T-lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) inkluderer leukemi, hvis tumorsubstrat er representert av forfadercellene i lymfoide serien. To typer leukemi skilles avhengig av retningen på differensiering av eksplosjonsceller: akutt B-lymfoblastisk leukemi / lymfom fra progenitorceller og akutt T-lymfoblastisk leukemi / lymfom fra progenitorceller.

De fleste tilfeller anses som akutt leukemi. Imidlertid, tilfeller med en uttalt ekstramedullær lesjon og antall sprengninger i benmargen er mindre enn 25%, ifølge WHO-klassifiseringen, refererer til lymfomer..

Tilstedeværelsen av individuelle cytogenetiske abnormaliteter ved akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) har betydelig prognostisk verdi, derfor ved B-akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) skilles en rekke alternativer avhengig av egenskapene til karyotypen..
1. B-lymfoblastisk leukemi / lymfom fra forgjengerne: t (9; 22) (q34; qll); BCR / ABL; t (v; l23); MLL justering; t (l; 19) (q23; pl3) PBX / E2A; t (12; 21) (pl2; q22) TEL / AMN; ALLE hypodiploid; ALLE hyperdiploid (> 50).
2. T-lymfoblastisk leukemi / lymfom fra forgjengerne.

Isolering av morfologiske typer lymfoblaster i henhold til FAB-klassifiseringen avhengig av deres størrelse [utbredelse av L1-mikroformer eller L2-mesoformer] spilte ikke en vesentlig rolle i å bestemme behandlingstaktikker eller i å forutsi sykdommen. Typen av eksplosjoner med basofili og vakuolisering av LZ-cytoplasma er mer karakteristisk for Burkits lymfom og ikke-spesifikk for stamfaderceller. Morfocytokjemiske tegn på B- og T-lymfoblaster har noen forskjeller:
• B-lymfoblaster er preget av betydelig morfologisk mangfold. Celler kan være vanlige eller langstrakte, noen ganger ligner de på formen til et håndsspeil. Størrelsen på sprengningene varierer fra mikro til mesoformer. Kjernene er runde, ovale eller brett, med tett kromatin og sjeldne nukleoli. Cytoplasmaet er sparsom, svakt basofil, noen ganger inneholder den lett granularitet. Kjerne-cytoplasmatisk forhold høyt eller moderat.

• B-lymfoblaster inneholder ikke peroksidase, lipider og ASD-kloroacetatesterase. I halvparten av tilfellene finnes små granuler av det PAS-positive stoffet og sur fosfatase i liten kornform..

• T-lymfoblaster er vanligvis monomorf, av middels størrelse, avrundet, med kjerner med uregelmessig brettet form. Cytoplasmaet er sparsom, moderat basofil. Kjerne-cytoplasmatisk forhold høyt.

• T-lymfoblaster inneholder ikke peroksidase, ASD-kloroacetatesterase og lipider. Et PAS-positivt stoff finnes sjelden som et enkelt granulat. Et karakteristisk trekk er tilstedeværelsen av store granuler av enzymer: sur fosfatase, uspesifikk esterase og syre uspesifikk esterase.

Avhengig av stadium av lymfoblastdifferensiering, skilles subvarianter av B- og T-lineær akutt lymfoblastisk leukemi (ALL). Diagnosen er basert på immunofenotypingdata fra celler. Frekvensen for påvisning av disse undervariantene er forskjellig. Ulike undervarianter er preget av forskjellige kromosomavvik..

Leukemi fra B-lineære stamceller forekommer hos omtrent 75% av voksne pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi (ALL). I alle tilfeller uttrykker eksplosjonsceller CD19 og / eller CD79a og / eller cytoplasmatiske CD22-molekyler. Når de skiller seg, blir det lagt til nye som er spesifikke for de påfølgende modningsstadiene til disse antigenene. Blant B-lineær leukemi skilles følgende immunalternativer: pro-B, pre-pre-B, pre-B og B-ALL. Tilstedeværelsen av t (9; 22), t (4; ll) og t (l; 19) observert med pro-B og pre-pre-B variantene er en uavhengig indikator på en ugunstig prognose.

Translokasjon (9; 22) forekommer hos voksne pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) ganske ofte (ca. 25%). Ph-positive og Ph-negative lymfoblaster har ikke morfocytokjemiske og immunofenotypiske forskjeller, derfor er data fra en cytogenetisk studie nødvendige når du velger behandlingstaktikk for pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi (ALL). En endring i antall kromosomer i sprengningene er også av prognostisk verdi for subvarianter av B-lineær akutt lymfoblastisk leukemi (ALL): hyperploidi er gunstig, og hypoploidi er et ugunstig tegn.

T-lineære varianter finnes i omtrent 25% av tilfellene med akutt lymfoblastisk leukemi (ALL). To immunopodvarianter skilles ut: tidlig pre-T og moden T-ALL. Begge deler er preget av uttrykk av CD7-antigenet. Pre-T akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) blir på sin side delt inn, avhengig av tilstedeværelsen av et "vanlig" antigen i CD10-positive og CD10-negative undervarianter. T-lineære leukemier er preget av genarrangementer av T-celle reseptorer lokalisert på det 14. og 7. kromosom, spesielt t (10; 14), t (ll; 14), t (l; 14) og inv14.

Akutt lymfoblastisk leukemi

  • Hva er akutt lymfoblastisk leukemi
  • Patogenese (hva skjer?) Under akutt lymfoblastisk leukemi
  • Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi
  • Diagnostikk av akutt lymfoblastisk leukemi
  • Akutt lymfoblastisk leukemi behandling
  • Forebygging av akutt lymfoblastisk leukemi
  • Hvilke leger som bør konsulteres hvis du har akutt lymfoblastisk leukemi

Hva er akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi rammer ofte barn. Høydepunktet faller på 2-4 år. Blant voksne forekommer denne formen for akutt leukemi hos 10-15% av pasientene.

Patogenese (hva skjer?) Under akutt lymfoblastisk leukemi

Innen diagnosen akutt lymfoblastisk leukemi er svulsten allerede ganske stor, og massen når som regel 1 1012 celler per 1 m2 kroppsoverflate og utgjør omtrent 3-4% av kroppsvekten. Et slikt antall leukemiske celler kan dannes i 1-3 måneders sykdom når antall leukemiske celler i benmargen dobles på 4-10 dager. Innen forbedring fra prednison og vincristin reduseres innholdet av leukemiceller til 1 × 108–1 × 109 per 1 m2.

Symptomer på akutt lymfoblastisk leukemi

Et trekk ved det kliniske bildet av denne leukemi hos barn er den hyppige forstørrelsen av lymfeknuter og milt. Avhengig av plasseringen av den dominerende utvidelsen av lymfeknuter, endres også tegn på sykdommen. Når de er lokalisert i brystområdet, utvikler pasienter en tørr hoste, kortpustethet; forstørrede mesenteriske noder kan forårsake magesmerter. Kjennetegnes av smerter i bena. Imidlertid er begynnelsen av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn sjelden ledsaget av dyp hemming av hematopoiesis, vanligvis bare normokrom anemi og moderat leukopeni.

Diagnostikk av akutt lymfoblastisk leukemi

Det kliniske utbruddet av sykdommen kan sammenfalle med de aleukemiske og leukemiske faser. Ofte er det ikke-spesifikke endringer i blodet assosiert med et brudd på benmargsstrukturen: enkle røde blodlegemer, myelocytter, promyelocytter - tegn på myelom. Benmargsstikking, og avslører eksplosjonsceller i en stor prosentandel, løser alle diagnostiske vansker.

Morfologien til eksplosjonsceller har noen funksjoner: en kjerne med et delikat kromatinettverk, som alle sprengninger, er vanligvis rundt, har 1-2 store nukleoler i mange kjerner, og inneholder ikke kornformet cytoplasma. Som med all akutt leukemi endres formen på kjernen under sykdommen: den blir uregelmessig, dens størrelse vokser; cytoplasmaens rand øker også.

Spesifikke histokjemiske trekk ved denne leukemi: eksplosjonsceller oppdager ikke peroksidase, fosfolipider, esteraser, og glykogenet som er påvist ved PAS-reaksjonen blir fordelt i cytoplasmaet av klumper i form av et halskjede rundt kjernen.

Studien av T– og B-markører på eksplosjonsceller av akutt lymfoblastisk leukemi viste at det er en heterogen gruppe. Det er minst 3 former for denne leukemi påvist av antigene markører: akutt lymfoblastisk leukemi med eksplosjonsceller som har markører av B-lymfocytter, markører av T-lymfocytter og ikke har markører av T- eller B-lymfocytter.

B-formen for akutt lymfoblastisk leukemi inkluderer leukemiske stadier av lymfosarkom, Burkitt's lymfosarkom, og svært sjeldne eksplosjonskriser ved kronisk lymfocytisk leukemi. Leukemiceller med denne formen er preget av en høy tetthet av IgM på overflaten..

Funksjonene i T-formen for akutt lymfoblastisk leukemi er klinisk tydeligere undersøkt. Ovennevnte form oppdages oftest hos barn i en eldre aldersgruppe, mens gjennomsnittsalderen for pasienter er 10 år. I følge de fleste data er den gjennomsnittlige levealderen for pasienter med denne formen for akutt leukemi mindre enn 24 måneder, forverring begynner i halvparten av tilfellene med ekstramuskulær vekst - oftere med skade på nervesystemet.

Det er mer sannsynlig at sprengningsceller i deres antigene struktur ligner thymocytter og pretimocytter enn perifere T-celler. Disse cellene har også noen av de funksjonelle egenskapene til undertrykkere. Det cytokjemiske trekket ved T-sprengninger er den høye aktiviteten av sur fosfatase, dens lokalisering i cytoplasma.

Det generelle kjennetegn ved akutt lymfoblastisk leukemi refererer hovedsakelig til verken T- eller B-form, som inkluderer omtrent 70% av tilfellene.

