres. Opprinnelsen kan være hvilken som helst. Det er viktig å diagnostisere, for å forstå situasjonen.

Årsaker

Spørsmålet er delvis vurdert over. Hvis vi snakker mer om faktorer som provoserer:

• Medfødte genetiske avvik. Arvede prosesser. For eksempel myeloproliferative sykdommer, patologier assosiert med idiopatisk agranulocytose. Når konsentrasjonen umiddelbart synker av en hel gruppe av formede celler, immunstrukturer. Utgjør et minimum av den totale bruddmassen.
• Autoimmune sykdommer. Systemisk lupus erythematosus, flere leddskader. En trigger kan være en prosess som ikke har noe å gjøre med det hematopoietiske systemet. Lite lokalt fokus. Som for eksempel med isolert revmatoid artritt, skade på skjoldbruskkjertelen.

Å si nøyaktig hvordan immuniteten vil oppføre seg videre, uten behandling, vil ikke en eneste spesialist påta seg. Derfor må patologier av denne typen korrigeres umiddelbart. For å unngå uforutsette komplikasjoner.

• Smittefarlige lesjoner. I typiske tilfeller er dette stafylokokker, streptokokker, herpesvirus. Mycobacterium tuberculosis er litt mindre vanlig. Med 100% garanti utvikles neutropeni hos HIV-infiserte pasienter og hos pasienter med en aktiv fase av viruskader.
• Effekten på kroppen av stråling. Inkludert hyppige røntgenbilder, CT-skanninger, strålebehandling mot kreft.
• Tar visse medisiner. Hormonell, antibiotisk, immunsuppressiv, antiinflammatorisk ikke-steroid opprinnelse.
  Å komme fra hverandre er cellegift.
• Det er kliniske tilfeller når det er umulig å fastslå årsaken. Disse inkluderer for eksempel en godartet form.

Faktorer for utvikling av lidelsen er nødvendige for forskning. Uten en klar forståelse kan ikke legen effektivt takle tilstanden.

Neutropeni hos barn

Det er ingen vesentlige forskjeller i forløp eller opprinnelse. Oftest hos barn er det tre former for nøytropeni:

• benign.
• Arvelig, genetisk bestemt.
• autoimmune.

Milde forstyrrelser forekommer uten en uttalt klinikk. Noen ganger er det ikke nødvendig med behandling.

Gjennomsnittet viser seg å være tregt, eksisterer uten behandling i lang tid og regres sakte og gradvis.

Alvorlige typer nøytropeni er ekstremt aggressive. Ledsaget av en betydelig økning i kroppstemperatur, uttrykt av klinikken på den delen av de indre organene, huden. Barnet blir akutt innlagt på sykehus.

Intensive tiltak og konstant overvåking kreves.

diagnostikk

Undersøkelse, merkelig nok, begynner med en generell blodprøve og teller antall nøytrofiler. I motsetning til studien av andre indikatorer, ty sjelden til en isolert vurdering av prosentandelen. Dette er ikke informativ nok. Mye mer effektiv er beregningen av det absolutte antallet granulocytter. (angitt på skjemaet som GRA)

Tilstrekkelige verdier er omtrent følgende:

Som regel er indikatoren på nivå med nedre grense. Alle avvik innenfor rekkevidden er tillatt. Andre endringer er klassifisert som mulige sykdomsfremkallende prosesser..

Støtteaktiviteter som trengs:

• Hematologkonsultasjon. Ved den første avtalen intervjuer legen pasienten eller hans pårørende. Helseplager må undersøkes. Systematiser dem og skriv et enkelt klinisk bilde. Analyser det deretter. Å forstå opprinnelsen til problemet er med på å samle anamnese.
• Genetiske avvik krever deltakelse fra en spesialist.
• Biokjemisk blodprøve. Vurdering av CRP, C-reaktivt protein. Oftest indikerer disse nivåene en autoimmun inflammatorisk prosess..
• Om nødvendig undersøkes titer av antistoffer mot den pyogene floraen. Dette tiltaket er nødvendig for å diagnostisere smittsomme fenomener. Spesielt når en generell studie av ly og klinikken ikke kaster lys over situasjonen.
• Hvis det er mistanke om den sentrale opprinnelsen til nøytropeni, utføres en benmargsbiopsi. Histologisk evaluering av den oppnådde prøven. Dette er et ekstremt tiltak, men noen ganger kan du ikke klare deg uten det..