Av antigene og enzymatiske trekk mangler verken celler i T- eller B-form determinantene til perifere T- og B-lymfocytter. Imidlertid har slike celler trekkene til thymocyttforløpere: De reagerer med et antiserum på tymiske antigener, med noen antisera av kronisk lymfocytisk leukemi, og inneholder mye deoksynukleotidyltransferase. Den neste egenskapen til disse cellene er at de har mye Ia-antigen iboende i b-celler.

Ved akutt lymfoblastisk leukemi, i tillegg til de 3 hovedformene som er isolert av antigene markører av lymfocytter (T-akutt lymfoblastisk leukemi, B-akutt lymfoblastisk leukemi og verken T- eller B-akutt lymfoblastisk leukemi), flere.

Nye former er i utgangspunktet atskilt fra verken T- eller B-form. Så pre-B-formen for akutt lymfoblastisk leukemi ble isolert: sprengningene som representerer den tilhører de tidlige cellene - forløperne til B-lymfocytter, siden de inneholder cytoplasmisk immunoglobulin - IgM-tungkjeden - og har ikke immunglobuliner på overflaten. Den ovenfor beskrevne formen for akutt, hovedsakelig B-celle leukemi, er betydelig gunstigere enn B-formen.

Leukemi, representert av lymfoblaster med de samme antigene markørene, men som inneholder Ph'chromosome, atskilt fra verken T- eller B-form. Denne formen for akutt lymfoblastisk leukemi forekommer hos eldre barn - etter 10 år; den flyter ugunstig, noe som gir en kort forbedring.

I en liten prosentandel av tilfellene forekommer akutt lymfoblastisk leukemi, hvis sprengninger er immunologisk karakterisert som pre-T-lymfocytter, og som stamfaderceller til T-lymfocytter. I motsetning til pre-B-formen for akutt lymfoblastisk leukemi, refererer pre-T, som annen T-celle akutt leukemi, til ugunstige former for kurset.

T-celleformer av akutt lymfoblastisk leukemi kan ledsages av høy eosinofili. I dette tilfellet forekommer leukocytose i blodet, eosinofili når 80-90%, og eksplosjonsceller kan være fraværende. Høyt eosinofili krever punktering i benmargen, der det i tilfelle av leukemi er en høy prosentandel av eksplosjonsceller. Ved remisjon forsvinner eosinofili og dukker opp igjen, noen ganger som det første tegn på tilbakefall..

Hos barn skyldes en økning i submandibulære lymfeknuter ofte kronisk betennelse i mandlene, og en utvidelse av milten er en vanlig reaksjon på infeksjon. Leukemisk infiltrasjon av lymfeknuter gir dem tetthet (nodene er vanligvis smertefrie), de supraklavikulære lymfeknuter øker oftere, og ikke de submandibulære, som ved betennelse i mandlene. I tvilsomme tilfeller er punktering av organer alltid indikert: dette gjelder spesielt milten, siden det kan ha en lokal gjentakelse med et nesten kontinuerlig eksplosjonsinnhold i punkteringen. Rettidig diagnose av akutt lymfoblastisk leukemi som en "rask" leukemi er avgjørende ikke bare på grunn av hastigheten på selve prosessen, men også på grunn av at patologiske celler kommer inn i hjernehinnene..

I følge det kliniske bildet er evnen til å holde normale hematopoiesis spirer intakte, hyppigheten av den første remisjonen, akutt lymfoblastisk leukemi hos voksne ligner på barndomsversjonen.

Milten og lymfeknuter i akutt lymfoblastisk leukemi øker for det meste samtidig med prosessen i benmargen. I motsetning til akutt myelooid leukemi, er denne økningen i denne leukemi ikke et nytt stadium av progresjon. Leukemiske celler, infiltrerende lymfeknuter og milten, er vanligvis følsomme for de samme cytostatika som cellene i benmargen.

Som regel oppnås forbedring ved bruk av et kompleks av cytostatika. Ytterligere kontinuerlig behandling med cytotoksiske medisiner holder forbedringen i måneder eller år. Imidlertid har voksne ofte forverring av sykdommen. En forverring kan være enten bare lokal: utseendet til neuroleukemi, nerverotinfiltrasjon eller testikkelinfiltrasjon, leukemisk episiskleritt (betennelse i det ytre skallet i øyeeplet) eller benmarg. Lokal forverring bestemmes av spinalpunksjon, eller pasienter utvikler smerter på grunn av infiltrasjon av røttene. Forverring av benmarg kan ikke være ledsaget av frigjøring av eksplosjonsceller i blodet, derfor utfører legen en thoraxpunksjon regelmessig: hver måned i det første året med forbedring, og deretter en gang hver tredje måned. I tillegg blir brystpunksjon utført når det vises blaster i blodet og cytopeni uavhengig av cytostatika.

En åpenbar indikasjon for en benmargsundersøkelse bør være åpenbare kliniske tegn på forverring: en økning i lymfeknuter, utseendet på bensmerter, radikulært syndrom, subfebril tilstand og ganske enkelt umotivert forverring av den generelle tilstanden. Tegnene på sykdommen i perioden med forverring av akutt lymfoblastisk leukemi er sterkere enn under det første anfallet. Hver påfølgende forverring utvikler seg mer ondartet enn de forrige, og har en dårligere prognose.

Metastase av prosessen inn i testiklene og hjernehinnene, den hyppigste i akutt lymfoblastisk leukemi hos barn, representerer et nytt stadium av tumorutvikling.

prosessen med mediastinale knuter, tidlig skade på sentralnervesystemet og alder yngre enn 1 år og eldre enn 10 år.

Akutt lymfoblastisk leukemi behandling

Forbedringshastigheten hos barn med denne formen for leukemi er 94%, hos personer over 15 år - omtrent 80%. Hyppigheten av utvinning hos barn er mer enn 50%. De prognostisk ugunstige faktorene som påvirker forventet levetid for pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi er forekomsten av prosessen på diagnosetidspunktet, leukocytose over 15 × 103 i 1 μl, utvidelse av milten, involvering av mediastinale knuter i prosessen, tidlig skade på sentralnervesystemet og en alder yngre enn 1 år og eldre enn 10 år.

Umiddelbar behandling med cytostatika og bare med spesielle programmer..

Målet med behandling av akutt leukemi er å oppnå og maksimere fortsettelsen av forbedring eller utvinning..

Akutt lymfoblastisk og udifferensiert leukemi hos barn. Behandlingen utføres i henhold til programmer (utviklet av forskjellige forfattere), som lar mer enn 50% av barna opprettholde forbedring i mer enn 5 år.

Forbedring oppnås i løpet av 4-6 uker ved bruk av en av de tre ordningene; det skal bemerkes at disse ordningene ble introdusert allerede i 1980-1990. og har fortsatt ikke mistet relevansen.

Vincristine 1,4 mg / m2 en gang hver 7. dag intravenøst, prednison 40 mg / m2 per dag (i ordninger designet for 4-6 uker, kanselleres prednison innen 6-8 dager).

Vincristine 1,4 mg / m2 en gang hver 7. dag intravenøst, prednison 40 mg / m2 per dag, rubomycin 60 mg / m2 2 dager på rad i den 2. behandlingsuka (på 10. og 11. dag av kurset ).

Vincristine 1,4 mg / m2 en gang hver 7. dag intravenøst, prednison 40 mg / m2 per dag, L-asparaginase i 10 dager, 100 IE / kg per dag intravenøst ​​etter 4-6 ukers bruk av vincristin og prednisolon (hvis ingen full effekt).

Ved behandlingssvikt i henhold til skjema 1 i 4-6 uker (hos personer yngre enn 10 år), foreskrives behandling i henhold til skjema 2 eller 3.

I mangel av effekten av behandling i henhold til ordningene, foreskriver legen kombinasjoner med oncovin eller med vinblastin.

Fiksingskurs utføres 1-3 ganger, avhengig av betydningen av brudd på betingelsene for behandlingen i forbedringsperioden, lengden på denne perioden, utbredelsen av den leukemiske prosessen i begynnelsen av behandlingen og fullstendigheten av oppnådd forbedring. Hvis legen finner en milt i dypet av hypokondrium, kan dette tjene som grunnlag for å gjenta løpet av fikseringsbehandlingen. Hvis milten er forstørret, punkterer legen den, og i tilfelle dens lymfocytiske sammensetning, foreskriver behandling som tar sikte på å opprettholde forbedring.

Umiddelbart etter diagnosen utføres en spinalpunksjon med metotreksat injisert i ryggmargskanalen i en dose på 12,5 mg / m2; under forbedringen og løpet av fikseringen forbedres, blir spinalpunkter regelmessig gjentatt en gang hver 2. uke med introduksjon av metotreksat i en dose på 12,5 mg / m2. I tilfelle det oppdages et hvilket som helst antall eksplosjonsceller i cerebrospinalvæsken, begynner behandlingen for neuroleukemi, blir den forebyggende bestrålingen av hodet avbrutt.

Oppnåelse av forbedring bekreftes nødvendigvis ved kontroll av benmargspunksjon; den første postdiagnostiske benmargsstikkingen i forbedringsperioden utføres 7 dager etter behandlingsstart (en reduksjon i blastose i denne punkteringen med 50% av den opprinnelige verdien eller mer betyr en god prognose), deretter 4 uker etter behandlingsstart.

Den proliferative aktiviteten til leukemiceller øker kraftig etter en forbedringsperiode, samt etter ethvert cytostatisk forløp. I denne forbindelse foreskriver legen vedlikeholdsbehandling umiddelbart etter at forbedringen er oppnådd.

I kombinasjon, i løpet av perioden med å opprettholde en forbedring i dosen av cytostatika, unntatt vincristin og prednisolon, blir de halvert.

Utviklingen av polyneuritt (en reduksjon i senreflekser, muskeltonus, nummenhet i fingrene og tærne og videre utvikling av parese av ekstremiteter med muskelatrofi), på grunn av den giftige effekten av vincristin, krever en halvdosereduksjon av dette stoffet, og med alvorlighetsgraden eller økningen i endringene, erstattes det med vinblastin ( noen uker etter seponering av stoffet, går polyneuritt). Behandling med cytotoksiske medisiner avbrytes når leukocyttnivået er under 1 H 103 (1000) ved 1 μl, ulcerøs stomatitt, diaré, alvorlig oppkast, ved høy temperatur, som varer mer enn 2 dager.

Forebygging av neuroleukemi ved akutt lymfoblastisk og udifferensiert leukemi hos barn utføres med en cytologisk normal sammensetning av cerebrospinalvæsken (ingen eksplosjonsceller, cytose mindre enn 10 i 1 μl) fra den første uken med forbedring.

Det første forebyggende opplegget: bestråling av hodet i en total dose på 24 Gy, og parallelt, 5 injeksjoner av metotreksat endolumbalt. Forebygging kan hovedsakelig utføres på poliklinisk basis..

Forebygging av akutt lymfoblastisk leukemi

En dose på 24 Gy per hode gis i 3 uker med 1,5 Gy per økt fra to sidefelt.

En av de to injeksjonene av metotreksat, administrert to ganger i uken i ryggmargskanalen, under bestråling av hodet, anbefales det å bli gjort på lørdag, da denne dagen, som regel, det ikke er strålebehandling, den andre på en av de første dagene i uken

etter en økt med bestråling av hodet; på dagen for endolumbar administrering av methotrexat, forblir pasienten på sykehuset.

Under forebygging av nevoleukemi ved bruk av bestråling og administrering av metotreksat og cytosar, mottar pasienter 6-merkaptururin daglig i en dose på 25 mg / m2 og cyklofosfamid i en dose på 100 mg / m2 en gang i uken.

Etter avslutningen av profylakse av nevoleukemi utføres benmargspunksjon, og hvis det ikke er tegn på tilbakefall, startes vedlikeholdsbehandling..

Den andre metoden for å forhindre neuroleukemi er endolumbar administrering av metotreksat og cytosar. Legemidler administreres med et intervall på 3-4 dager, med dårlig toleranse 1 gang per uke.

Begge metodene for å forhindre neuroleukemi er pålitelige og lar deg forlate den støttende intralumbal administrasjonen av metotreksat.

Kontinuerlig vedlikeholdsbehandling i løpet av forbedringsperioden for akutt lymfoblastisk og udifferensiert leukemi hos barn blir utført på poliklinisk basis, i 5 år til fullstendig forbedring. De begynner behandlingen umiddelbart etter å ha oppnådd full forbedring eller etter kurs som har konsolidert den oppnådde forbedringen..

Barn får kontinuerlig behandling med tre medisiner i henhold til følgende ordning: 6-merkaptururalt oralt daglig; metotreksat inne på den sjette dagen i uken; cyklofosfamid inne på den syvende dagen i uken, i disse dager er 6-merkaptururin ikke kansellert.

For "risikogruppen" i perioden med kontinuerlig vedlikeholdsbehandling med tre medisiner hver 1,5-2 måned, utføres et kurs med AR AR. I løpet av dette kurset, innen en uke etter det, avbrytes vedlikeholdsbehandling med tre medisiner, og deretter i løpet av uken utføres i halve doser. Etter det blir vedlikeholdsbehandling utført i fulle doser..

Kontinuerlige behandlingsbetingelser:

1) en blodprøve med bestemmelse av blodplater og retikulocytter 1 gang per uke;

2) med en reduksjon i nivået av leukocytter til 1 H 103 - 2 H 103 (1000-2000) i 1 ul, halverer legen dosen av cytostatika, med en påfølgende økning på mer enn 2,5 H 103 (2500) i 1 ul, gjenoppretter den forrige dosen;

3) behandling avbrytes på ethvert trinn når nivået av leukocytter i blodet faller under 1000 i 1 μl, med en betydelig økning i temperatur, stomatitt, diaré;

4) en benmargspunksjon i det første forbedringsåret utføres 1 gang per måned; på det 2. forbedringsåret - 1 gang på 3 måneder.

Behandlingen av akutt lymfoblastisk leukemi forbedres når det gjelder prosessen med T-celle-art. I følge programmet fra amerikanske pediatriske onkologer, for å eliminere manifestasjonene av sykdommen ved T-lymfoblastisk akutt leukemi, begynner de med intravenøs administrering av cyklofosfamid ved 1200 mg / m2 på den første behandlingsdagen eller mellom 2. og 5. dag (med et leukocyttnivå på mer enn 5 × 104 (50 000) i 1 ul og betydelig organomegali som krever forhåndsadministrering av allopurinol på grunn av det høye nivået av urinsyre i serum og risikoen for å utvikle urinsyredatese). Fra og med den tredje dagen (eller den første dagen, hvis administrering av cyklofosfamid er forsinket) ukentlig (1 gang per uke), i henhold til dette programmet, samt under Aur-programmet, administreres vincristin i 4 uker, og

bruke prednison og rubomycin i doser og i termer som tilsvarer behandlingsregime 2 for akutt lymfoblastisk leukemi.

Når remisjon oppnås, gjennomføres et kurs for konsolidering, inkludert 5-dagers kontinuerlig administrering av cytosar 100 mg / (m2 / dag), tioguanin (eller 6-merkaptururin) 50 mg / m2 hver 12. time i 5 dager cytosaradministrasjon. Gjennomfør 3 behandlingsforløp med cytosar og tioguanin (6-merkaptururin) med et intervall mellom kurs på 14 dager.

I løpet av 7-14 dager administreres L-acnapaginase dråpevis ved 200-300 U / kg. I tilfelle et høyt nivå av leukocytter og en stor masse tumorlymfeknuter i splenomegaly eller hepatomegali, bør terapi utføres ved å foreskrive en stor mengde flytende, alkalisk drikke, sammen med allopurinol for å forhindre urinsyredatese..

Hvis det ved T-celle akutt leukemi i mediastinum bestemmes forstørrede lymfeknuter, som er dårlig sammensatt av cellegift, anbefales en lokal bestråling av dette området i en dose på 30 Gy; lokal stråling er også tilrådelig med en betydelig økning i lymfeknuter i noe annet område.

Behandlingen i forbedringsperioden med T-celle leukemi bør forbedres: sammen med kontinuerlig behandling med 6-merkaptururin, metotreksat, cyklofosfamid.

På skjemaer og standarder for behandling for akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt lymfoblastisk leukemi er en systemisk hematologisk sykdom som er preget av ukontrollert reproduksjon av unge hvite blodlegemer - lymfoblaster.

Gjennomsnittlig forhold mellom akutt myelooid og akutt lymfoid leukemi er 6: 1. Blant barn råder ALLE (opp til 10 år), og blant voksne AML (gjennomsnittsalder 60–65 år). ALLE råder blant den mannlige befolkningen. Oftere gutter under 6 år.

Klassifisering av akutt lymfoblastisk leukemi

I følge WHO (1999) kan all akutt lymfoblastisk leukemi klassifiseres avhengig av hvilken type celler som er rådende i det undersøkte vevet:

  • B-celle ALLE;
  • pre-pre-B-celle ALLE;
  • B-II-celle;
  • pre-B celle ALLE;
  • moden celle B-ALL;
  • T-celle ALL (5 fenotyper: pro-T-, pre-T-, kortikal T-, moden αβ eller γδ T-celle);
  • N-T, N-V ALLE.

Varianten av leukemi avhenger av hvilken type celler som plutselig begynte å dele seg intenst i benmargen..

Avhengig av hvordan cellene ser ut under et mikroskop, er akutt lymfoblastisk leukemi delt i henhold til tre typer celler i LI, L2 og L3. Hos noen pasienter er blandede populasjoner av eksplosjonsceller funnet..

Etiologi og patogenese

Det er foreløpig ikke mulig å navngi den spesifikke årsaken til sykdommen. Som med mange kreftformer, kan risikofaktorene for ALLE være:

  • ioniserende stråling. Ved undersøkelse av blodet til mennesker som overlevde dumping av atombomber i Japan, ble mange lymfoproliferative sykdommer påvist, inkludert leukemi;
  • genetisk predisposisjon. For øyeblikket er det identifisert en rekke gener som er assosiert med økt risiko for å utvikle leukemi. Genomiske avvik påvist ved kromosomanalyse.
  • infeksjon. Det er hypoteser om at forekomsten av ALL hos barn skyldes for sterk immunrespons til innføring av patogenet (vanligvis viruset) i kroppen. Noen forskere antyder at ALLE kan være forårsaket av et bestemt virus, som folk flest er immun mot. Og noen mennesker hvis immunitet ikke kunne takle, blir syke.

Sykdommen begynner i de fleste tilfeller i benmargen. Det er kjent at benmargen produserer alle blodcellene for kroppen. Totalt er det tre spirer av hematopoiesis: leukocytt, erytrocytt og blodplate. Etter eksponering for risikofaktorer slutter lymfocytter i benmargen å modnes til segmenterte og stikkformer. I stedet begynner de å dele seg raskt og folke ut blodsprutende knopper med antallet. På grunn av dette begynner over tid få røde blodlegemer og blodplater, i henholdsvis blodet er de også få, og dette forklarer utviklingen av de tilsvarende symptomene i dynamikken..

Hvordan utvikles og manifesteres sykdommen?

Sykdommen utvikler seg gradvis. Pasienter rapporterer tegn på nød i en lang periode før utviklingen av de viktigste symptomene.

De viktigste symptomene som en person observerer begynner å vises når blodcellene i alle spirer blir få i blod.

Utilstrekkelig arbeid med erytroid spiret er preget av forekomst av anemi, som klinisk kan manifestere seg som blekhet, svakhet, økt utmattethet, kortpustethet og rask hjerterytme kan forekomme. Ikke-spesifikke symptomer er også karakteristiske for barn: barnet blir tårevått, sløvt, vil ikke leke, huden og synlige slimhinner blir bleke.

Utilstrekkelig produksjon av modne, normalt fungerende hvite blodlegemer hos barn og voksne er den samme. Pasienten er bekymret for hyppige infeksjoner (akutte luftveisinfeksjoner, herpes), temperaturen stiger vanligvis til høye tall (38 - 39 grader).