Andre diagnostiske prosedyrer foreskrevet av leger, ifølge indikasjoner.

Behandling

Det er ingen enkel tilnærming til terapi, fordi nøytropeni er et sekundært fenomen, og dens provoserende forhold er masse. Det er fornuftig å håndtere den primære patologiske prosessen.

I utgangspunktet er følgende medisiner foreskrevet:

• Antibiotika. Først undersøkes floraens følsomhet for medisiner. For uten å forstå mikroorganismenes sårbarhet, er sannsynligheten for suksess minimal. Bakterier vil bare bli mer spenstige.
• Antiviral. Hvis avviket utløses av disse midlene.
• Soppmidler foreskrives når du blir en soppinfeksjon.

Etiotropisk terapi er rettet mot å bekjempe rotårsaken. Ikke alltid den skyldige - infeksjon.

• I den autoimmune prosessen er undertrykkere indikert. Midler for å undertrykke overdreven arbeid fra defensive krefter. Dette er annenhånds medisiner. Den første til å bruke glukokortikoider. Prednisolon som et universelt medikament.
• Vitaminkomplekser. Som et støttende tiltak.
• Foreskriv cytokiner. Kolonistimulerende faktorer. De er designet for å stimulere syntesen og modningen av celler i benmargen. Navnet er valgt av legen.
• Hud manifestasjoner, åpne sår krever behandling. Lokale antiseptiske, helbredende salver brukes..
• Med stomatitt hjelper nekrotisk magesår i munnhulen, løsninger av Miramistin, Chlorhexidine. Også vevsregenereringsmidler - Solcoseryl og lignende.

Startede, alvorlige former for den patologiske prosessen behandles ikke radikalt. Som genetiske avvik. Et alternativ kan være en beinmargstransplantasjon.
Når de undersøker effektiviteten av terapi, vurderer legene det absolutte antallet nøytrofiler.

Prognose

Utsiktene for mild og moderat nedskrivningsform er gunstige. Alvorlige, spesielt hos barn, krever sykehusinnleggelse. Fordi sjansene for bedring er vage. Generelt er det nødvendig å vurdere tilstanden og forutsi noe på grunnlag av den underliggende sykdommen. Synderneutropeni.

Mulige konsekvenser

Det er mange komplikasjoner. Vanlig - dette er sepsis, sjokk, lungebetennelse, nekrotiske prosesser som ødelegger slimhinnene i tarmen, fordøyelseskanalen, munnen.

Dødelig utfall er også mulig. Alvorlige former for den patologiske prosessen truer døden i mer enn halvparten av tilfellene.

Neutropenia er en sekundær reduksjon i antallet av denne formen for hvite blodlegemer. Ikke alltid ledsaget av symptomer, men krever obligatorisk utvidet vurdering. Etter det bestemmer legen om behandling er nødvendig eller ikke. Vær aldri oppmerksom på brudd..

nøytropeni

Neutropenia er en sykdom som er preget av en reduksjon i nivået av neutrofile leukocytter i blodet (nøytrofiler) - en indikator under 1500 i 1 μl. Denne tilstanden er farlig for en person fordi kroppen hans blir mer mottakelig for forskjellige sopp og bakterier, risikoen for å trenge gjennom alle slags infeksjoner og forverring av kroniske sykdommer øker.

Basert på normale indikatorer, for en akseptabel immunitet, er antall nøytrofiler 1500 per 1 μl, derfor kan nøytropeni hos barn og voksne ta forskjellige grader avhengig av konsentrasjonen av celler:

• Lys, der 1 μl står for mer enn 1000 nøytrofiler;
• Medium - 500-1000 per 1 μl;
• Alvorlig - mindre enn 500 nøytrofiler per 1 ul.

Neutropenia kan også være akutt og kronisk i løpet av sin løpet: den akutte formen manifesterer seg med tilsvarende symptomer i løpet av noen dager, kronisk utvikler seg i løpet av noen måneder eller år.

Den farligste er en alvorlig grad av sykdommen ved akutt manifestasjon, siden den kan oppstå på grunn av nedsatt neutrofildannelse.