Trombocytmangel manifesteres i økt blødning. Blåmerker og blåmerker kan spontant vises på kroppen, og peker blødninger under huden på armer og ben. Med en liten riper, stopper ikke blodet i lang tid, skrubbsår ikke leges i lang tid, og økt blødning av tannkjøttet bemerkes. Ofte er det neseblod. Kvinner har langvarig og kraftig menstruasjonsblødning, noen ganger vises "ikke-planlagte" blødninger.

En økning i gruppene av lymfeknuter er karakteristisk: oftere livmorhals, aksillær, inguinal.

Barn kan klage på magesmerter og tap av matlyst (transformerte celler kan gå ut av benmargen i blodomløpet og bli avsatt i leveren og milten, noe som forårsaker en økning i disse organene).

For hvert tilfelle er symptomene individuelle. Som det kan sees fra listen over, kan det oppstå mange symptomer med andre sykdommer. For eksempel kan slapphet, svakhet, tap av matlyst og feber oppstå ved akutte luftveisinfeksjoner eller influensa. Hovne lymfeknuter er vanlige ved mange andre smittsomme sykdommer..

Men symptomdebut (spesielt hos barn) bør være alarmerende, og det kan hende du må søke hjelp fra en spesialist.

Diagnosekriterier

Bare viktige punkter vises nedenfor. Diagnoseskemaet er ganske komplekst og flerfase.

Det første trinnet er å ta en anamnese, undersøke pasienten og bli kjent med den generelle blodprøven. Hvis legen er på vakt mot noe i en laboratorieundersøkelse, kan han henvise pasienten til neste trinn for å avklare diagnosen.

Diagnosen ALL stilles når lymfoblaster oppdages i perifert blod eller når benmargsstikk undersøkes (Merk: en liten kolonne med benmargsceller, som legen tar under en biopsi, blir påført en glassglide, behandlet med spesielle løsninger og undersøkt under et mikroskop).

Når det gjelder mikroskopisk undersøkelse av blodutstryk, har denne metoden ikke mistet sin relevans siden Anthony van Levengook på grunn av dens effektivitet, relative enkelhet og billighet. Men det er verdt å merke seg at moderne diagnostikk krever mer avanserte metoder for å studere biologiske miljøer.

En av slike forskningsmetoder er immunhistokjemi. Denne diagnostiske metoden lar deg bestemme varianten av leukemi og foreskrive riktig cellegiftregime. På hvert trinn i utviklingen syntetiserer en lymfocytt visse CD-molekyler på overflaten. Laboratorielegen kan "fargelegge" bestemte grupper av lymfocytter ved hjelp av spesielle medier for å bestemme hvilke celler og på hvilket utviklingsstadium som råder i materialet..

For eksempel bærer T-lymfocytter CD 3 og CD 7 reseptorer på overflaten, B-lymfocytter i forskjellige modningsstadier syntetiserer CD 22, CD 19, CD 34.

Prognosen for sykdommen og påfølgende behandling avhenger av hvilke celler som ondartet transformerer og formerer seg..

Det er også viktig å vite om leukemicellene har klart å komme inn i andre organer: lymfeknuter, bein, hjerne, lever, milt. For dette kan legen trenge resultatet av å undersøke vevet i lymfeknuten. Også ultralydundersøkelse, CT-skanning, MR, røntgenundersøkelse kan hjelpe..

Leukemi behandling standarder

Ved bekreftelse av diagnosen blir pasienten sendt til et spesialisert senter eller avdeling hvor leger og annet medisinsk personell spesialiserer seg i behandling av slike sykdommer.

På dette stadiet i medisinutviklingen er følgende cellegiftmetoder tilgjengelige for behandling - strålebehandling og benmargstransplantasjon..

Cellegift innebærer bruk av medisiner som stopper veksten av ondartede celler. Brukte grupper medikamenter som påvirker forskjellige veier for tumorcellemetabolismen. Kombinasjonen av cytostatika (rettet mot å stoppe deling og dugg av kreftceller) medisiner kalles polykjemoterapi.

Strålebehandling lar deg påvirke en gruppe kreftceller med ioniserende stråling. Stråledosen og det bestrålte volumet av vev beregnes individuelt for hver pasient, under hensyntagen til forholdet mellom estimert fordel og skade.

Benmargcelletransplantasjon er mulig etter intensiv immunsuppressiv terapi med de samme cytostatika i kombinasjon med hormonelle medisiner. Transplantasjon kan være allogen (når benmargsgiveren er en nær slektning eller en kompatibel giver) eller autolog (pasienten er giveren, de pre-transplanterte cellene er spesielt behandlet og forberedt). For autotransplantasjon er en forutsetning fraværet av sprengninger i perifert blod.

De viktigste stadiene i behandlingen:

  1. Forberedende stadium.
  2. Induksjon av remisjon. Intensiv cellegift utføres for å drepe så mange leukemiske celler som mulig..
  3. Konsolidering av remisjon. Hensikten med dette stadiet er å konsolidere effekten av den forrige og eliminere de overlevende ondartede cellene. I tillegg utføres på dette stadiet forebygging av neuroleukemi ved bruk av cellegift og strålebehandlinger.
  4. Reinduction. Målet med dette trinnet er å eliminere de gjenværende leukemicellene og redusere sannsynligheten for remisjon..
  5. Vedlikeholdsterapi Det utføres i små doser cellegift i minst to år..

Prediksjon for pasienters liv og helse

Akutt lymfoblastisk leukemi forekommer hos barn i mildere form enn hos voksne. Behandling gir et positivt resultat og langvarig remisjon hos 70% av barna. Hos voksne er dette tallet litt lavere; i løpet av 5 år ble remisjon oppnådd i gjennomsnitt hos 40% av voksne.

Hvis vi vurderer 5-års overlevelse avhengig av underlaget til svulsten: T-celle leukemi er mer alvorlig enn B-celle leukemi (skjerpende faktorer: mannlig kjønn, hyperleukocytose, lymfomatose, CNS skade). Prosentandelen av langvarige ettergivelser er mye mindre.

Jo tidligere en sykdom oppdages og behandlingen startes, jo mer vellykket vil den være og jo større er sjansen for å oppnå en langvarig remisjon. Tidlig diagnose hos barn muliggjør fullstendig remisjon.

Følgende faktorer forverrer prognosen:

  • behandlingen startet sent;
  • kromosomtranslokasjoner i leukemiceller (et spesielt tilfelle er Philadelphia-kromosomet);
  • skade på sentralnervesystemet;
  • utilstrekkelig cellegift.

Konklusjon

ALL er en sykdom som er mest karakteristisk for barndommen, men kan også forekomme hos voksne. Etiologien til sykdommen er ennå ikke nøyaktig bestemt; en rekke faktorer bidrar til initiering og utvikling: genetiske mutasjoner, effekten av fysiske og kjemiske miljøfaktorer..

Ulike morfologiske varianter av leukemi kan karakteriseres ved spesifikke kromosomale omorganiseringer, som er viktig for diagnose og behandling. Når det gjelder behandlingen, gjør moderne teknologier mulig for skånsom strålebehandling, cellegift og benmargstransplantasjon..

Prognosen avhenger av den immunologiske fenotypen av leukemiceller, alder, pasientens kjønn, diagnosetidspunktet, tilstedeværelsen eller fraværet av komplikasjoner og skader på organer og systemer..

Det er verdt å merke seg at hos barn er sykdommen lettere, og det er stor sannsynlighet for å oppnå langvarig klinisk og klinisk-hematologisk remisjon.

Vi gjorde mye for at du kan lese denne artikkelen, og vi vil være glad for tilbakemeldingene dine i form av en vurdering. Forfatteren vil være glad for å se at du var interessert i dette materialet. takke!

Akutt lymfoblastisk leukemi hos barn

Hva er akutt lymfoblastisk leukemi

Akutt leukemi er av lymfoblastisk og ikke-lymfoblastisk type, og deres hyppighet hos barn er henholdsvis 72-80% og 16-19%. De resterende 1-3% er for kronisk myelogen leukemi.

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er en ondartet neoplasma som stammer fra cellene i det hematopoietiske systemet, som er stamfadercellene til lymfocytter i den røde benmargen (CMC).

Forfaren til den leukemiske klonen er den polypotente stamcellen KPM, som gjennomgår genetiske mutasjoner, som et resultat av at den får funksjonene ved atypia, ikke modnes til ønsket cellulær generasjon, og multipliserer deler, fortrenger de gjenværende hematopoiesiscellene fra benmargen. Som et resultat forblir benmargen fylt med lymfoblaster, som også oversvømmer blodomløpet og noen organer (lymfeknuter, milt, lever, hjerne). Svulstprosessen støttes også av mutasjoner i genene som regulerer celle apoptose - deres programmerte død i tilfelle defekter.

Årsaker til ALLE hos barn

Cytostatika kan spille en "dårlig" vits

Akutt leukemi er en polyetiologisk sykdom, det vil si at flere faktorer kan spille en rolle i utseendet.

  1. Genetisk faktor: medfødte genetiske defekter, gen- og kromosomale mutasjoner av forskjellige typer, arvelige sykdommer.
  2. Skadelige eksterne DNA-faktorer:
    • ioniserende stråling;
    • tungmetaller, plantevernmidler, ugressmidler, benzen, indol, nitro maling;
    • medisiner (urimelig og massiv bruk av cytostatika, immunsuppressiva, antibiotika, NSAID);
    • noen lang levende virus som vedvarer i menneskelige organer (herpes simplex-virus, Epstein-Barr-virus, HPV).

Symptomer og tegn på ALLE hos barn

Ikke-spesifikke symptomer på leukemi - sykdom og svakhet

Symptomer på generell rus: malaise, slapphet, døsighet, feber, svette.

Symptomer på anemi: pustebesvær, takykardi, blekhet i huden, munnslimhinne, konjunktiva, hjerte- og vaskulær mumling.

Symptomer på immunforstyrrelser: nekrotiske og purulente prosesser av forskjellige lokaliseringer (hudpustler, nekrotisk betennelse i mandlene, nekrose i huden, slimhinne i munnen, tarmer, lungebetennelse).

Symptomer på forringelse av koagulerbarhet i blodet: blødning fra nese, munn (gingival), injeksjonssteder, hudhematomer på steder med lite traumer, blod i urinen.

Symptomer på hyperplasi av lymfoide organer:

  • forstørrede lymfeknuter, lever, milt;
  • smerter i flate bein (bekkenben, ribbein, brystben, bein i hodeskallen), diafyse av rørformede bein og ledd på grunn av trykk øket i volumet av benmarg på periosteum;
  • hudhyperplasi er sjelden;
  • komprimering av testiklene, sædcellene, eggstokkene under infiltrasjonen deres;
  • infiltrasjon av lungene, hjertet - utseendet til en klinikk for bronkitt, lungebetennelse, myokarditt.

Barnet kan bli forstyrret av kvalme og oppkast.

  • hodepine, deres intensivering kan provoseres av sterkt lys, høye lyder, som berører huden;
  • kvalme, oppkast, stive nakkemuskler;
  • nedsatt syn, hørsel, tale, motorisk aktivitet;
  • økt appetitt, tørst, psykiske lidelser, koma.

ALLE sykdomsfaser

Den innledende fasen ligner på SARS

1) Den første perioden med ALL er ofte ikke diagnostisert, siden symptomene på sykdommen ligner et klinisk forløp av akutte luftveisinfeksjoner, betennelse i mandlene. Et sykt barn blir sløv, kan føle hodepine, svimmelhet, smerter i magen, muskler, ledd. Ofte er det kortpustethet, en akselerert hjerterytme, kroppstemperaturen stiger til subfebrile tall (i gjennomsnitt opp til 37,5 ° C). Pustulære utslett kan vises på huden, neseblødninger vises eller blir hyppigere, rikelig avløpende avleiringer eller nekrotiske masser kan dukke opp på palatina mandlene. Et viktig symptom som skal tvinge forelderen til å ta barnet til legen er en kortvarig økning i forskjellige grupper av lymfeknuter.

2) Primær aktiv scene eller avansert fase av ALLE.

Høyden på sykdommen fortsetter med en stormfull begynnelse. Generell rus uttrykkes: svakhet, hodepine intensiveres, kroppstemperaturendringer i bølger i løpet av dagen, subfebril tilstand observeres om kvelden. Ledsmerter i bein og ben, pustebesvær, takykardi, blekhet i huden og slimhinner forsterkes. Betydelig forstørrede lymfeknuter (spesielt livmorhalsen, aksillær og inguinal), spytt- og lacrimalkjertler, lever og milt, som kan oppta omtrent halvparten av bukhulen. Blødning øker, polymorfe utslett vises på huden, neblødninger øker, som er vanskelig å stoppe.

Leukemi kan gå i remisjon

3) Remisjonsfase:

  • fullstendig remisjon - ingen klager og objektive symptomer på sykdommen, ingen eksplosjonsceller i perifert blod og ikke mer enn 5% i CMC;
  • ufullstendig remisjon - de samme funksjonene, men sprengninger for CMC kan være 5-20%.
  • tilbakefall av benmarg - ofte er lymfeknuter, lever og milt forstørret, symptomer på anemi observeres, eller det er ingen kliniske manifestasjoner av sykdommen, men blodprøver og CMC blir endret;
  • ekstramedullært tilbakefall - uttalt klinikk uten å endre myelogram (opptil 0% sprengninger i CMC).

5) Det terminale stadiet: markert hemming av hematopoiesis med livstruende sekundære infeksjons komplikasjoner og spontan blødning.

6) Utvinningsstadium: fullstendig lettelse av klinikken og endringer i laboratoriet uten de resterende effektene av leukemi. Det skjer ekstremt sjelden.

diagnostikk

Laboratorietester indikerer en patologi med dannelse av blod

  1. I den generelle analysen av blod: en reduksjon i hemoglobin, røde blodlegemer, blodplater, granulocytter, en økning i antall atypiske eksplosjonsceller, akselerasjon av ESR.
  2. I den biokjemiske analysen av blod: en økning i LDH, bilirubin, AST, alkalisk fosfatase, en reduksjon i totalt protein, albumin, glukose, jern, elektrolytter.
  3. I den generelle analysen av urin: protein, hvite blodlegemer, sylindere, bakterier.
  4. I et myelogram (analyse som reflekterer den cellulære sammensetningen av CMC):
    • i den innledende fasen - opptil 25% av eksplosjoner;
    • i det utvidede stadiet - mer enn 25% av eksplosjoner, fenomenet med leukemisk gapende, en reduksjon i forløperne til røde blodlegemer og blodplater;
    • i fasen av fullstendig remisjon - mindre enn 5% av sprengninger, med ufullstendig remisjon - mindre enn 20% av sprengningene, blir ikke spirene til andre celler i CMC hemmet;
    • i tilbakefallsfasen - mer enn 5% av eksplosjoner, eller uendret.
  5. Cytokjemisk (for enzymer) og immunhistokjemisk (for cellemarkører).
  6. Genetisk forskning: gentranslokasjon på kromosom 4, 11, 9, 22.
  7. Spinalpunksjon: blastose, en økning i protein i cerebrospinalvæsken.

Typer av behandling:

Cellegift - behandling av valg for leukemi

  1. Polychemoterapi - behandling med en kombinasjon av cytostatika og steroidemedisiner, hvis handling er rettet mot å ødelegge en klon av atypiske celler.
    Behandlingsfaser:medisinering
    remisjon induksjonprednison, vinkristin, asparaginase, metotraksat, 6-merkaptururin, cyklofosfamid
    konsolidering av remisjon6-merkaptururin, asparaginase, metotreksat
    remisjon remisjonmedisiner i første fase
    vedlikeholdsterapi6-merkaptururin og metotreksat

Kjemoterapi utføres i henhold til spesielle behandlingsprotokoller:

  • ALL-BFM 95m - godkjent i 1990, er designet for 6 måneders intensivbehandling og opptil 2 års vedlikeholdsterapi;
  • ALL-MB - godkjent i 2002, designet for 8 måneders intensivbehandling med medikamentell støtte opp til 2 år.
  • Kjemoterapi-medfølgende terapi: antiemetika, antibiotika, vekstfaktorer, infusjonsterapi, transfusjon av blodplasma og cellemasse.
  • Transplantasjon av KKM, stamceller, giver perifert og navlestrengsblod.
  • ALLE profylakse:

    En sunn livsstil er en integrert del av forebygging

    1. Fjern eksponering for stråling, kjemikalier, urimelig foreskrevne medisiner.
    2. Bruk godartet mat, trygg babypleie.
    3. Utelukk selvmedisinering. I tide, ta kontakt med lege hvis et barn utvikler seg: en plutselig økning i lymfeknuter, anemi, nekrotisk betennelse i mandlene, blødning, feber.
    4. Kvinner anbefales å planlegge graviditet, teste for transport av virus og unngå skadelige effekter på kroppen under graviditet (stråling, antibiotika, cytostatika, alkohol, nikotin, medisiner).

    Prognose

    Prognosen er gunstig i en alder av 1-9 år

    Prognosen er gunstig for ALLE hos barn 1–9 år gamle, relativt lave eksplosjonstall i BMC og perifert blod, god respons på cellegift (reduksjon av BMC-sprengninger til 5% per 1 behandlingsmåned), i mangel av skade på sentralnervesystemet.

    En ugunstig prognose anses ALLE hos nyfødte og barn over 9-10 år, med hjerneinvolvering, høy cerebrospinalvæske, blod, benmargsblastose, med dårlig respons på terapi (5-25% av sprengninger i CMC etter 1 måneds behandling), med påvisning av T -cellulær immunofenotype og gentranslokasjoner mellom 9 og 22, 4 og 11 kromosomer.

    Akutt lymfoblastisk leukemi (ALLE): et kort sammendrag

    Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er en kreft i det hematopoietiske systemet. I vår tekst vil du motta viktig informasjon om sykdommen i seg selv, hvilke former den har, hvor ofte barn blir syke av den og hvorfor, hvilke symptomer som må adresseres, hvordan den diagnostiseres, hvordan barn behandles og hva er deres sjanser til å bli frisk av denne kreftformen.

    Skrevet av: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, erst am: 2010/02/04, Redaktør: Dr. Natalie Kharina-Welke, trykkstillatelse: Prof. Dr. med. Günter Henze, oversetter: Dr. Maria Schneider, Sist endret: 04/01 2019: 10.1591 / poh.patinfo.all.kurz

    Innholdsfortegnelse

    Hva er akutt lymfoblastisk leukemi?

    Akutt lymfoblastisk leukemi, som også er forkortet ALLE (av sykdommens første bokstaver), og noen ganger kan du finne navnet akutt lymfocytisk leukemi - en ondartet sykdom i det hematopoietiske systemet. Sykdommen begynner i benmargen. Benmargen vår er en "fabrikk" av forskjellige blodceller. Når benmargen "blir syk", begynner denne "fabrikken" i stedet for sunne celler (leger snakker om modne celler) å "frigjøre" en enorm mengde umodne hvite blodlegemer.

    Når en person ikke er syk, så vokser alle blodlegemer og oppdateres veldig harmonisk, alt skjer på en balansert måte. Blodcellene modnes gradvis, og modningsprosessen er ganske kompleks. Men når et barn utvikler akutt lymfoblastisk leukemi, dvs. ALLE, brytes modningsprosessen helt.

    Hvite blodlegemer, det vil si hvite blodlegemer, slutter plutselig å modnes fullstendig og vokser ikke til fullverdige fungerende celler. I stedet begynner de å dele raskt og ukontrollert. Arbeidet med det hematopoietiske systemet fungerer stadig mer funksjonsfritt: syke celler fortrenger sunne celler og tar sin plass i benmargen. Et sykt barn mangler sunne hvite blodlegemer, røde blodlegemer (røde blodlegemer) eller blodplater (blodplater).