Godartet nøytropeni er karakteristisk for barn under ett år, mens sykdommen har kroniske trekk. Heldigvis går nøytropeni hos barn av denne formen i en alder av 3 år. Vi bemerker også at det ikke alltid er tilrådelig å stole på sykdomsgraden og lage noen prognoser basert på dette, siden antallet nøytrofiler i henhold til resultatene fra regelmessige analyser stadig er forskjellig. Noen ganger oppdages godartet neutropeni ikke i det hele tatt, selv om konsentrasjonen av nøytrofiler selv i den forrige diagnosen kan være minimal.

Årsaker til nøytropeni

Neutropeni hos barn og voksne kan noen ganger utvikle seg som en uavhengig anomali, så vel som et resultat av visse blodsykdommer. Så kan årsakene til nøytropeni identifiseres som følger:

• Tar medisiner: antitumor, antikonvulsiva, antimetabolitter, penicillin og andre, noe som reduserer dannelsen av neutrofile celler. I dette tilfellet gir en rekke medisiner grunn til å forutsi patologi som en bivirkning, men noen medikamenter kan føre til symptomer på nøytropeni uforutsigbart;
• Arvelig agranulocytose;
• Nedsatt bukspyttkjertel eller nyresvikt;
• HIV
• Onkologiske sykdommer;
• Benmargsskader;
• Vitaminmangel, som et resultat av at kroppen er mangelfull i folsyre og vitamin B13;
• Virale infeksjoner som influensa, meslinger, røde hunder, herpes;
• Bakterielle infeksjoner;
• Sykdommer av inflammatorisk art som oppstår i alvorlig form;
• Stråleeksponering;
• Aplastisk eller hypoplastisk anemi.

Til tross for vekten av noen provoserende faktorer, er kanskje ikke årsakene til nøytropeni på hovedlisten. Du kan også bli syk på grunn av en ugunstig miljøsituasjon, for eksempel på grunn av smog.

Symptomer på nøytropeni

Som sådan er det ingen symptomer på nøytropeni, men sykdommen manifesteres ved utvikling av sideinfeksjoner og sykdommer. Alvorlighetsgraden av mindre infeksjoner avhenger av årsakene, varigheten og formen til denne patologien. Siden nøytropeni påvirker immunitet, kan symptomer manifestere seg som lungebetennelse, feber og magesår i slimhinnene i kroppen.

Godartet neutropeni er mildere enn andre former for sykdommen, siden immunoglobuliner og lymfocytter fortsetter å utføre sine funksjoner, og blodet inneholder et normalt antall monocytter.

Mest farlig er febernutropeni - en spesifikk form for patologi der antallet nøytrofiler ikke når 500 per 1 μl. Symptomer i dette tilfellet manifesteres av en kraftig økning i kroppstemperatur til 38-39 grader, frysninger, alvorlig svakhet, skjelving, svette, hjerterytmeforstyrrelser og hjerte-kar-kollaps. Denne tilstanden forveksles ofte med bakteriell sepsis og lungebetennelse, noe som kompliserer rettidig diagnose av den sanne sykdommen og utnevnelsen av en adekvat behandling for nøytropeni.

Neutropenia-behandling

Behandling av nøytropeni er foreskrevet etter diagnose og identifisering av årsakene som førte til sykdommen. Først av alt er det nødvendig å fokusere på å styrke pasientens immunitet, for å beskytte ham mot forskjellige smittsomme sykdommer. Lette manifestasjoner av nøytropeni behandles hjemme på grunnlag av legens anbefalinger, men det kan også være indikasjoner på plassering av patienter..

Sørg for å bruke medisiner, nemlig glukokortikoider og antibiotika. Hvis sykdommen ble diagnostisert i et alvorlig stadium, vil personen bli forhindret fra å være steril og fullstendig isolert - et rom hvor luften bestråles med ultrafiolett.

Vitaminterapi hjelper til med å forbedre kroppens forsvar og eliminere muligens den viktigste årsaken til utviklingen av patologi - vitaminmangel. Pasienten får forskrevet vitaminer som inneholder folsyre og vitamin B13.

Hvis nøytropeni manifesteres av magesår i munnslimhinnen, må munnhulen skylles med hydrogenperoksyd for å desinfisere slimhinnen. En klorheksidinoppløsning blir også brukt til dette formålet..

Spesielle lollipops som inneholder benzocaine har en smertestillende effekt..