    Derfor kan barn utvikle anemi (anemi), forskjellige smittsomme komplikasjoner (infeksjon) og hyppige blødninger. Og dette er de første symptomene som kan snakke om akutt leukemi hos et barn. Men selve sykdommen, ALLE, helt fra begynnelsen av er ikke lokalisert i noen del av kroppen. Fra benmargen går den inn i blodomløpet, i lymfoide vev (lymfesystem) og inn i alle andre organer. Arbeidet med hele organets system, det vil si hele organismen, begynner å bli forstyrret. Derfor kalles ALLE, som alle andre typer leukemi, en systemisk ondartet sykdom, det vil si at sykdommen ødelegger hele kroppen som et system.

    ALLE sprer seg veldig raskt i kroppen. Uten behandling spres leukemiceller overalt uten å møte hindringer. Organene der de måtte slutte å fungere normalt og nye alvorlige sykdommer begynner i dem. Hvis leukemi ikke behandles, oppstår døden i løpet av noen måneder.

    Hvor vanlig er ALLE hos barn?

    Hvis du ser på alle typer leukemi hos barn og unge, er akutt lymfoblastikk den vanligste formen for leukemi, nesten 80%. Og hvis vi snakker om hele pediatrisk onkologi, er antallet akutt lymfoblastisk leukemi nesten en tredjedel av alle former for kreft hos barn og unge..

    I følge statistikk i Tyskland er rundt 500 barn og unge i alderen 0 til 14 år registrert årlig i barnekreftregisteret (Mainz). Og det totale antall saker under 18 år er rundt 550 til 600 personer i året. Du kan bli ALLE i alle aldre, det vil si at voksne også kan bli syke. Men oftest forekommer fremdeles akutt lymfoblastisk leukemi hos barn i alderen ett til fem år. Og gutter blir syke oftere enn jenter.

    Hva er formene for ALLE?

    Når et barn utvikler ALLE, betyr dette at det har skjedd en mutasjon (ondartet forandring) i umodne lymfocyttforfaderceller i kroppen. Forløperceller (eller stamfaderceller) kan brytes ned (muteres) når som helst når cellen fremdeles modnes. Det vil si at når en ung celle vokser, går den gjennom forskjellige stadier av modning, og den kan bryte sammen på ethvert stadium av modningen. Dette betyr at ikke bare forskjellige undergrupper av lymfocytter kan muteres, men også sammenbrudd forekommer i ethvert innledende stadium av celleveksten. Det er av denne grunn at syke barn finner forskjellige former for ALLE.

    For eksempel kom alle de såkalte formene for B-ALL (leger kan også snakke om B-celle eller B-lineær leukemi) fra stamfaderceller til B-lymfocytter. Og alle de såkalte formene for T-ALL (leger kan også snakke om T-celle eller T-lineær leukemi) dukket opp fra stamfadecellene til T-lymfocytter. Hvis mutasjonen skjedde på det tidligste stadiet av cellemodning, må prefikset være i navnet på sykdomsformen. Følgende former eller undertyper av ALLE skilles:

    • pre-pre-B-celle ALL (i dag blir det oftest referert til som pro-B ALL; også dette alternativet kan bli referert til som B-I eller pro-B-celle ALL, eller null-celle ALL)
    • B-II ALL (eller "normal" type)
    • pre-B-celle (B-III) ALLE
    • moden celle (B-IV) ALLE
    • pro- og pre-T-celle ALLE
    • kortikal T-celle ALL
    • moden T-celle ALLE

    Det er viktig å vite at sykdommen i seg selv - ALLE - har forskjellige former eller underalternativer. De er veldig forskjellige fra hverandre, det vil si at sykdommen kan fortsette på en helt annen måte, og sjansene for å bli frisk (på språket til eksperter - prognosen) er også forskjellige. Når leger bestemmer nøyaktig hvordan de skal behandle et sykt barn, tar de alltid hensyn til alle forskjeller og spesifikasjoner.

    Hvorfor får barn ALLE?

    Ingen vet med sikkerhet hvorfor barn får akutt lymfoblastisk leukemi (ALLE). Det er kjent at barnet blir syk når cellen, forløperen til lymfocytter, ennå ikke modnes, begynner å endre seg ondartet. Med disse skadene begynner en genetisk mutasjon av cellen. Men som oftest er det uklart hvorfor genetiske forandringer skjedde, og hvorfor noen barn med slike forandringer ble syke, mens andre ikke gjorde det..

    For eksempel har barn med ALLE en genmutasjon som allerede finnes hos en nyfødt. Men barnet blir syk bare år senere. Dessuten utvikler ikke alle barn med en slik genmutasjon ALLE. Dette antyder at det ikke bare er en genetisk disposisjon, men også andre ytre årsaker. Etter all sannsynlighet blir barn syke når flere forskjellige risikofaktorer sammenfaller samtidig..

    Det er kjent at hos barn og unge med en spesifikk medfødt eller ervervet immunsvikt [immunitetsdefekter], eller hvis de har visse kromosomale abnormiteter (for eksempel Downs syndrom eller Fanconi anemi), er det en høy predisposisjon for å utvikle en av formene for lymfoblastisk leukemi.. Stråling og røntgenstråler, noen kjemikalier og medisiner, samt visse viruser kan også ha en viss effekt på starten av leukemi. Men ikke alle barn kan forstå nøyaktig hva som forårsaket sykdommen..

    Hva er symptomene på sykdommen?

    De første symptomene, som akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) begynner med, vises ofte på bare noen få uker. Dette er fordi leukemiceller begynner å fylle benmargen, så vel som andre organer og vev i kroppen. Kreftcellene fortsetter å dele seg i benmargen uten å møte noen hindringer. Derfor kan benmargen ikke lenger "frigjøre" normale blodceller i riktig mengde.

    Derfor, ofte, hva foreldre legger merke til hos et barn med ALLE, dette er vanlige symptomer på en smertefull tilstand. Barn er sløv, bleke (anemi) og vil ikke leke. Denne smertefulle tilstanden skyldes at barnet ikke har nok røde blodlegemer. Nemlig at de fører oksygen til alle celler i kroppen..

    På grunn av det faktum at barnet begynner å savne sunne hvite blodlegemer (for eksempel lymfocytter og granulocytter), kan kroppen hans ikke lenger normalt bekjempe forskjellige patogener. Han begynner en infeksjon (infeksjon), ofte med høy feber. Og på grunn av det faktum at det er færre blodplater som er ansvarlige for den raske koaguleringen av blodet, kan det hende at barnet søler ut, som det var, punktblødninger på huden, og slimhinnene begynner å blø.

    Jo flere leukemiceller blir i kroppen, da endres ikke bare indikatorene i blodprøver. Barn har nye klager når kreftceller kommer inn i forskjellige organer. For eksempel, når leukemiceller fortsetter å vokse i hulrommene i bein og i benmargen, begynner barn og barn å få ømme armer og ben. Smertene kan være så sterke at babyer vanligvis slutter å gå og be om hendene.

    Også leukemiceller kan komme inn i leveren, milten og lymfeknuter. De bosetter seg der, som det vokser videre. Og organene der svulstcellene treffer begynner å hovne opp. Og da kan barna klage for eksempel på magesmerter. I det store og hele er intet organ i kroppen beskyttet mot leukemiceller. Celler kan også invadere hjernehinnene. Hvis dette skjer, kan et sykt barn ha hodepine, ansiktslammelse kan dukke opp, barnet slutter å se godt og / eller river det.

    Hvor ofte

    Tretthet, generell svakhet og tilstanden "Jeg vil ikke ha noe", syk helsetilstand

    Blek hud få røde blodlegemer (anemi)

    Cirka 80% av syke barn

    Cirka 60% av syke barn

    Forstørrede lymfeknuter, for eksempel på nakken, under armhulene, eller i lysken

    Cirka 63% av syke barn

    Magesmerter og ingen appetitt (på grunn av forstørret milt og / eller lever)

    Cirka 60% av syke barn

    Blødning ser ut, for eksempel, begynner å blø i nesen og / eller tannkjøttet, og det er vanskelig å stoppe disse blødningene; “Årsaksløse” blåmerker eller små pinpoint blødninger vises på huden (på språket til spesialister - petechiae)

    Omtrent 48% av syke barn

    Bein og ledd gjør vondt

    Ca 23% av syke barn

    Hodepine, nedsatt syn, oppkast vises, ansiktsnervene beveger seg ikke (hvis leukemiske celler kommer inn i sentralnervesystemet, sentralnervesystemet, så kan kraniale nerver lammes)

    Cirka 3% av syke barn

    Pustevansker, pustebesvær vises (fordi barnet har en tymus utvidet på grunn av en sykdom eller lymfeknuter har økt i brystet)

    Cirka 7% av syke barn

    Gutter kan ha forstørrede testikler

    Godt å vite: barn med ALLE kan ha helt andre symptomer. I begge tilfeller vises de individuelt. Det er viktig å forstå at hvis barnet ditt har ett eller flere symptomer, betyr det ikke at barnet har leukemi. Mange av symptomene som vises på listen vises med andre sykdommer som er relativt mindre lumske. Og de har ingenting med leukemi å gjøre. Likevel anbefaler vi at du oppsøker lege så snart som mulig for å finne ut den nøyaktige årsaken til at barnet har noen klager. Hvis diagnosen akutt leukemi bekreftes, må sykdommen behandles så raskt som mulig..

    Hvordan diagnostiseres akutt lymfoblastisk leukemi??

    Hvis barnelege i sykehistorien (sykehistorie) og etter ekstern undersøkelse [ekstern undersøkelse] har mistanke om akutt leukemi, må først legen se på resultatene av en omfattende blodprøve.

    Hvis det i følge blodprøver øker mistanken om leukemi, for å bekrefte diagnosen hos et barn, er det nødvendig å gjøre en benmargsanalyse (benmargsstikk). For dette, så vel som for andre tilleggsstudier, sender legen barnet til en klinikk som spesialiserer seg i behandling av kreft og blodsykdommer hos barn og unge (pediatrisk onkologi og hematologiklinikk).

    Hvilke blod- og benmargstester er nødvendig?

    I følge blod- og benmargstester kan du med sikkerhet fortelle om barnet fikk leukemi, og i så fall hva slags leukemi. Laboratorieundersøkelser som cytomorfologisk, immunologisk og genetisk analyse gir ikke bare informasjon om hvilken type leukemi hos et barn (for eksempel ALL eller AML). I følge resultatene fra disse studiene kan legene dessuten fortelle deg nøyaktig hvilken versjon av ALLE de fant hos barnet.

    Uten dette er det umulig å planlegge terapi nøyaktig. Som praksisen med å behandle sykdommen viser, er forskjellige alternativer for ALLE forskjellige fra hverandre på det cellulære og molekylære (molekylære) nivået. I dette tilfellet forekommer sykdommen selv hos barn på helt andre måter. Det er også en forskjell i hvor høye sjansene for utvinning (prognose) er og hvor spesifikk typen leukemi er følsom for terapi.

    Hvordan studere leukemi i andre organer?

    Når diagnosen ALL er bekreftet, må spesialister, før de lager en behandlingsplan, vite om leukemicellene har gått til andre organer, for eksempel til hjernen, leveren, milten, lymfeknuter eller bein. Eller leukemiceller vokser bare i benmargen. Mer nøyaktig informasjon gis ved hjelp av slike diagnostiske metoder for bilder (visuell diagnostikk) som ultralyd (ultralyd), og røntgen, MR-bilder (magnetisk resonansavbildning), CT (computertomografi) og / eller skjelettbeinsscintigrafi.

    For å finne ut om sykdommen har gått inn i sentralnervesystemet (det vil si inn i hjernen og ryggmargen), tas en prøve av cerebrospinalvæske (punktum i korsryggen). Spesialister undersøker det og ser etter leukemiceller der..

    Hvilken diagnose skal utføres før behandling?

    Før behandling blir barnet sjekket hvordan hjertet fungerer (et elektrokardiogram, et EKG og et ekkokardiogram, ekkokardiografi utføres) og hvordan hjernen fungerer (det utføres et elektroencefalogram, EEG). Også eksperter lager mye laboratoriediagnostikk, og kontrollerer kroppens generelle tilstand. Det vil si at de ser på hvordan leukemi kan ha påvirket funksjonen til visse organer (for eksempel hvordan barnets nyrer eller lever fungerer). Eller kanskje har barnet en slags metabolsk lidelse (metabolske forstyrrelser), og dette bør være oppmerksom ikke bare på behandling, men spesielt under behandling.

    Når leger vet hvilke tester barnet hadde før behandlingen, kan de bedre forstå endringene som kan oppstå i kroppen under behandlingen, noe som betyr at de bedre kan vurdere situasjonen som helhet. Tatt i betraktning at du kanskje må ha en blodoverføring under behandlingen, må barnet ha en forhåndsinnstilt blodgruppe [blodgruppe].

    Godt å vite: Det finnes mange forskjellige analyser og studier, men ikke alle gjøres nødvendigvis for hvert barn. Det hender også at et barn trenger litt annen forskning, som vi ikke har navngitt her. Det er best å ta kontakt med legen din eller spesialistene som veileder barnet ditt nøyaktig hvilken diagnose som er planlagt, og hvorfor det er nødvendig for din spesifikke situasjon.

    Hvordan akutt lymfoblastisk leukemi behandles?

    Hvis legen mistenker at barnet har akutt lymfoblastisk leukemi (ALL), eller testene allerede bekrefter denne diagnosen, blir barnet sendt så raskt som mulig til en klinikk som spesialiserer seg i behandling av kreft hos barn (pediatrisk onkologisenter / pediatrisk onkologi og hematologiklinikk). I disse klinikkene er høyt kvalifiserte spesialister (leger og annet medisinsk personell) samlet som spesialiserer seg spesielt i behandling av forskjellige former for kreft hos barn og unge. De jobber med de mest moderne terapiprogrammene (protokoller).

    På disse sykehusene er leger med forskjellige profiler inkludert i arbeidsgrupper, som alltid er i nær kontakt. Sammen utarbeider de behandlingsplaner, diskuterer og veileder pasientene sine. Terapiprogrammer forbedres jevnlig..

    Hva er behandlingene?

    • Cellegift: Hovedbehandlingen for barn med akutt myeloid leukemi (AML) er cellegift. Denne behandlingen er med medisiner som blokkerer cellevekst (eksperter kaller disse medisinene cytostatisk og). Som regel kan et slikt medikament ikke drepe alle tumorceller. Derfor jobber leger med kombinasjoner av forskjellige cytostatika, som virker annerledes på kreftceller (når spesialister snakker om cellegiftkurs, er dette en kombinasjon av cytostatika). Og dermed er det mulig å bekjempe leukemiske celler så effektivt som mulig..
    • Strålebehandling: noen ganger, i tillegg til cellegift, trenger barn stråling fra sentralnervesystemet (spesialister snakker i dette tilfellet om kraniell stråling, det vil si hjernestråling).
    • Beinmargstransplantasjon: i noen spesifikke tilfeller består behandlingen av høydose cellegiftkurs [høydose cellegift]. Og rett etter det gjør de en beinmargstransplantasjon (stamcelletransplantasjon).

    Målet med behandlingen er å drepe leukemiceller fullstendig i kroppen, slik at benmargen igjen kan tjene som et hematopoietisk organ.

    Hvor intens cellegiftbehandlingen vil være hos barnet, hvor lang tid den vil vare, om barnet trenger stråling eller stamcelletransplantasjon, hva er sjansene for helbredelse (prognose) - det kommer an på hvilken versjon av ALLE barnet som finnes i barnet, hvor mye leukemiceller har allerede klart å spre seg i kroppen når de stiller en nøyaktig diagnose, samt hvordan sykdommen reagerer på behandlingen.

    En viktig avklaring for barn med sykdomsformen er moden celle ALLE: Barn som har funnet muligheten for moden celle B-ALL (noen ganger kalt B-ALL) blir ikke behandlet i henhold til standardprotokollene som behandler alle andre former for akutt lymfoblastisk leukemi. De behandles i henhold til protokollen for ikke-Hodgkin-lymfom fra modne B-celler (moden B-celle ikke-Hodgkin-lymfom). Derfor kan all informasjon om behandlingen deres leses ikke i denne teksten, men i teksten om ikke-Hodgkin-lymfomer. se her.

    Hvordan er behandlingen?

    Cellegiftbehandling for barn med ALLE består av flere stadier. Disse stadiene eller faser av behandlingen skiller seg fra hverandre i hvor lang tid de utføres, hvilke kombinasjoner av medisiner som brukes på hvert spesifikt trinn, hvor intensive behandlingsforløp skal være, og hvilke mål som er før hver fase..

    På hvert spesifikt trinn behandles barn i henhold til forskjellige behandlingsplaner, som også kalles protokollen. I henhold til hvilken protokoll barnet skal behandles, kommer det an på hvilken risikogruppe han er i. Fordi hver risikogruppe har sitt eget behandlingsprogram, i henhold til hvilke barn som behandles. Som regel, jo høyere risikogruppe, det vil si jo høyere risiko for tilbakefall, jo mer intensiv er behandlingsplanen.

    Hvis barnet ikke trengte benmargstransplantasjon og ikke hadde tilbakefall, varer hele behandlingsforløpet omtrent to år. Behandlingen består av et stadium med intensiv cellegift, når barnet må gå til sykehuset flere ganger. I tid tar det omtrent seks måneder. I det stadiet hvor cellegiftkurs ikke er så intense, mer moderate, behandles barn på poliklinisk basis (det vil si at de kan være hjemme). Denne delen av terapien varer til sammen omtrent halvannet år..

    Behandlingsplanen inkluderer:

    • Forberedende behandling (eksperter kaller det profase, du kan også finne navnet cytoreduktiv foreløpig fase av behandlingen): dette er forberedelse til hovedbehandlingen. Det består av et kort cellegiftkurs [cellegift], kurset varer omtrent en uke. Den bruker ett eller to medikamenter. Helt i begynnelsen har kroppen et stort antall leukemiceller. Derfor er målet med profase å begynne å redusere denne mengden gradvis og veldig nøye for kroppen. Faktum er at når kreftceller ødelegges, blir visse metabolske produkter kastet i kroppen. Og hvis de akkumuleres i store mengder, skader de kroppen, for det første forstyrres nyrenes arbeid (det såkalte tumorlysisyndromet).
    • Induksjon (spesialister kan også snakke om induksjonsterapi): dette er stadiet med intensiv cellegift når flere medisiner brukes. På dette stadiet er målet med behandlingen å drepe maksimalt leukemiceller på kort tid. Det er, som legene sier, barnet skal gå i remisjon (remisjon). Behandlingen varer omtrent fem til åtte uker..
    • Konsolidering og intensivering av terapi (spesialister kan også snakke om konsolidering av remisjon): dette stadiet utføres i løpet av noen måneder (fra omtrent 2 til 4). Legene jobber med nye legemiddelkombinasjoner. Målet med behandlingen er å ødelegge de leukemiske celler som kan overleve, og derved fikse remisjonen. Et viktig element i terapi på dette stadiet er også forebygging av neuroleukemi, det vil si at sentralnervesystemet profylaktisk mottar slik behandling slik at kreftceller ikke kommer dit. Som regel injiseres medisiner intratekalt i ryggmargskanalen (spesialister sier intratekal cellegift). Noen ganger får barn i tillegg strålebehandling [strålebehandling] (eksperter snakker om kraniell bestråling, det vil si hjernebestråling), for eksempel hvis leukemiceller kommer inn i sentralnervesystemet, det vil si at de blir funnet der. Forebygging av neuroleukemi forhindrer tumorceller i å komme inn i hjernen eller ryggmargen. Men oftere hender det at kreftcellene allerede er der, så behandlingen forhindrer dem i å spre seg langs sentralnervesystemet.
    • Reinduksjon (spesialister kan snakke om reinduksjonsterapi): i hovedsak er dette en repetisjon av induksjonstrinnet. Det vil si at barnet får intensive kurs med cellegift, forskjellige kombinasjoner av cytostatika i en høy dosering. Målet med behandlingen er å drepe de siste leukemicellene fullstendig og dermed minimere sannsynligheten for at sykdommen kan komme tilbake (tilbakefall). Dette stadiet kan vare fra flere uker til flere måneder. Intensive cellegiftkurs tar pauser i behandlingen.
    • Vedlikeholdsterapi eller langvarig vedlikeholdsterapi: dette er det siste trinnet i behandlingen. Målet er å virke på kroppen i lang tid og dermed ødelegge alle tumorceller som kan overleve selv etter intensive cellegiftkurs. Barnet får jevnlige lave doser cellegift, og behandlingen gjennomføres hovedsakelig på poliklinisk basis. Det vil si at barnet kan være hjemme. Og hvis tilstanden og trivselen er normal, kan han gå i barnehage eller skole. Dette stadiet utføres i lang tid til den totale behandlingsvarigheten fra behandlingsstart når to år..

    Hvilke protokoller behandler barn?

    I Tyskland behandles nesten alle barn og unge med akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) i henhold til standardiserte protokoller. I Tyskland kalles slike behandlingsprogrammer / protokoller terapioptimaliseringsstudier. Tyske protokoller, eller studier for å optimalisere terapi, er kliniske studier, de er strengt kontrollert. Målet deres er ikke bare å behandle syke barn i henhold til den siste utviklingen, men også å øke effektiviteten av behandlingen. Når slike forskningsprotokoller fungerer, betyr det at de behandler barn og forsker på en spesifikk kreftform samtidig. Derfor som et resultat nye tilnærminger til behandling.

    I dag fungerer følgende forskningsprotokoller for behandling av ALLE hos barn og unge i Tyskland (vanligvis med internasjonal deltakelse):

    • AIEOP-BFM ALL 2009 Forskningsprotokoll: Dette er en internasjonal multisenter forskningsprotokoll for behandling av ALLE hos barn og unge (fra ett år til hele 17 år) (primærpasienter). Tallrike barneklinikker og barnas onkologiske sentre i hele Tyskland, samt klinikker i Østerrike, Sveits, Italia, Tsjekkia, Israel og Australia, opererer på det. Det tyske sentrale forskningskontoret ligger ved Universitetssykehuset Schleswig-Holstein, Kiel (protokollleder er professor Dr. med. Martin Schrappe). Denne protokollen er etterfølgeren til den forrige forskningsprotokollen ALL-BFM 2000, som ble avsluttet i 2010..
    • Forskningsprotokoll COALL-08-09 (COALL står for Cooperative ALL-Studie, det vil si den samarbeidsvillige ALL-forskningsprotokollen): dette er multisenterforskningsprotokollen til German Society of Pediatric Oncologists and Hematologer (GPOH) for behandling av ALLE hos barn og unge (fra ett år gammel) opp til hele 17 år) (primærpasienter). Rekruttering av pasienter til protokollen ble åpnet 1. oktober 2010. Mange tyske klinikker opererer på den. Protokollleder - Professor, MD M. Horstmann ved Universitetssykehuset Hamburg.
    • Forskningsprotokoll INTERFANT-06: dette er en internasjonal multisentert forskningsprotokoll for behandling av lymfoblastisk leukemi eller bifenotypisk leukemi (ALLE undergruppen) hos spedbarn i det første leveåret. Det tyske sentrale forskningskontoret ligger i Universitetssykehuset Schleswig-Holstein, Kiel (protokollleder - professor, lege medisin Martin Schrappe).
    • EsPhALL medisinsk register: Alle barn og unge fra 1 år til fylt 17 år med ALL og med nærvær av Philadelphia-kromosomet som ble behandlet i henhold til BFM, COALL eller INTERFANT-protokollen, faller inn i dette registeret. Dette registeret åpnet i slutten av 2012, da EsPhALL-forskningsprotokollen ble lukket, og den nye protokollen er ennå ikke åpnet. Protokollsjef for Tyskland og Sveits er professor Dr. med. Martin Schrappe, Universitetssykehuset Schleswig-Holstein, Kiel. Alle barn i registeret blir behandlet i henhold til de terapeutiske anbefalingene fra EsPhALL-protokollen.
    • SCTped FORUM forskningsprotokoll 2012: Dette er en internasjonal multisenter forskningsprotokoll for behandling av ALLE hos barn og unge under 18 år som har indikasjoner for allogen benmargstransplantasjon [allogen stamcelletransplantasjon]. Denne protokollen ble åpnet i 2013. Alle barneklinikker og barnas onkologiske sentre i Tyskland, samt mange klinikker i europeiske land og utenfor Europa, opererer med den. Det internasjonale koordineringskontoret ligger på Barnehospitalet. St. Anne i Wien, veileder - professor, MD Christina Peters. Den ansvarlige lederen for Tyskland er professor, lege i medisin Peter Bader, University. dem. Wolfgang Goethe, Frankfurt.
    • IntReALL SR 2010 forskningsprotokoll: dette er en internasjonal multisenterundersøkelse av tilbakefallsprotokoll for barn og unge (under 18 år) med det første tilbakefall av ALLE (B-celle ALL fra gruppen av forløper B-celler, eller T-celle ALL, pasienter som bare har standardrisiko ) Det sentrale forskningskontoret ligger ved Charite universitetssykehus, Berlin (protokollleder - førsteamanuensis, doktorgrad Arend von Stackelberg).
    • Observasjonell (observasjons) klinisk forskningsprotokoll ALL-REZ: denne protokollen registrerer alle pasienter med ALLE tilbakefall som ikke blir behandlet av anti-tilbakefallsprotokollen nevnt over. Slike pasienter inkluderer for eksempel alle barn og unge under 18 år med et annet tilbakefall av ALLE, eller barn og ungdommer med et første tilbakefall fra en høyrisikogruppe. Veilederprotokollsjef - førsteamanuensis, Ph.D. medisinsk vitenskap Arend von Stackelberg (senter for pediatrisk onkologi og hematologi ved universitetssykehuset Charite, Berlin).

    De to første protokollene er designet for samme gruppe pasienter (barn fra ett år til hele 17 år, primære pasienter med diagnose av ALLE), de er minimalt forskjellige fra hverandre. Klinikken der barnet med ALL blir behandlet, velger hun i henhold til hvilken av disse protokollene hun jobber. Vær oppmerksom på at barn med moden B-form ALL blir behandlet i henhold til en annen protokoll, nemlig protokollen for pasienter med moden B-celle ikke-Hodgkin-lymfom (ikke-Hodgkin-lymfom).

    Hovedmålet med alle forskningsprotokoller er å øke effektiviteten av behandlingen for barn som er diagnostisert med ALL, og samtidig redusere komplikasjonene og bivirkningene av behandlingen. Takket være studiene som følger med intensivfasen, akkumuleres erfaring og ny kunnskap om sykdommen. Basert på denne informasjonen, finner spesialister nye tilnærminger til behandling og utvikler nye protokoller.

    Hva er sjansene for å kurere akutt lymfoblastisk leukemi?

    Sannsynligheten for bedring (leger sier i dette tilfellet prognosen) fra akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) hos barn og unge har vokst betydelig de siste førti årene. Dette ble oppnådd takket være moderne tilnærminger til diagnose (nye forskningsmetoder dukket opp), mer intensive kurs med kombinert cellegift ble introdusert, og alle syke barn ble behandlet i henhold til enhetlige standardprotokoller. I dag sier 5-års overlevelsestall at omtrent 90% av barn og unge blir kurert av ALLE (spesialister teller vanligvis 5 år fra diagnosetidspunktet; hvis barnet har levd 5 år og ikke har noe tilbakefall, regnes han som frisk).

    Men hvis barnet har en ugunstig prognose (for eksempel når sykdommen ikke responderer godt på behandlingen, barnet har en ALL-type som er vanskelig å behandle, eller barnet hadde et ekstremt høyt antall hvite blodlegemer på diagnosetidspunktet), er sjansene for utvinning mye mindre enn 90%. Selv om barn blir behandlet med mer intensive cellegiftkurs.

    Hvert år i Tyskland blir omtrent 90 personer av de 550-600 barna og ungdommene som først fikk ALLE tilbakefall. Det vil si hvert syvende barn.

    Tilbakefall forekommer vanligvis de første to til tre årene etter diagnosen, og i ekstremt sjeldne tilfeller, etter fem år. Hvis tilbakefall oppstår, er sjansene for bedring fundamentalt lavere enn hos barn uten tilbakefall. Selv om hos noen barn med tilbakefall gir gjentatt behandling et godt resultat. Blant barn og unge med ALLE tilbakefall kan 50-60% bli kurert (eksperter sier at fem års overlevelse er 50% -60%).

    Moderne forskningsprotokoller eller studier med optimalisering av terapi søker å finne nye tilnærminger i behandlingen for å forbedre sjansene for utvinning, inkludert for de pasienter hvis prognose anses som ugunstig i dag.

    Nødvendig merknad: når vi kaller prosentene for utvinnede barn, betyr dette at vi bare gir nøyaktig statistikk over denne kreftformen hos barn. Men ingen statistikk kan forutsi om et bestemt barn vil komme seg eller ikke. Enhver leukemi, selv om barnet har visse gunstige faktorer, eller omvendt, det er noen ugunstige faktorer, kan oppstå helt uforutsigbart.

    Det Er Viktig Å Være Klar Over Dystoni

    • Hypertensjon
      Den menneskelige hjerne - bare fakta
      Den gjennomsnittlige størrelsen på den menneskelige hjernen er 20 × 20 × 15 cm. Hos en nyfødt veier den omtrent 350 g. Med god utvikling er hjernemassen til en ung kvinne fra 1200 til 1300 g, av en ung mann fra 1300 til 1400 g.
    • Aneurisme
      Hvordan måle pulstrykk?
      Noen ganger blir det nødvendig å måle trykk uten tonometer. Det er flere metoder for å måle blodtrykk uten en enhet. En av dem er å måle press ved hjelp av en hjertefrekvens. Ved å bruke denne metoden er det ikke nok å beregne hjertefrekvensen.

    Om Oss

    Vurder saken når du etter at du har mottatt resultatene av en generell blodprøve, finner ut at hematokritet ditt er forhøyet, og du må takle situasjonen. Selvfølgelig vil legen din si noen ord, men du må selv forstå hva og hvor det kom fra.